疾病名稱(英文) |
bilirubin encephalopathy
|
拚音 |
DANHONGSUNAOBING
|
別名 |
核黃疸,膽紅素中毒性腦病,
|
西醫(yī)疾病分類代碼 |
新生兒疾病(兒科)
|
中醫(yī)疾病分類代碼 |
|
西醫(yī)病名定義 |
膽紅素腦病是因未結(jié)合高膽紅素?fù)p害腦部神經(jīng)細(xì)胞,臨床表現(xiàn)以神經(jīng)、精神癥狀為主的新生兒期疾病。
|
中醫(yī)釋名 |
|
西醫(yī)病因 |
游離的未結(jié)合膽紅素透過(guò)血腦屏障,沉著在富有腦磷脂的腦組織,特別是腦干、大腦基底節(jié)、下丘腦、第四腦室底部及海馬回,造成神經(jīng)細(xì)胞損害、變性,任何原因引起的未結(jié)合膽紅素明顯升高均可導(dǎo)致核黃疸,其中以母嬰血型不合溶血病最常見(jiàn),中國(guó)華南地區(qū)的G6PD缺乏癥也是一個(gè)主要原因。
|
中醫(yī)病因 |
|
季節(jié) |
|
地區(qū) |
|
人群 |
大多發(fā)生于新生兒,特別是未成熟兒。
|
強(qiáng)度與傳播 |
|
發(fā)病率 |
|
發(fā)病機(jī)理 |
一、核黃疸發(fā)生主要取決于①血清術(shù)結(jié)合膽紅素的濃度。濃度愈高,核黃疸發(fā)生率就愈高,血清膽紅素307.8—342.0μmol/L(18—20mg/dl)為臨界濃度,稱危險(xiǎn)閾;342.0—427.5Umol/L(20—25mg/dl)時(shí)核黃疸的發(fā)生率為10%左右;513—684μmol/L(30—40mg/dl)時(shí)發(fā)生率可高達(dá)50%—70%。②血清蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素能力:未結(jié)合膽紅素大部分與白蛋白聯(lián)結(jié)(1mol白蛋白可聯(lián)結(jié)2mol膽紅素),使其不易進(jìn)入腦細(xì)胞內(nèi),而游離狀態(tài)的未結(jié)合膽紅素則易通過(guò)血腦屏障損害腦細(xì)胞。未成熟兒多有低蛋白血癥,有些藥物如磺胺異噁唑、水楊酸類等可與膽紅素競(jìng)爭(zhēng)白蛋白;在酸中毒和血漿滲透壓增加等因素參與下,核黃疸可在較低膽紅素血濃度下發(fā)生。
二、血腦屏障暫時(shí)性開(kāi)放學(xué)說(shuō),認(rèn)為在某些病理情況下如脫水、血滲透壓過(guò)高、高碳酸血癥、缺氧,可使血腦屏障暫時(shí)開(kāi)放,此時(shí)與白蛋白聯(lián)合的膽紅素也可進(jìn)入腦組織。
|
中醫(yī)病機(jī) |
|
病理 |
|
病理生理 |
|
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
|
中醫(yī)診斷 |
|
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
|
西醫(yī)診斷依據(jù) |
|
發(fā)病 |
|
病史 |
|
癥狀 |
|
體征 |
輕癥表現(xiàn)為精神委靡、吸吮無(wú)力、嘔吐及嗜睡等,擁抱反射及腱反射均消失,有時(shí)肌張力低下。重者哭聲尖銳,兩眼凝視或上翻,四肢肌張力增強(qiáng),出現(xiàn)角弓反張,顏面及肢體抽搐,甚至發(fā)生呼吸衰竭。重癥病死率高,經(jīng)治療存活者常有不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥,如手足徐動(dòng),強(qiáng)直性癱瘓,眼球運(yùn)動(dòng)受限,聽(tīng)力減退,智能落后等。牙釉質(zhì)發(fā)育不良及染成黃綠色。有些病例在新生兒期神經(jīng)癥狀不明顯,以后出現(xiàn)神經(jīng)、精神、智力發(fā)育方面的輕微改變。
|
體檢 |
|
電診斷 |
|
影像診斷 |
|
實(shí)驗(yàn)室診斷 |
|
血液 |
|
尿 |
|
糞便 |
|
腦脊液 |
|
其他診斷 |
|
免疫學(xué) |
|
組織學(xué)檢驗(yàn) |
|
西醫(yī)鑒別診斷 |
|
中醫(yī)類證鑒別 |
|
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
|
預(yù)后 |
|
并發(fā)癥 |
|
西醫(yī)治療 |
核黃疸出現(xiàn)后往往治療無(wú)效,應(yīng)以預(yù)防為主
|
中醫(yī)治療 |
|
中藥 |
|
針灸 |
|
推拿按摩 |
|
中西醫(yī)結(jié)合治療 |
|
護(hù)理 |
|
康復(fù) |
|
預(yù)防 |
預(yù)防核黃疸的關(guān)鍵是積極治療高膽紅素血癥和保持體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定,使未結(jié)合膽紅素血濃度不超過(guò)危險(xiǎn)閾。
|
歷史考證 |
|