網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤（primary reticulum-cell sarcoma of bone)是起源于骨髓或松質(zhì)骨的原發(fā)性骨腫瘤，形態(tài)雖與彌漫性淋巴瘤型網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤一致，卻是兩種不同的疾病，網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤為局限性、孤立性的骨病灶，占原發(fā)惡性腫瘤的5％。發(fā)病年齡以20～30歲為最多，兒童少見(jiàn)，50％的病例關(guān)系在40歲以下，也有40歲以上發(fā)病的。男女之比為2∶1。任何骨骼都可侵犯，但最常見(jiàn)股骨、脛骨和肱骨。1/3發(fā)生在膝關(guān)節(jié)周圍。肱骨約占9％，扁平骨如髖骨、肩胛骨和脊柱也常有發(fā)生。
骨網(wǎng)狀細(xì)胞比廣泛骨受累的彌散性病變預(yù)后為好。一般主張以放射治療為主，包括受累的骨骼、關(guān)節(jié)和鄰近的軟組織，并輔以化療。除腫瘤巨大，對(duì)放射治療沒(méi)有反應(yīng)，一般不必采用破壞性手術(shù)。由于腦脊膜受累，也有人主張應(yīng)用預(yù)防性的鞘內(nèi)化療。
在組織學(xué)上，難以區(qū)別淋巴瘤型網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤，甚至是不能區(qū)分。主要成分是成片的細(xì)胞，核相當(dāng)大，球形，偶見(jiàn)核仁。容易找到分裂相。有些細(xì)胞邊界清楚、銳利，胞漿豐富、白色，核外形可呈鋸齒狀。細(xì)胞間的網(wǎng)狀纖維好象包繞著細(xì)胞，網(wǎng)狀纖維嗜銀染色陰性是其特征。然而有些腫瘤可以缺乏網(wǎng)狀纖維，因此不能單獨(dú)依此確診。
有些病例彌漫細(xì)胞增生，這些細(xì)胞可以是分化不良的淋巴細(xì)胞或淋巴-組織細(xì)胞，其核通常比尤文氏肉瘤的大而圓，胞漿也比后者輪廓清晰。但尤文氏肉瘤缺乏網(wǎng)狀纖維，且胞漿內(nèi)有糖原以資區(qū)別。
【臨床表現(xiàn)】 返回
主要癥狀是局部疼痛，休息不能減輕，但有些病人僅有輕微間歇痛。臨床特點(diǎn)是盡管骨破壞嚴(yán)重，全身情況卻依然良好。雖本病發(fā)生病理骨折是在惡性骨腫瘤中最常見(jiàn)的。椎體塌陷，可引起嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。但自然史表明其預(yù)后遠(yuǎn)比彌漫性網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤為佳。此腫瘤傾向于轉(zhuǎn)移至其他骨骼、區(qū)域淋巴結(jié)、遠(yuǎn)隔淋巴結(jié)、肝、脾和腎臟。肺轉(zhuǎn)移并不多見(jiàn)，但也確有存在。
X線表現(xiàn) 沒(méi)有特征性，雖現(xiàn)多樣性。通常主要表現(xiàn)為骨的灶性破壞，無(wú)論長(zhǎng)骨或扁平骨均系在骨髓腔或松質(zhì)骨，發(fā)生穿透性、斑點(diǎn)狀破壞區(qū)，相互融合則呈大范圍的溶骨缺損，最后皮質(zhì)受侵穿破。干骺端病變比骨干發(fā)生早，皮質(zhì)有侵蝕或穿孔時(shí)，髓質(zhì)則有更廣泛的浸潤(rùn)�？梢�(jiàn)骨膜反應(yīng)，但不象見(jiàn)于尤文氏肉瘤的明顯的洋蔥皮樣改變，有的病例唯一的X線表現(xiàn)是成層板樣或日光樣的骨膜反應(yīng)。反應(yīng)性新生骨可以很明顯，或者腫瘤呈完全破壞灶。
