生理性黃疸并不是(physiologic jaundice)是新生兒出生24小時后血清膽紅素由出生時的17~51μmol/L(1~3mg/dl)逐步上升到86μmol/L(5mg/dl)或以上,臨床上出現(xiàn)黃疸而無其它癥狀,1~2周內(nèi)消退。生理性黃疸的血清膽紅互足月兒不超過204μmol/L(12mg/dl),早產(chǎn)兒不超過255μmol/L(15mg/dl)。但個別早產(chǎn)兒血清膽紅素不到204μmol/L(12mg/dl)也可發(fā)生膽紅素腦病,對生理性黃疸應(yīng)有警惕,以防對病理性黃疸的誤診或漏診。
(一)病史
1.黃疸出現(xiàn)時間 24小時內(nèi)出現(xiàn)共同疸者應(yīng)首先考慮新生兒溶血癥,其次再考慮CMV等先天性感染;2~3天者以生理性黃疸最常見,ABO溶血癥亦應(yīng)除外;4~7天者以敗血癥、母乳性黃疸較多見;7天后呈現(xiàn)黃疸者則敗血癥、新生兒肺炎、膽道閉鎖、母乳性黃疸等均屬可能。
2.黃疸發(fā)展迅速 新生兒溶血癥最最快,其次最敗血癥,新生兒肝炎及膽道閉鎖發(fā)展較慢而持久。
3.糞便及尿的顏色 糞色甚淺或灰白、尿色深者提示新生兒肝炎或膽道閉鎖。
4.家族史 家族有蠶豆病患者應(yīng)考慮是否G6PD缺陷病;父母有肝炎者應(yīng)除外肝炎。
5.妊娠史、生產(chǎn)史(胎膜早破、產(chǎn)程延長提示產(chǎn)時感染)、臨產(chǎn)前母親用藥史等。
。ǘ)糞便有明顯色素應(yīng)考慮新生兒溶血癥和敗血癥
1.如有感染中毒表現(xiàn),應(yīng)進行血、尿培養(yǎng)。
2.如有溶血表現(xiàn)(網(wǎng)織細胞增高,有核紅細胞>2~10/100白細胞),應(yīng)檢查母嬰ABO及Rh血型,抗人球蛋白試驗陽性者即為Rh血型不合;ABO溶血病患兒抗體釋放試驗呈陽性。上述試驗陰性者或出生3、4天后始發(fā)病者應(yīng)除外G6PD缺陷。
(三)糞便幾無膽色素、尿色深、尿膽紅素陽性者應(yīng)考慮新生兒肝火和膽道閉鎖,因前者常造成較久的基本完全性肝內(nèi)梗阻,兩者的鑒別較困難,以下檢查可供參考。
1.血清膽紅素多次測定 逐漸增高提示膽道閉鎖,若有波動或不規(guī)則地下降提示肝炎。
2.血清轉(zhuǎn)氨酶 早期明顯增高考是提示肝炎。
3.其他實驗室檢查 血清5′-核苷酸酶明顯增高提示膽道閉鎖;血清甲胎蛋白>40mg/L提示肝炎;十二指腸引流液含有膽汁或膽酸可降外膽道閉鎖;脂蛋白-X(LP-X)陽性者提示膽道閉鎖。
4.靜注131I玫瑰紅37~148MBq(1~4μCi),收集3天糞便(不能混有尿液)測每分鐘計數(shù),如>10%的注入量即可排除膽道閉鎖。
5.核素肝、膽掃描 靜注99m锝標記的亞氨二醋酸(IDA)衍化物后掃描,肝炎患兒的肝臟顯影緩慢而腸道出現(xiàn)放射性濃集,膽道閉鎖患兒肝顯影出現(xiàn)快,腸道不出現(xiàn)顯影。
6.B超 可發(fā)現(xiàn)總膽道管囊腫,如無膽囊提示膽道閉鎖。
7.肝活檢 肝結(jié)構(gòu)基本正常,膽小管大量增生提示膽道閉鎖;肝小葉結(jié)構(gòu)紊亂、肝細胞壞死、多核巨細胞易見到提示肝炎。
8.剖腹探查 爭取在2個月內(nèi)施行,如無膽囊宜進一步探查;如有膽囊,應(yīng)進行膽囊造影,如異常則作肝門空腸吻合術(shù)(越早施行效果越好,最遲不超過3個月)。
能自愈,多喂糖水可使黃疸加快消退,不必治療。但遇黃疸較溶時,應(yīng)予光療并作進一步檢查,以防夾雜病理性黃疸。
【病原學(xué)】
胎齡12周時,羊水中已有膽紅素。這是由胎兒氣管和支氣管樹分泌到羊水中的未結(jié)合膽紅素。胎兒紅細胞破壞后產(chǎn)生的未結(jié)合膽紅素,極大部分通過胎盤到母體循環(huán)去清除,故新生兒剛出生時都無黃疸。
出生后,新生兒必須自己處理血紅蛋白的代謝產(chǎn)物一未結(jié)合膽紅素。但葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶在足月兒要3~5天、未成熟兒要5~7天才成熟。加諸概述中已提及的各種新生兒膽紅素代謝特點,就發(fā)生新生兒生理性黃疸。
【臨床表現(xiàn)】 返回
1.生理性黃疸輕者呈淺黃色局限于面頸部,或波及軀干,鞏膜亦可黃染,2~3日后消退,至第5~6日皮色恢復(fù)正常;重者黃疸同樣先頭后足可遍及全身,嘔吐物及腦脊液等也能黃染,時間長達1周以上,特別是個別早產(chǎn)兒可持續(xù)至4周,其糞仍系黃色,尿中無膽紅素。
2.黃疸色澤輕者呈淺花色,重者顏色較深,但皮膚紅潤,黃里透紅。
3.黃疸部位多見于軀干、鞏膜及四肢近端一般不過肘膝。
4.新生兒一般情況好,無貧血,肝脾不腫大,肝功能正常,不發(fā)生核黃疸。
5.早產(chǎn)兒生理性黃疸較足月兒多見,可略延遲1~2d出現(xiàn),黃疸程度較重,消退也較遲,可延至2~4周。
足月兒:
臍血
出生24H以內(nèi)
24H--48H
3--7天
早產(chǎn)兒:
臍血
出生24H以內(nèi)
24H--48H
3--7天
臍血 | ~24h | ~28h | 3~7d | |
足月兒 | <42.8(2.5) | <102.6(6) | <128.3(7.5) | <205.2(12) |
早產(chǎn)兒 | <42.8(2.5) | <136.8(8) | <205.2(12) | <265.5(15) |