腎盂、輸尿管腫瘤以移行細(xì)胞癌最為常見,其病因、病理、臨床表現(xiàn)和治療原則等與膀胱腫瘤相似。在我國腎盂移行細(xì)胞腫瘤的發(fā)病率高于國外報(bào)告。在腎腫瘤中腎盂癌一般占10%以下,而我國第三屆全國泌尿外科學(xué)術(shù)會(huì)統(tǒng)計(jì)占24%。尿路上皮器官發(fā)生腫瘤的機(jī)會(huì)不等,以膀胱腫瘤最為常見,其他器官較少。我國上尿路上皮腫瘤多于國外報(bào)道。尿路上皮器官腫瘤接觸的致癌物質(zhì)是相同的,尿路上皮腫瘤有多器官發(fā)病傾向,常是順尿流方向發(fā)病,北京醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)院統(tǒng)計(jì)占92%,逆尿流方向發(fā)病僅占8%。文獻(xiàn)報(bào)告上尿路腫瘤30%~50%以后發(fā)生膀胱癌,而膀胱癌發(fā)生上尿路腫瘤機(jī)會(huì)為2%~3%。膀胱在泌尿器官中容量大,尿液停留時(shí)間長(zhǎng),水解酶激活致癌質(zhì)成分,因此其發(fā)生腫瘤的機(jī)會(huì)遠(yuǎn)高于其他器官,在膀胱癌切除的標(biāo)本里10%輸尿管末端有原位癌。因此可以設(shè)想若膀胱癌病人生存更長(zhǎng)些,則有可能發(fā)現(xiàn)更多的上尿路癌的病例。
1.排泄性泌尿系造影:可見充盈缺損,應(yīng)與尿酸結(jié)石、基質(zhì)石鑒別,有時(shí)缺損可因血塊所致。腎實(shí)質(zhì)腫瘤和囊腫均可能見腎盂腎盞充盈缺損,有時(shí)需配合B超和CT方可確診。腎盂小的缺損可能因腎動(dòng)脈及其分支引起。腫瘤可引起輸尿管不顯影,尤其是輸尿管腫瘤時(shí),有統(tǒng)計(jì)腎盂癌不顯影時(shí)l/3系高期即浸潤(rùn)性癌,輸尿管癌引起不顯影時(shí)60%~80%為浸潤(rùn)性。腎積水占35%,輸尿管有充盈缺損而發(fā)現(xiàn)腎積水者占20%。泌尿系造影正常者85%為低期的腫瘤。
排泄性泌尿系造影不良時(shí)應(yīng)配合逆行性造影或其他檢查。
2.逆行性泌尿系造影:其重要性為:①造影更清晰,尤其是排泄性造影顯影不良時(shí);②可能見到病側(cè)輸尿管口噴血,下端輸尿管腫瘤向輸尿管口突出;③直接收集病側(cè)尿行腫瘤細(xì)胞學(xué)檢查或刷取活檢;④膀胱鏡檢查以除外膀胱內(nèi)腫瘤。
逆行造影時(shí),腎盂內(nèi)注入過多對(duì)比劑可能遮蓋小的充盈缺損,輸尿管造影必須使全輸尿管充盈方可明確診斷。球狀頭(bulb)導(dǎo)管輸尿管造影,其輸尿管導(dǎo)管頭似橄欖或橡子塊,插入輸尿管口熒屏下注入對(duì)比劑,可見腫瘤推向上方,輸尿管下方擴(kuò)張如同“高腳杯狀”,如系結(jié)石則下方不擴(kuò)張,浸注性腫瘤表面不光滑,尿石并發(fā)水腫時(shí)可誤診。有時(shí)尿石可合并腫瘤。輸尿管息肉常表現(xiàn)為表面光滑的長(zhǎng)條狀充盈缺損?捎蟹种А
輸尿管腫瘤時(shí)可使以下導(dǎo)管彎曲或呈圈狀。如插管通過腫瘤可發(fā)現(xiàn)其上方為清尿,而導(dǎo)管旁邊流出的為血尿。
造影時(shí)必須防止帶入氣泡造成誤診。
