呼吸性細(xì)支氣管相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病為發(fā)生于近期或以往吸煙者的一種不同的臨床綜合征。
主要的病理表現(xiàn)為累及膜性和呼吸性細(xì)支氣管的炎癥性改變。棕褐色色素沉著的巨噬細(xì)胞具有特征性,細(xì)支氣管可因粘液積聚而擴(kuò)張,管壁輕度增厚。常可見(jiàn)化生的細(xì)支氣管上皮延伸入鄰近的肺泡。
臨床表現(xiàn)類(lèi)似于其他間質(zhì)性肺疾病,咳嗽,活動(dòng)后氣急以及胸部體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)捻發(fā)音。常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)幫助。胸部X線可見(jiàn)彌漫性細(xì)網(wǎng)狀,或(較少見(jiàn)的)結(jié)節(jié)樣間質(zhì)性陰影,通常肺容積正常。其他特點(diǎn)包括支氣管壁增厚,支氣管血管周?chē)g隙突出,小的規(guī)則或不規(guī)則陰影以及小的外周性環(huán)狀陰影。HRCT掃描常顯示模糊陰影。肺功能檢查常為阻塞性和限制性混合通氣障礙?捎袣垰馊萘康膯为(dú)升高,動(dòng)脈血?dú)馐据p度低氧血癥。
尚不了解呼吸性細(xì)支氣管炎的臨床病程和預(yù)后,有報(bào)道戒煙對(duì)病情緩解很重要,且有利于對(duì)皮質(zhì)激素的反應(yīng)。