(非熱帶口炎性腹瀉；麩質(zhì)性腸病；乳糜瀉性口炎性腹瀉)
對(duì)麩質(zhì)不能耐受所造成的慢性腸道吸收不良性疾病。
病因?qū)W和患病率
這種遺傳性疾病是由于對(duì)麩質(zhì)中的麥膠蛋白組分過(guò)敏所引起的。麥膠蛋白是一種谷物蛋白，見(jiàn)于小麥和黑麥中，而在大麥和燕麥中含量則較低。麥角蛋白作為一種抗原，參與腸粘膜中免疫復(fù)合物的形成，促進(jìn)殺傷性淋巴細(xì)胞的聚集。這些淋巴細(xì)胞可造成粘膜損傷，使絨毛喪失和隱窩細(xì)胞增生。各地的患病率不同：愛(ài)爾蘭西南部為1:300左右；北美則至少為1:5000。該病無(wú)單一的遺傳學(xué)標(biāo)志存在。
癥狀和體征
乳糜瀉可無(wú)癥狀。大多數(shù)患者表現(xiàn)為脂肪瀉，程度從輕度到大量［每日7～50g(20～150mEq)脂肪酸］不等。乳糜瀉可引起身材矮小，不育癥，復(fù)發(fā)性潰瘍性口炎或皰疹樣皮炎，有時(shí)不發(fā)生腹瀉。沒(méi)有典型的臨床表現(xiàn)。許多癥狀(例如貧血，體重減輕，骨痛，感覺(jué)異常，浮腫，皮膚病)都繼發(fā)于營(yíng)養(yǎng)缺乏狀態(tài)。如果還出現(xiàn)明顯的消化道癥狀(如腹瀉，腹部不適及腹脹)，則不易漏診。若不出現(xiàn)這些直接的證據(jù)，則不應(yīng)懷疑乳糜瀉。
在兒童中，直到他們攝入含有麩質(zhì)的食物，才出現(xiàn)癥狀。這些兒童表現(xiàn)為發(fā)育滯后；開(kāi)始排出大量淡色，惡臭糞便；出現(xiàn)疼痛性腹部膨脹。可發(fā)生缺鐵性貧血。若低蛋白血癥發(fā)展到相當(dāng)嚴(yán)重時(shí)，可出現(xiàn)浮腫。如果兒童臉色蒼白，好發(fā)脾氣；雖然膳食充足，但是臀部很小，腹部卻很大(因此可以排除蛋白質(zhì)-熱量不足性營(yíng)養(yǎng)不良或惡性營(yíng)養(yǎng)不良病)就應(yīng)高度懷疑乳糜瀉的存在。
在女性中該病的臨床癥狀出現(xiàn)較男性早10～15年，因?yàn)?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113023643_77795.shtml" target="_blank">閉經(jīng)或妊娠時(shí)的貧血均可增加臨床懷疑。家族性的患病情況是很有價(jià)值的線索。同樣成人患者也許不能再收集到兒童時(shí)期的病情，盡管消化系疾病可能已導(dǎo)致較同胞更矮小的身材及長(zhǎng)骨的輕度弓形變形。胃部分切除術(shù)后可使該病呈現(xiàn)。
缺鐵性貧血易發(fā)生在兒童中，而葉酸缺乏性貧血多見(jiàn)于成人。根據(jù)病情輕重和病程長(zhǎng)短，下列各點(diǎn)可任意組合：白蛋白，鈣，鉀，鈉低下，而堿性磷酸酶升高(由于骨的受累)和凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。
診斷
根據(jù)癥狀和體征可懷疑到本病；實(shí)驗(yàn)室檢查及X線所見(jiàn)，則可加強(qiáng)這種擬診；而活檢發(fā)現(xiàn)扁平的粘膜，且食物中除去麩質(zhì)即有臨床和組織學(xué)上的改善，則可確診該病。甚至對(duì)嬰幼兒也能做空腸活檢。但是為了避免腸穿孔的危險(xiǎn)，必須要有經(jīng)驗(yàn)的操作者才能進(jìn)行這種檢查。如果活檢無(wú)法施行，可依靠對(duì)不含麩質(zhì)飲食的臨床和實(shí)驗(yàn)室反應(yīng)(包括右旋木糖的吸收試驗(yàn))作出診斷。肌內(nèi)膜抗體(EMA)滴度檢查具有較高的敏感性和特異性，因此可以作為乳糜瀉的篩選試驗(yàn)。在外觀健康的患乳糜瀉患者同胞中可顯示典型的粘膜異常。www.med126.com
