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膽紅素腦病(小兒)

  
疾病名稱(英文) bilirubin encephalopathy
拚音 DANHONGSUNAOBING
別名 黃疸,膽紅素中毒性腦病,
西醫(yī)疾病分類代碼 新生兒疾病(兒科)
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 膽紅素腦病是因未結(jié)合高膽紅素?fù)p害腦部神經(jīng)細(xì)胞,臨床表現(xiàn)以神經(jīng)、精神癥狀為主的新生兒期疾病。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 游離的未結(jié)合膽紅素透過(guò)血腦屏障,沉著在富有腦磷脂的腦組織,特別是腦干、大腦基底節(jié)、下丘腦、第四腦室底部及海馬回,造成神經(jīng)細(xì)胞損害、變性,任何原因引起的未結(jié)合膽紅素明顯升高均可導(dǎo)致核黃疸,其中以母嬰血型不合溶血病最常見(jiàn),中國(guó)華南地區(qū)的G6PD缺乏癥也是一個(gè)主要原因。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群 大多發(fā)生于新生兒,特別是未成熟兒。
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理 一、核黃疸發(fā)生主要取決于①血清術(shù)結(jié)合膽紅素的濃度。濃度愈高,核黃疸發(fā)生率就愈高,血清膽紅素307.8—342.0μmol/L(18—20mg/dl)為臨界濃度,稱危險(xiǎn)閾;342.0—427.5Umol/L(20—25mg/dl)時(shí)核黃疸的發(fā)生率為10%左右;513—684μmol/L(30—40mg/dl)時(shí)發(fā)生率可高達(dá)50%—70%。②血清蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素能力:未結(jié)合膽紅素大部分與白蛋白聯(lián)結(jié)(1mol白蛋白可聯(lián)結(jié)2mol膽紅素),使其不易進(jìn)入腦細(xì)胞內(nèi),而游離狀態(tài)的未結(jié)合膽紅素則易通過(guò)血腦屏障損害腦細(xì)胞。未成熟兒多有低蛋白血癥,有些藥物如磺胺異噁唑、水楊酸類等可與膽紅素競(jìng)爭(zhēng)白蛋白;在酸中毒和血漿滲透壓增加等因素參與下,核黃疸可在較低膽紅素血濃度下發(fā)生。 二、血腦屏障暫時(shí)性開(kāi)放學(xué)說(shuō),認(rèn)為在某些病理情況下如脫水、血滲透壓過(guò)高、高碳酸血癥、缺氧,可使血腦屏障暫時(shí)開(kāi)放,此時(shí)與白蛋白聯(lián)合的膽紅素也可進(jìn)入腦組織。
中醫(yī)病機(jī)
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 輕癥表現(xiàn)為精神委靡、吸吮無(wú)力、嘔吐嗜睡等,擁抱反射及腱反射均消失,有時(shí)肌張力低下。重者哭聲尖銳,兩眼凝視或上翻,四肢肌張力增強(qiáng),出現(xiàn)角弓反張,顏面及肢體抽搐,甚至發(fā)生呼吸衰竭。重癥病死率高,經(jīng)治療存活者常有不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥,如手足徐動(dòng),強(qiáng)直性癱瘓,眼球運(yùn)動(dòng)受限,聽(tīng)力減退,智能落后等。牙釉質(zhì)發(fā)育不良及染成黃綠色。有些病例在新生兒期神經(jīng)癥狀不明顯,以后出現(xiàn)神經(jīng)、精神、智力發(fā)育方面的輕微改變。
體檢
電診斷
影像診斷
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 核黃疸出現(xiàn)后往往治療無(wú)效,應(yīng)以預(yù)防為主
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防 預(yù)防核黃疸的關(guān)鍵是積極治療高膽紅素血癥和保持體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定,使未結(jié)合膽紅素血濃度不超過(guò)危險(xiǎn)閾。
歷史考證
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