一、定義
慢性肺原性心臟病(chronic phlmonary heart disease)主要是由于肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和（或)功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓力增高，是右心擴(kuò)張（和)肥大，伴或不伴右心衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變引起者。
為常見病，平均患病率為0.4%。15歲以上人群約占0.7%。
主要病因 慢支并肺氣腫，占80%～90%。
常見誘因 急性呼吸道感染
好發(fā)季節(jié) 冬、春寒冷季節(jié)
疾病特點(diǎn) 起病隱匿、發(fā)展緩慢、病情反復(fù)，早期易被忽視。一旦出現(xiàn)心、肺衰竭, 可逆性小, 療效較差。
三、病因
1. 支氣管-肺疾患：以慢支并阻塞性肺氣腫最多見。
2. 胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病：如膈肌麻痹。
3. 肺血管疾患：很少見。
4. 其他
四、發(fā)病機(jī)理
本病發(fā)生的先決條件是肺血管阻力增加所導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓。
1.肺動(dòng)脈高壓的形成
1.1功能性因素：
1.1.1缺氧：使縮血管/舒血管物質(zhì)的比例增加，而肺血管對(duì)缺氧的收縮反應(yīng)主要取決于局部縮血管/舒血管物質(zhì)的比例；使肺血管平滑肌對(duì)Ca2+通透性增加，Ca2+內(nèi)流增多,因而興奮-收縮耦聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng)，肺血管收縮；刺激主動(dòng)脈體化學(xué)感受器，使交感神經(jīng)興奮，肺血管收縮。
1.1.2 酸血癥： PH↓，肺血管對(duì)缺氧的敏感性增強(qiáng)；刺激主動(dòng)脈體化學(xué)感受器，肺血管收縮。
1.2解剖性因素：炎癥累及細(xì)小動(dòng)脈及肺泡毛細(xì)血管,導(dǎo)致管腔部分或完全阻塞；肺氣腫致肺泡毛細(xì)血管受壓；肺氣腫致肺泡破裂,肺泡壁毛細(xì)血管受損；炎癥致肺泡壁毛細(xì)血管狹窄或纖維化。
總之，功能性因素導(dǎo)致解剖性因素的發(fā)生與發(fā)展，引起肺動(dòng)脈高壓。在慢阻肺所致者，前者顯得尤為重要。
1.3 血容量增多和血液粘度增高
1.3.1 慢性缺氧，使RBC↑，血粘度↑，血容量↑，肺動(dòng)脈壓↑，使心臟負(fù)荷加重。
1.3.2缺氧、酸血癥，使交感神經(jīng)興奮，心排量↑，腎小動(dòng)脈收縮，致水鈉潴留，使血容量增加，心臟負(fù)荷加重。
2. 心臟病變及心力衰竭
2.1 右心室肥厚 早期先出現(xiàn)右室流出道肥厚，后期出現(xiàn)右室游離壁肥厚。
2.2 右心功能不全
2.2.1代償期：右心排血量正常，舒張末壓正常；
2.2.2 失代償期：右心排血量下降，舒張末壓醫(yī)學(xué)考研網(wǎng)增高，右心室擴(kuò)大，體循環(huán)淤血。
2.3原因：肺動(dòng)脈高壓，導(dǎo)致右心負(fù)荷加大；缺氧、酸中毒等致心肌功能受損；血容量↑和血粘度↑；心肌中毒；心律失常等。
有的病例伴有左心室肥大，應(yīng)除外高、冠心病及其它致左心室肥大的疾病。個(gè)別肺心病患者以左心衰為主要表現(xiàn)，應(yīng)予重視。
3. 其它重要器官的損害：主要有腦、肝、腎、胃腸道及內(nèi)分泌、血液系統(tǒng)等多器官系統(tǒng)功能損害。
五、臨床表現(xiàn)
1.肺、心功能代償期
1.1癥狀 此期主要是慢阻肺的表現(xiàn)：慢性咳嗽、咳痰、喘息，活動(dòng)后可有心悸、氣促、乏力和勞動(dòng)耐力下降，急性感染可使上述癥狀加重。少有胸痛或咯血。
