| 疾病名稱（英文) |
sea-blue histiocytosis
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| 拚音 |
HAILANSEZUZHIXIBAOZENGDUOZHENG
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| 別名 |
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| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 |
遺傳性疾病，血液和造血系統(tǒng)疾病
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| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 |
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| 西醫(yī)病名定義 |
海藍(lán)色組織細(xì)胞增生癥是一種很少見(jiàn)的疾病，其特點(diǎn)為肝脾腫大，血小板減少伴紫癜，在骨髓、肝、脾內(nèi)存在很多海藍(lán)色組織細(xì)胞。細(xì)胞化學(xué)染色示組織細(xì)胞內(nèi)含有腦苷脂類(lèi)及碳水化合物的脂質(zhì)，多數(shù)為散發(fā)，但少數(shù)出現(xiàn)于同一家族中。海藍(lán)色組織細(xì)胞也可見(jiàn)于特發(fā)性血小板減少性紫癜、慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、鐮狀細(xì)胞貧血、各種脂質(zhì)代謝異常疾病、多發(fā)性骨髓瘤等，稱繼發(fā)性海藍(lán)色組織細(xì)胞增生癥。
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| 中醫(yī)釋名 |
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| 西醫(yī)病因 |
一般認(rèn)為本病通過(guò)常染色體隱性遺傳。
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| 中醫(yī)病因 |
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| 季節(jié) |
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| 地區(qū) |
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| 人群 |
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| 強(qiáng)度與傳播 |
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| 發(fā)病率 |
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| 發(fā)病機(jī)理 |
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| 中醫(yī)病機(jī) |
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| 病理 |
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| 病理生理 |
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| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 中醫(yī)診斷 |
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| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 西醫(yī)診斷依據(jù) |
診斷主要依靠在骨髓涂片或肝脾等活檢中找到海藍(lán)色組織細(xì)胞。該細(xì)胞為一種巨噬細(xì)胞，在亞甲藍(lán)一伊紅染色骨髓涂片中其直徑約20—60μm。核偏位，有一個(gè)核仁，胞質(zhì)成海藍(lán)色，蘇丹黑B染色、其他脂質(zhì)染色及糖原染色均陽(yáng)性。
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| 發(fā)病 |
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| 病史 |
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| 癥狀 |
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| 體征 |
各年齡均可發(fā)病。除前述主要表現(xiàn)外，少數(shù)患者肺部可有狀似結(jié)核病或肉瘤病樣浸潤(rùn)。淋巴結(jié)腫大少見(jiàn)。病程多呈良性，但少數(shù)可進(jìn)展較速，可因肝功能衰竭、肺部疾病或胃腸道大出血而死亡。
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| 體檢 |
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| 電診斷 |
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| 影像診斷 |
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| 實(shí)驗(yàn)室診斷 |
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| 血液 |
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| 尿 |
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| 糞便 |
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| 腦脊液 |
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| 其他診斷 |
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| 免疫學(xué) |
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| 組織學(xué)檢驗(yàn) |
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| 西醫(yī)鑒別診斷 |
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| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 |
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| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
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| 預(yù)后 |
年輕患者預(yù)后較差。
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| 并發(fā)癥 |
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| 西醫(yī)治療 |
本病無(wú)特殊治療方法，脾切除可減輕有血小板減少和出血患者的癥狀。
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| 中醫(yī)治療 |
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| 中藥 |
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| 針灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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| 護(hù)理 |
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| 康復(fù) |
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| 預(yù)防 |
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| 歷史考證 |
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