（二)四聯(lián)癥根治術
1.體位、切口 仰臥位，胸骨正中切口。
2.切開心包 如計劃利用自體心包加寬右室流出道，應在切開心包之前，于前面取下所需的心包片備用。之后擴大心包口，上至主動脈心包反折，下達膈肌。
3.心外探查�、贉y量主動脈與肺動脈外徑；②檢查是否有左上腔靜脈；③是否合并其他畸形；④測各房室的大小。
4.建立體外循環(huán)。
 |
 |
| 2-1 切開右室流出道，切除隔束、壁束 及右室壁的肥厚肌肉（虛線部分) |
2-2 主動脈瓣、傳導束與室間隔缺損的解剖關系 |
5.切開右室流出道 縫兩個牽引線，于牽引線間縱行切開右室流出道，可見肥大的室上嵴、隔束和壁束。切除隔束與壁束的肥大肌肉以及妨礙流出道通暢的其他肌束[圖2-1～2]。
 |
 |
| 2-3 剪開肺動脈瓣融合的交界 | 2-4 從危險區(qū)以上開始連續(xù)縫合 |
6.解除肺動脈瓣狹窄 如瓣環(huán)不窄，可經流出道切口，用直角鉗或神經拉鉤將狹窄的肺動脈瓣鉤向右室，用剪刀準備徹底剪開融合的三個交界；如肺動脈瓣環(huán)狹窄，應將右室流出道的切口向肺動脈方向延長，在瓣膜交界部位切斷瓣環(huán)直至狹窄被完全解除。必要時可達肺動脈分叉，甚至延到左、右肺動脈[圖2-3]。
 |
 |
| 2-5 上緣縫合完畢 | 2-6 縫合危險區(qū)的方法（*示傳導束走行部位) |
7.修補室間隔缺損 四聯(lián)癥的室間隔缺損一般較大，用小拉鉤將室缺的前緣向前牽拉，使缺損及其周圍結構被展開，尤其后下緣可以展視清楚，用相等于或略大于室缺直徑的補片進行修補。危險區(qū)用帶支持墊的褥式間斷縫合，其余部分采用連續(xù)縫合，或完全采用連續(xù)縫合。危險區(qū)也可用連續(xù)褥式，其余用一般連續(xù)縫合[圖2-4～7]。
 |
 |
| 2-7 前緣最后幾針灌水后結扎 | 2-8 加寬跨瓣膜流出道 |
8.加寬右心室流出道 對流出道狹窄，單純依靠切除阻塞的肉柱，常不能徹底解決阻塞，多數(shù)需要用補片加寬流出道�？梢杂米泽w心包，亦可用人造血管加寬。倘有瓣環(huán)狹窄，應將補片超越肺動脈瓣環(huán)向肺動脈伸延，直達狹窄遠端。如肺動脈主干有狹窄外，左、右肺動脈也有狹窄，則補片可超越伸延到肺動脈分叉或左、右肺動脈。如需要擴大位于升主動脈后方的右肺動脈，可先切斷升主動脈，加寬右肺動脈之后，再修復升主動脈。以上縫合均可用連續(xù)縫合兩道，如有滲血可將吻合口兩側外膜縫合壓迫，多可止血[圖2-8～10]。
 |
 |
| 2-9 加寬右室流出道、肺動脈主干及左肺動脈 | 2-10 加寬右室流出道，肺動脈主干及左右肺動脈 |
| 圖10 法樂四聯(lián)癥根治術 | |
9.結束體外循環(huán)，關胸。
[術中注意事項]
1.切除流出道的阻塞肌束時，要避免切除過度而致室間隔穿孔或損害室間隔的血液供應，特別是計劃要用補片擴大流出道的，不需過度切除肉柱。但右室流出道的阻塞必須徹底解決。
2.室缺的修補要嚴密準確，要確保不留殘余漏孔。在危險區(qū)縫合時應使用褥式縫合，離開邊緣0.5cm，且縫合深度要適當，既可靠，又不允許到達左室面的心內膜下，以免損傷傳導束。
3.術中要徹底止血，以防術后出血及并發(fā)縱隔感染。
4.要常規(guī)安裝心外膜起搏電極，以備術后用于抗心律失常，萬一發(fā)生傳導障礙，可隨時進行起搏。
