結(jié)腸直腸切除肛門外吻合術(shù)的優(yōu)點是保存了直腸下段，術(shù)后可有正常的排便反射；在肛門外吻合結(jié)腸、直腸，操作方便，可以避免腹腔內(nèi)感染。主要的缺點是組織損傷大，盆腔神經(jīng)叢易被破壞，造成術(shù)后膀胱麻痹，且易發(fā)生吻合口漏及狹窄，死亡率較高。
[適應(yīng)證]
先天性巨結(jié)腸經(jīng)X線檢查，證實乙狀結(jié)腸、直腸段有狹窄者。初生兒滿6個月以上，一般情況良好者。
[術(shù)前準備]
1.術(shù)前4周入院，少進有渣飲食，每日口服液體石蠟60ml，灌腸1～2次。
2.術(shù)前2周開始口服琥珀�；前粪邕虻人�。如合并結(jié)腸炎，反復(fù)腹瀉時，可用生理鹽水反復(fù)灌腸沖洗，每日3次，并口服新霉素50mg～100mg/kg·d，分3～4次口服。
3.如經(jīng)過適當(dāng)結(jié)腸準備，積糞情況仍無好轉(zhuǎn)，應(yīng)即考慮先行橫結(jié)腸造瘺。造瘺后通常再隔3～6周進行乙狀結(jié)腸直腸段根治切除。
4.靜脈輸液，糾正水、電解質(zhì)平衡失調(diào)；少量、多次輸血，改善營養(yǎng)不良、貧血，加強手術(shù)耐受性。
5.對泌尿系統(tǒng)作詳細檢查；注意病兒有否合并上呼吸道感染、肺炎等疾病，如有則及時治療。
6.術(shù)前48小時可插入一支肛管，并每天灌腸3次。灌腸須用生理鹽水，忌用清水，因大量水分從寬廣的腸粘膜迅速吸收進入循環(huán)系統(tǒng)后，會發(fā)生水中毒，導(dǎo)致心衰、死亡。即使用生理鹽水灌腸，每次每公斤體重也不應(yīng)超過100ml。經(jīng)以上術(shù)前準備，結(jié)腸內(nèi)應(yīng)無積糞，腹部呈舟狀，便可進行手術(shù)。
7.手術(shù)日下胃管。
8.備血、配血400ml。
9.有條件時，準備作冰凍切片檢查。
[麻醉]
1.全麻。
2.硫噴妥鈉基礎(chǔ)麻醉加骶管麻醉。
[手術(shù)步驟]
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| ⑴體位及切口 | ⑵顯露巨結(jié)腸袢，切開結(jié)腸兩側(cè)腹膜 |
1.體位 將小兒平臥在大形板上，臀部墊高，會陰部置于大形板邊緣，便于會陰部的手術(shù)操作，兩上肢與左下肢固定于大形板上，左踝靜脈切開，右下肢不固定，以利會陰部操作時隨便移動。放置留置導(dǎo)尿管[圖1 ⑴]。
2.切口 左下正中旁切口，自臍上1cm至恥骨上緣，長6～7cm。
3.腹腔探查 進入腹腔后，將乙狀結(jié)腸提出切口外進行檢視，可見擴張的乙狀結(jié)腸漸變?yōu)楠M窄的直腸段，屬無神經(jīng)節(jié)的痙攣段腸管。痙攣段以上腸管繼發(fā)性擴大，腸壁肥厚、蒼白、失去光澤，結(jié)腸帶稀疏，腸管失去蠕動功能，通常到降結(jié)腸上段才轉(zhuǎn)為正常。上述不正常腸袢，應(yīng)予全部切除。
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| ⑶分離直腸上段 | ⑷結(jié)扎、切斷乙狀結(jié)腸系膜血管 |
4.分離直腸和乙狀結(jié)腸系膜 切開乙狀結(jié)腸系膜及直腸兩側(cè)以及直腸膀胱窩后腹膜，注意勿損傷兩側(cè)的輸尿管[圖1 ⑵]。為使乙狀結(jié)腸能充分活動，需將乙狀結(jié)腸動脈支切斷，結(jié)扎、切斷處應(yīng)靠近動脈起始點，這樣才能保存血管弓，使腸壁有充分的血運。保留結(jié)腸左動脈的主干和分支，以保證近段結(jié)腸的血運[圖1 ⑶]。如需切除大部降結(jié)腸，有時還需切斷結(jié)腸左動脈。在直腸上段分離，達盆底部的提肛肌水平[圖1 ⑷]。為避免損傷膀胱神經(jīng)、分離直腸時應(yīng)盡量靠近腸壁。在解剖過程中所遇到的痔上、中動脈，需予結(jié)扎切斷。
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| ⑸切除巨結(jié)腸腸袢 | ⑹暫時縫合結(jié)腸和直腸殘端 |
5.切除乙狀結(jié)腸直腸段，暫時縫閉殘端 切除巨大的乙狀結(jié)腸和直腸狹窄段[圖1 ⑸]。有條件時，應(yīng)取乙狀結(jié)腸斷端腸壁組織作冰凍切片檢查；如不正常，應(yīng)再切除一段。先縫閉近側(cè)結(jié)腸斷端，并在其系膜側(cè)用白線，系膜對側(cè)縫一黑線（或一側(cè)用粗淺、另一側(cè)用細線)作為標(biāo)記，以防拉出時腸管扭轉(zhuǎn)。再用絲線連續(xù)縫閉直腸殘端，外加間斷漿肌層縫合[圖1 ⑹]。
