骨髓增殖性疾病 在真性紅細(xì)胞增多癥，伴髓樣化生的骨髓纖維化，慢性粒細(xì)胞性白血病及原發(fā)性血小板增多癥(參見第131節(jié))時(shí)，脾臟腫大，特別是在骨髓纖維變性時(shí)骨髓消失，而脾臟承擔(dān)的造血功能增加，脾臟可很大，若符合表141-2上所列指征，脾切除可能有益。
淋巴增殖性疾病 慢性淋巴細(xì)胞白血病和淋巴瘤(包括霍奇金病)時(shí)脾可腫大(參見第138節(jié)和第139節(jié))。脾臟腫大常伴淋巴結(jié)病，免疫球蛋白異常以及淋巴細(xì)胞功能障礙(例如無能性)。如發(fā)現(xiàn)淋巴系成分侵犯骨髓是有助于診斷的。
脂質(zhì)貯積病 葡萄糖腦苷(在Gaucher病)或鞘髓磷脂(在Niemann-Pick病)在脾臟中貯積。Gaucher病時(shí)，脾功能亢進(jìn)可能是唯一的主要問題。盡管在術(shù)后糖脂在肝臟和骨髓的蓄積可能惡化，然而脾臟切除可能還是有益的(參見第150節(jié))。醫(yī)學(xué).全在.線www.med126.com
膠原性血管疾病 脾腫大和白細(xì)胞減少癥可能并存于系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，后者常稱為Felty綜合征，該綜合征白細(xì)胞嚴(yán)重減少，�？砂l(fā)生感染。而脾腫大的發(fā)病機(jī)理不明，脾切除只對(duì)約50%的病例有益，這可能因?yàn)檫^多的免疫復(fù)合物(如類風(fēng)濕因子或IgG)引起粒細(xì)胞沿循環(huán)血管壁著邊。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎伴有脾腫大時(shí)，也應(yīng)考慮脾臟淀粉樣變性。一條常見的線索是循環(huán)紅細(xì)胞中Howell-Jolly小體有關(guān)的證據(jù)。
充血性脾腫大(Banti綜合征) 脾靜脈壓的慢性增高可由肝硬化，門靜脈或脾靜脈血栓或門靜脈系統(tǒng)的某些畸形所引起。食道靜脈曲張引起的出血可因脾腫大所致的血小板減少而惡化。脾靜脈造影和磁共振成像可診斷或排除肝外的門脈梗塞，有助于診斷。根據(jù)原發(fā)病，決定治療措施。