1.2體征 明顯發(fā)紺和肺氣腫征。偶有干、濕性羅音，心音遙遠(yuǎn)，P2>A2，三尖瓣區(qū)收縮期雜音，或劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng)，提示有右心室肥厚�？捎蓄i靜脈充盈。肝下界下移。
2.肺、心功能失代償期
2.1 呼吸衰竭
2.1.1 癥狀 呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至表情淡漠、神志恍惚、譫妄等肺性腦病的表現(xiàn)。
2.1.2 體征 發(fā)紺明顯，球結(jié)膜充血、水腫，嚴(yán)重時(shí)可有視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)。健反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射。如皮膚潮紅、多汗。
2.2 右心衰竭
2.2.1 癥狀 氣促更明顯，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等。
2.2.2 體征 發(fā)紺更明顯，頸靜脈怒張，心率加快，可出現(xiàn)心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至舒張期雜音。肝大且有壓痛，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性，下肢水腫，重者可有腹水。
六、實(shí)驗(yàn)室和其它檢查
1. X線胸片檢查
1.1 原發(fā)病X線征象：慢支征象：肺紋理增粗、紊亂；肺氣腫征象：兩肺透亮度增加，肋間隙增寬等等；肺部感染征象：肺部斑片狀陰影。
1.2 肺動(dòng)脈高壓征象：右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，其橫徑≥15mm，同截面肺動(dòng)脈橫徑/支氣管橫徑比值≥1.07；肺動(dòng)脈段明顯突出，或其高度≥3mm；中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張與外圍分支纖細(xì)形成鮮明對(duì)比；
1.3 右心室增大征象:應(yīng)注意多體位分析,尤其在早期。
2. 心電圖檢查
2.1 主要條件：
2.1.1 額面平均電軸≥+90°；
2.1.2 V1R/S≥1；
2.1.3 重度順鐘轉(zhuǎn)向（V5R/S≤1)；
2.1.4 Rv1 +Sv5>1.05mV；
2.1.5 avR R/S or R/q≥1；
2.1.6 V1～3呈QS、Qr或qr波型，應(yīng)除外心梗；
2.1.7 肺型P波（①P≥0.22mV；②P≥0.2mV，呈尖峰型；③低電壓時(shí)，P≥1/2R，呈尖峰型)。
2.2 次要條件：
2.2.1 肢導(dǎo)聯(lián)低電壓；
2.2.2 右束支傳導(dǎo)阻滯。
2.3 診斷標(biāo)準(zhǔn)：凡具備兩條次要條件提示診斷，一條主要條件即可診斷。
3.超聲心動(dòng)圖檢查
3.1 主要條件：
3.1.1 右室流出道≥30mm；
3.1.2 右室舒張末期內(nèi)徑≥20mm；
3.1.3 右室前壁厚度≥5.0mm，或有搏幅增強(qiáng)者；
3.1.4 左/右室內(nèi)徑比值<2；
3.1.5 右肺動(dòng)脈內(nèi)徑≥18mm，或主肺動(dòng)脈內(nèi)徑≥20mm；
4. 血液檢查（略)
5. 血?dú)夥治觯▽⒃诤羲ヒ还?jié)詳述)
6. 其他
七、診斷
1.存在慢性肺胸疾病或肺血管病變；
2.右心功能不全：頸靜脈怒張、肝腫大、壓痛、肝頸回流征陽(yáng)性、下肢浮腫及靜脈壓增高等；
3.肺動(dòng)脈高壓、右心室肥大依據(jù)：體征； X線征象；心電圖改變；超聲心動(dòng)圖改變等。
八、鑒別診斷