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| ⑺將直腸殘端翻出肛門外 | ⑻直腸外翻后的殘端套管 |
6.拉出直腸和結(jié)腸殘端 用長止血鉗或卵圓鉗夾0.1%新潔爾或硫柳汞液紗布球從肛門內(nèi)插入，將直腸內(nèi)涂拭消毒后，以左手示指從盆腔內(nèi)頂住直腸殘端，并用卵圓鉗夾住直腸殘端的內(nèi)壁，向肛門外拉出，使直腸殘端翻出，成為粘膜層向外的管套[圖1 ⑺ ⑻]。在距離齒線以上約3cm處，橫行剪開直腸殘端前壁。然后，從此切口中插入長彎止血鉗進入盆腔，夾住近段結(jié)腸殘端的牽引線，向肛門外拉出近端結(jié)腸約4cm，注意勿使腸管扭轉(zhuǎn)[圖1 ⑼]。
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| ⑼從直腸前壁切口中拉出近段結(jié)腸 | ⑽直腸-結(jié)腸前壁肌層漿肌層縫合 |
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| ⑾剪除多余的外翻直腸 | ⑿直腸與結(jié)腸近端后壁肌層漿肌層縫合 |
7.吻合直腸、結(jié)腸 先在肛門外間斷縫合直腸前壁肌層和結(jié)腸前壁的漿肌層，再剪除翻出肛門外多余的直腸，縫合直腸后壁肌層和結(jié)腸后壁的漿肌層[圖1 ⑽～⑿]。然后，剪開近段結(jié)腸前壁，吸盡結(jié)腸內(nèi)容物，全層間斷縫合直腸和結(jié)腸前壁。最后，剪開結(jié)腸后壁，邊剪邊將直腸和結(jié)腸后壁全層縫合，直至全部切除多余的結(jié)腸，完成結(jié)腸與直腸在肛門外的吻合手術(shù)[圖1 ⒀～⒃]。將吻合部送回肛門內(nèi)，在吻合部后側(cè)置香煙引流，經(jīng)肛門后側(cè)小切口引出。
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| ⒀剪開結(jié)腸前壁 | ⒁全層縫合直腸和結(jié)腸前壁 |
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| ⒂剪除多余結(jié)腸，邊剪邊作全層縫合 | ⒃肛門成形后側(cè)小切口引出香煙引流 |
| 圖1 結(jié)腸直腸切除，肛門外吻合術(shù)（Swenson) | |
縫合后腹膜切口后，逐層關(guān)閉腹壁切口。
[術(shù)中注意事項]
1.應(yīng)根據(jù)手術(shù)當(dāng)時取腸壁活組織作冰凍切片查明是否徹底切除無神經(jīng)節(jié)腸袢和繼發(fā)巨大的無功能腸袢，以減少術(shù)后復(fù)發(fā)。如無冰凍切片檢查設(shè)備，下列幾點可作手術(shù)時參考：
�、徘谐藿Y(jié)腸長度至少應(yīng)超過25cm。
�、票仨殞⑶蛐闻虼蟮慕Y(jié)腸徹底切除。
�、悄c壁肥厚、蒼白，結(jié)腸帶稀疏、腸管松弛，失去彈力及蠕動功能等，均為異常腸管的標(biāo)志，必須切除。
2.在作結(jié)腸和直腸殘端肛門外吻合時，腸管有向肛門內(nèi)回縮的趨勢，使吻合操作困難，必須采用邊切邊縫合的方法；尤應(yīng)注意將后壁縫合牢靠，以免發(fā)生吻合口漏。
3.在進行會陰部操作時，第一助手即可同時縫合盆腔腹膜，并逐層縫合腹壁。如上下二組同時進行，可以大大縮短手術(shù)時間，使患嬰有更多恢復(fù)的機會。
[術(shù)后處理]
1.術(shù)后需禁食、補液。如腹不脹，腸音恢復(fù)，開始排便后，即可開始進食，初為流質(zhì)，以后逐漸加量。
2.須注意泌尿道并發(fā)癥，術(shù)后應(yīng)留置導(dǎo)尿管，在3～4日內(nèi)任小便自行流出。拔管后如不能自動排尿者應(yīng)繼續(xù)留置，作潮式?jīng)_洗，直到術(shù)后十日將導(dǎo)尿管拔去。
3.有腹脹現(xiàn)象者，可放置肛管排氣。術(shù)后如發(fā)生急性腸炎，可用結(jié)腸沖洗法治療。
4.直腸后間隙的香煙引流，在術(shù)后2～3日拔除。
5.為防止吻合線收縮狹窄，術(shù)后2～3個月內(nèi)應(yīng)定期作肛管指診，并進行適當(dāng)擴張。