5g右旋木糖試驗(yàn)往往是異常的，未經(jīng)治療的患者則C3，C4低下；一旦食物中去除麩質(zhì)，C3，C4水平便會(huì)升高。血清IgA水平往往是正常或偏高，而在33%～50%患者中IgM的水平降低。
預(yù)后和自然史
雖然去除麩質(zhì)的飲食可以改變患病兒童的預(yù)后，實(shí)際上也改善成年患者的預(yù)后，但有些患者仍死于該病，主要是一開(kāi)始病情就十分嚴(yán)重的成年患者。重要的死因之一是淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)疾病(尤其是腸淋巴瘤)。目前對(duì)去除麩質(zhì)的飲食是否能減少這一危險(xiǎn)性尚不清楚。
有些患者經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期的禁用含麩質(zhì)食物后能耐受再次食用含麩質(zhì)的食物，這意味著可能在一些輕癥的病例中能達(dá)到完全緩解(看來(lái)不太可能)或者麩質(zhì)的毒性只是對(duì)過(guò)去受過(guò)急性細(xì)菌性或病毒性腸炎損害的粘膜的非特異性效應(yīng)。無(wú)論如何，臨床表面上的緩解往往還伴有組織學(xué)上的復(fù)發(fā)，后者只有通過(guò)活檢復(fù)查或肌內(nèi)膜抗體滴度升高才能被發(fā)現(xiàn)。
治療
麩質(zhì)必須從食物中剔除。即使攝入少量的麩質(zhì)也會(huì)阻止病情的緩解或?qū)е略摬?fù)發(fā)。麩質(zhì)的使用是如此廣泛(例如市售的湯類，調(diào)味劑，冰淇淋，熱狗)，所以患者必須有一份詳細(xì)食物清單以免誤食，同時(shí)需要得到對(duì)乳糜瀉很熟悉的營(yíng)養(yǎng)醫(yī)師的專業(yè)指導(dǎo)。
根據(jù)營(yíng)養(yǎng)缺乏程度的不同應(yīng)該給患者補(bǔ)充維生素，礦物質(zhì)及補(bǔ)血藥。輕癥患者無(wú)需補(bǔ)充。重癥患者可能需要施以綜合性的補(bǔ)充治療。對(duì)于成人，這包括口服硫酸亞鐵300mg/d，葉酸5～10mg/d，葡萄糖酸鈣5～10g/d以及任何一種標(biāo)準(zhǔn)的多種維生素制劑。只有當(dāng)凝血酶原時(shí)間異常時(shí)，才需肌注維生素K110mg。兒童則給予相應(yīng)的劑量。有時(shí)對(duì)兒童(偶有成年人)，在首次診斷該病時(shí)即處于重癥狀態(tài)，應(yīng)該給予一段時(shí)間的腸道休息，并經(jīng)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)應(yīng)遵守胃腸外營(yíng)養(yǎng)的總則進(jìn)行(參見(jiàn)第1節(jié))。
有些患者對(duì)剔除麩質(zhì)飲食的反應(yīng)不敏感或毫無(wú)反應(yīng)，這可能是因?yàn)樵\斷有誤，或者是頑固性疾病。對(duì)于后者，口服皮質(zhì)類固醇(如強(qiáng)的松10～20mg，每日2次)可能有反應(yīng)。