1. 冠心病： 兩者都多發(fā)于中老年，同有胸悶、氣促等不適而容易混淆，但冠心病有以高級(jí)職稱考試網(wǎng)下特點(diǎn)：有典型心絞痛、心梗病史或左心衰病史；常與高血壓、高脂血癥并存；特檢表明以左心室肥大為主。應(yīng)注意的是肺心病與冠心病可以并存。
2. 風(fēng)心病：因同有三尖瓣區(qū)雜音而易混淆，但風(fēng)心病有以下特點(diǎn)：往往年輕，有關(guān)節(jié)炎、心肌炎病史；同時(shí)存在明顯的二尖瓣區(qū)舒張期隆隆樣雜音； X線檢查顯示明顯左心房擴(kuò)大；超聲心動(dòng)圖檢查顯示有二窄的“城垛樣”改變。
3. 原發(fā)性心臟病 ：常表現(xiàn)為全心擴(kuò)大；無慢支、肺氣腫病史；無肺動(dòng)脈高壓征；心電圖提示心肌勞累，而無順鐘向轉(zhuǎn)位及電軸右偏。
九、治療
1. 急性加重期 積極控制感染；通暢氣道，改善呼吸功能；糾正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼衰和心衰；積極處理并發(fā)癥。
1.1 控制感染 在短期內(nèi)往往要聯(lián)合、靜脈使用廣譜抗生素，迅速控制感染。
1.2 氧療
1.3 控制心衰 以積極控制感染、治療呼衰為前提，并結(jié)合以下措施：
1.3.1利尿藥
該措施以消腫、減少血容量，減輕心臟前負(fù)荷為目的。但利尿過猛可造成電解質(zhì)紊亂，引起低氯、低鉀性堿中毒，加重神經(jīng)及精神樣癥狀；痰液粘稠，甚至痰栓阻塞，增加氧耗，加重呼衰；血粘度增加，循環(huán)阻力加大，并易出現(xiàn)DIC。
因此，對(duì)肺心病使用利尿劑應(yīng)特別慎重，并遵循以下原則：使用緩和制劑，如DHCT、氨苯喋啶、安體舒通等；間隙用藥，常每用藥2～3天，需間歇2～3天；小劑量用藥；常結(jié)合補(bǔ)氯、補(bǔ)鉀。對(duì)重度水腫、腦水腫，也只能臨時(shí)使用強(qiáng)效利尿劑。
1.3.2 正性肌力藥 肺心患者因缺氧、感染中毒，心肌對(duì)洋地黃耐受性差，易產(chǎn)生中毒，導(dǎo)致心律失常，并且療效較差。因此，對(duì)肺心病使用洋地黃制劑應(yīng)特別慎重，并遵循以下原則：使用取效快、排泄快的制劑，常用西地蘭、毒毛旋花子甙K；小劑量用藥（為常規(guī)劑量的1/2～2/3)：如西地蘭0.2～0.4mg,毒毛旋花子甙K0.125～0.25mg,加入50%葡萄糖溶液20ml內(nèi)靜脈緩慢推注；應(yīng)注意糾正缺氧、低血鉀；嚴(yán)格用藥指征：a.感染已被控制，呼吸功能改善，利尿劑不能取得良好效果而反復(fù)浮腫者；b.以右心衰為主要表現(xiàn)而無明顯急性感染誘因者；c.出現(xiàn)急性左心衰者；不能以心率減慢作為考核療效的唯一指標(biāo)。
1.3.3 血管擴(kuò)張藥 血管擴(kuò)張劑既可緩解支氣管痙攣，又可擴(kuò)張周圍血管，降低肺動(dòng)脈高壓，減輕心臟前負(fù)荷。常用酚妥拉明10～20mg加入10%葡萄糖500ml內(nèi)靜脈滴注；或用硝普鈉25mg加入10%葡萄糖250～500ml內(nèi)靜脈滴注。后者應(yīng)注意嚴(yán)密觀察血壓，調(diào)整滴速，以免血壓劇降。
1.4 控制心律失常
1.5 抗凝治療
1.6 加強(qiáng)護(hù)理工作
2. 緩解期
十、并發(fā)癥
1. 肺性腦病 為肺心病的首位死因。
2. 酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂 在嚴(yán)重病例，開始治療前多存在呼酸，或合并代酸。因治療不當(dāng)可出現(xiàn)代堿（如過度利尿、過度糾酸時(shí))、呼堿（過度通氣時(shí))。電解質(zhì)紊亂較復(fù)雜，除鉀離子以外，以降低者多見。
3. 心律失常 多表現(xiàn)為房早或陣發(fā)性室上速。
4. 休克 中毒性、心原性、失血等因素所致。
5. 消化道出血
6. DIC
