肺錯構(gòu)瘤的發(fā)病率在肺部良性腫瘤中占第一位。
錯構(gòu)瘤的診斷主要依靠X線檢查，多數(shù)是在X線常規(guī)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)的。X線上表現(xiàn)為均勻致密的陰影，也可以不均勻陰影，還可以有鈣化，鈣化影呈現(xiàn)爆米花狀的圖案，周邊部密度相對較低，可能為脂肪組織。爆米花征是肺錯構(gòu)瘤的特征性表現(xiàn)，但不多見而且不是肺錯構(gòu)瘤所獨有（圖1)。
肺錯構(gòu)瘤一般為單發(fā)，多發(fā)者極為罕見，國內(nèi)尚未見報道。單發(fā)錯構(gòu)瘤絕大多數(shù)為肺實質(zhì)內(nèi)型，支氣管腔內(nèi)型極少見。在右肺的較左肺多，在下葉的較上葉多，部分發(fā)生在右中葉和左上葉舌段。
圖1 肺錯構(gòu)瘤
健康體檢發(fā)現(xiàn)的肺錯構(gòu)瘤，由于沒有動態(tài)觀察，有時極難與肺內(nèi)惡性腫瘤相鑒別，短期內(nèi)迅速增大的肺錯構(gòu)瘤也難于確診。因此當臨床和X線不能排除惡性腫瘤時應(yīng)盡早手術(shù)。即使是良性的錯構(gòu)瘤早期手術(shù)也可避免因瘤體增大而引起的肺炎、肺不張、支氣管擴張等合并癥，而使病情加重或復(fù)雜化。
手術(shù)在全麻下進行，開胸后可見腫瘤位于肺表面，質(zhì)地較硬，表面不光滑，并可感到瘤體在肺組織內(nèi)滑動。切開肺組織稍加分離即可將瘤體完整剔出。除支氣管內(nèi)型錯構(gòu)瘤或不能排隊惡性腫瘤可能的，一般均行局部切除，或肺段切除。
肺錯構(gòu)瘤的來源和發(fā)病原因尚不十分清楚，比較容易被接受的假說認為，錯構(gòu)瘤是支氣管的一片組織在胚胎發(fā)育時期倒轉(zhuǎn)和脫落，被正常肺組織包繞，這一部分組織生長緩慢，也可能在一定時期內(nèi)不生長，以后逐漸發(fā)展才形成瘤。錯構(gòu)瘤大多數(shù)在40歲以后發(fā)病這個事實支持這一假說。
錯構(gòu)瘤病理學(xué)特征是正常組織的不正常組合和排列，這種組織學(xué)的異常可能是器官組織在數(shù)量、結(jié)構(gòu)或成熟程度上的錯亂。錯構(gòu)瘤的主要組織成分包括軟骨、脂肪、平滑肌、腺體、上皮細胞，有時還有骨組織或鈣化。尚未見有錯構(gòu)瘤惡變的報道。
錯構(gòu)瘤一般為實質(zhì)致密的球形、卵圓形，也可以是分葉狀或結(jié)節(jié)狀，大多數(shù)直徑在3cm對下。
【臨床表現(xiàn)】 返回
錯構(gòu)瘤的發(fā)開門見山年齡多數(shù)在40歲以上，男性多于女性。
絕大多數(shù)錯構(gòu)瘤（約80%以上)生長在肺的周邊部，緊貼于肺的臟層胸膜之下，有時突出于肺表面，因此臨床上一般沒有癥狀，查體也沒有陽性體征。只有當錯構(gòu)瘤發(fā)展到一定大小，足以刺激支氣管或壓迫支氣管造成支氣管狹窄或阻塞時，才出現(xiàn)咳嗽、胸痛、發(fā)熱、氣短、血痰，甚至咯血等臨床癥狀，這時也可以出現(xiàn)相應(yīng)臨床體征，如哮鳴音或管性呼吸音。
