一種以小腸粘膜內(nèi)淋巴管的毛細(xì)管擴(kuò)張為特征的綜合征。罹患兒童和青少年。
淋巴管的畸形可以是先天性，也可以是獲得性。在獲得性的病例中，這種缺陷可能是繼發(fā)的(如腹膜后纖維化，胰腺炎，縮窄性心包炎)。
癥狀，體征和診斷
早期的癥狀有大面積，但往往是不對(duì)稱(chēng)的浮腫以及輕度間歇性腹瀉伴惡心，嘔吐和腹痛�？赡艹霈F(xiàn)乳糜性滲出液和腹水。淋巴細(xì)胞減少，以及血清白蛋白，IgA和IgG顯著降低。膽固醇可能低下。少數(shù)患者出現(xiàn)輕至中度脂肪瀉，但右旋木糖的吸收是正常的。應(yīng)用51鉻標(biāo)記的白蛋白可發(fā)現(xiàn)腸道蛋白的丟失�？漳c活檢顯示特征性淋巴管擴(kuò)張及毛細(xì)管擴(kuò)張，以此可與其他蛋白質(zhì)丟失性疾病(如克羅恩病和Wipple病)相鑒別。
治療
采用支持治療，因?yàn)槟壳盁o(wú)明確的治療措施能糾正腹部淋巴管畸形。有些患者可因改用低脂飲食(＜30g/d)，并輔以中鏈甘油三酯；若病灶局限，偶爾也可切除。