3.刷取活檢:當(dāng)臨床懷疑腫瘤而細(xì)胞學(xué)檢查陽性者,可在靜脈注入對(duì)比劑后,選擇可疑的部位刷取活檢,小刷子通過F5導(dǎo)管,組織可附在刷子毛上,取出刷子后輸尿管導(dǎo)管流出液內(nèi)可能有小組織碎塊,用少量鹽水反復(fù)沖洗,收集液體作檢查。輸尿管導(dǎo)管應(yīng)留置過夜后拔出。
4.超聲檢查:可以區(qū)別結(jié)石與軟組織病變,腫瘤與壞死乳頭、血塊、基質(zhì)結(jié)石等難以鑒別。輸尿管病變超聲檢查不可靠。
5.CT:可區(qū)分腎盂腎盞內(nèi)移行細(xì)胞癌和腎癌。腎盂癌表現(xiàn)為①腎盂內(nèi)實(shí)性腫物有或腎盞呈球狀,腎竇脂肪移位和受壓;②注射對(duì)比劑后增強(qiáng)不明顯;③腫瘤旁對(duì)比劑充盈的曲線;④腎實(shí)質(zhì)增強(qiáng)延伸(腫瘤大影響引流時(shí));⑤保留腎外形。
6.腎動(dòng)脈造影:可發(fā)現(xiàn)腎內(nèi)動(dòng)脈變細(xì)或阻塞,常說明已有浸潤(rùn)。直徑3cm以上可見到腫瘤出血。
7.輸尿管鏡和腎盂鏡:可能用于診斷和治療。腎盂鏡可能引起腫瘤移植,其實(shí)際價(jià)值尚難作結(jié)論。
8.核磁共振:可用于鑒別腎癌和腎盂癌,亦可用于輸尿管病變?cè)\斷,并可免用造影劑(對(duì)造影劑過敏者)。如能開發(fā)應(yīng)用對(duì)比劑可提高診斷的準(zhǔn)確性。
9.細(xì)胞學(xué)檢查:分化良好的低期腫瘤80%假陰性,而分化不良的腫瘤60%陽性或高度懷疑。
腎輸尿管癌行腎輸尿管切除包括膀胱壁段已有50年歷史,如不做輸尿管全長(zhǎng)切除則輸尿管發(fā)生腫瘤的可能性高達(dá)84%,17例腎盂癌有殘留輸尿管者7例(41.2%)在三年內(nèi)殘端出現(xiàn)腫瘤,半數(shù)在一年內(nèi)。有的認(rèn)為是腎盂癌種植至輸尿管,實(shí)際是因?yàn)槟[瘤多發(fā)性,致癌質(zhì)的作用基于種植。
近年的認(rèn)識(shí)隨著對(duì)腫瘤的生物學(xué)的特征的了解,腎輸尿管腫瘤手術(shù)不能千篇一律。低期低級(jí)的腎輸尿管癌行部分腎輸尿管切除和根治手術(shù)療效相同。高期高級(jí)癌則應(yīng)行根治性手術(shù),否則難以治愈,特別是細(xì)胞學(xué)陽性者。有主張高期高級(jí)的局限的癌病變時(shí)仍可行部分切除的手術(shù),最后發(fā)現(xiàn)90%死于癌,而根治手術(shù)者死于癌僅30%。輸尿管切除必須包括膀胱壁段,否則60%可發(fā)生膀胱癌。根治手術(shù)是否應(yīng)行淋巴結(jié)清掃術(shù)?一般持否定態(tài)度,因?yàn)橛辛馨徒Y(jié)轉(zhuǎn)移者很少自下而上超過一年的。
孤立腎或雙腎同時(shí)有腫瘤者如屬低期低級(jí),尿細(xì)胞學(xué)陰性者應(yīng)爭(zhēng)取盡可能保留腎組織,高期高級(jí)者則透析下根治手術(shù)。有時(shí)對(duì)細(xì)胞學(xué)陰性低級(jí)的腫瘤行徑腎盂鏡檢切除腫瘤。輸尿管腫瘤行部分切除保留腎臟者約占20%。
腎盂癌無浸潤(rùn)者5年生存率40%~59%,有浸注分化不良者10%~25%。北京醫(yī)科大學(xué)腎盂癌手術(shù)后5年生存率達(dá)60.3%。
已如前述腎盂輸尿管腫瘤容易出現(xiàn)器官腫瘤,必須緊密隨訪有主張每6個(gè)月行尿細(xì)胞學(xué)檢查一次,膀胱鏡檢查隨訪2年。
在治療腎輸尿管腫瘤時(shí)必須注意與輸尿管息肉相鑒別,輸尿管息肉是間葉組織上覆的一層薄的良性尿路上皮,蒂很長(zhǎng),且可以有分支表現(xiàn)光滑,細(xì)胞學(xué)陽性。組織內(nèi)混有血管和纖維組織,血管多的被稱為“血管瘤”。嚴(yán)重血尿,纖維多者稱“纖維瘤”。息肉多發(fā)于年輕人。
化學(xué)致癌的物質(zhì)同膀胱癌,將在下節(jié)內(nèi)詳細(xì)討論。
巴爾干半島腎病是間質(zhì)性腎炎,為腎盂輸尿管癌的常見病因,包括南斯拉夫、羅馬尼亞、保加利亞、希臘等有明顯的區(qū)域性,甚至村落之間有界限,發(fā)展緩慢,腎功能減退,男女發(fā)病數(shù)相似,雙側(cè)10%。曾進(jìn)行環(huán)境、職業(yè)、遺傳等調(diào)查,原因仍不清楚。因?yàn)槿菀子心I功能損傷、表淺、多發(fā),治療應(yīng)盡可能保留腎組織。
止痛片可引起腎盂癌,近年認(rèn)為acetaninophen(Tylen01)是其代謝物具致癌質(zhì)。止痛片致癌常需積累超過5kg,與每日吸15支煙20年的致癌機(jī)會(huì)相似。
慢性刺激如尿石所致的炎癥等可引起腎盂癌,多數(shù)為鱗癌,鱗癌患者中50%以上有結(jié)石病史。
有家族性發(fā)病現(xiàn)象。McCullough報(bào)告父親和二子發(fā)生上尿路多發(fā)腫瘤,Gitte見到三兄弟多發(fā)腫瘤,先有膀胱腫瘤。家族性發(fā)病可能與梅病毒感染、代謝異常和接觸致癌質(zhì)有關(guān)。
病理分期和膀胱腫瘤相似
國家抗癌協(xié)會(huì)UICC Jewett
Tis 0 原位癌
Ta 0 粘膜乳頭狀癌
T1 A 浸潤(rùn)固有層
T2 B1 浸潤(rùn)淺肌層
T3a B2 浸潤(rùn)深肌層
T3b C 浸潤(rùn)肌層外脂肪
T4 D 浸潤(rùn)附近器官
腫瘤細(xì)胞分化程度常與分期一樣。決定治療的方法和其預(yù)后。
腎盂、輸尿管癌轉(zhuǎn)移至附近相似相鄰的淋巴結(jié),因其淋巴引流是彌散和境界不清的,范圍不定。尚可轉(zhuǎn)移至骨、腎、腎上腺、胰腺、脾、肝、肺等。
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男女為2∶1,40歲~70歲占80%,平均55歲。血尿?yàn)樽畛R姵醢l(fā)癥狀,肉眼可見,間歇性,無痛,如有血塊通過輸尿管時(shí)可引起腎絞痛,有蟲樣血條,有時(shí)患者表現(xiàn)為腰部鈍痛。
多數(shù)病人無明顯的陽性體征,但有7%左右表現(xiàn)為惡液質(zhì),是晚期病例。有5%~15%可摸到增大之腎臟,可能有脊肋角壓痛。有報(bào)告10%~15%無臨床癥狀,僅在其他疾病檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。
腎盂輸尿管癌有多器官發(fā)病的性質(zhì),可能存在膀胱刺激癥狀即膀胱腫瘤的表現(xiàn)。局部擴(kuò)散時(shí)可出現(xiàn)精索靜脈曲張、后腹膜腰肌征等。鱗狀細(xì)胞癌常表現(xiàn)為結(jié)石或感染的病象。