肝管癌一般系指肝外膽管癌。由于膽總管下端癌或壺腹癌的臨床表現(xiàn)和治療方法基本上和胰頭癌相同，常列為壺腹周圍癌。
自應(yīng)用“B”型超聲波檢查和經(jīng)皮肝穿刺膽管造影術(shù)以來，已可能在術(shù)前作出膽管癌的診斷。但“B”型超聲波檢查一般只能區(qū)別黃疸是肝外梗阻還是肝內(nèi)梗阻所引起，不能清楚顯示病變性質(zhì)。故在發(fā)現(xiàn)肝外梗阻而又不是結(jié)石時，應(yīng)進(jìn)行PTC檢查以明確診斷。PTC是診斷膽管癌的主要方法，確診率可達(dá)94～100%。如PTC造影失敗也可經(jīng)內(nèi)窺鏡逆行膽胰管造影術(shù)，可確定癌腫的位置及其范圍，但在已引起完全性阻塞的情況下，造影不能了解癌腫近側(cè)浸潤的范圍，是其不足之處。僅滿足于膽管癌的診斷尚嫌不足，應(yīng)了解癌腫的范圍及其浸潤?quán)徑M織的程度，以便在術(shù)前初步判定癌腫能否切除或制定其他手術(shù)方案。血管造影術(shù)，包括選擇性肝動脈造影、脾門靜脈造影和經(jīng)皮肝穿刺門靜脈造影術(shù)等可以較好判定膽管癌能否切除。但不能了解淋巴轉(zhuǎn)移的情況，以及肝尾葉有否受侵。電子計算機X線斷層掃描（CT)可以幫助判斷癌腫是否已侵犯肝實質(zhì)。如上述檢查仍不能明確診斷，最后只能依靠手術(shù)探查。但有時亦會發(fā)生困難。首先由于癌腫常在膽管壁呈潛行性生長，故較難取到合適的標(biāo)本。切片中鏡檢常呈現(xiàn)為一堆癌細(xì)胞被致密的纖維組織包裹。有時不易與原發(fā)性硬化性膽管炎鑒別，往往需要多次病理切片檢查才能確診。
由于膽管癌生長緩慢和隱蔽，多數(shù)病人的腫瘤發(fā)生在肝管匯合處，手術(shù)時癌腫常已浸潤周圍組織，故手術(shù)切除率很低，約不足20%。中山醫(yī)院一組50例中僅2例能切除。如肝管匯合處癌腫能予切除，需作兩側(cè)肝內(nèi)膽管與空腸吻合。有人還主張作擴大右肝葉切除。中1/3段膽管癌切除后，可作膽管空腸吻合，同時清除肝十二指腸韌帶內(nèi)的淋巴脂肪組織。對下1/3段的膽管癌則可作胰十二指腸切除術(shù)。膽管癌不能切除者，姑息治療主要是解除黃疸，如在梗阻近端的擴張膽管內(nèi)，放置T管，Y型管或U型管作外引流；如有條件，可將擴張的膽管或膽囊與空腸吻合。近年來已較多應(yīng)用經(jīng)皮肝穿刺的外引流方法，將引流管放入梗阻近端的肝內(nèi)膽管即PTCD；或?qū)?dǎo)管放過腫瘤狹窄處，置入內(nèi)支撐管即PABD，使膽汁能流入十二指腸。上述方法不僅能減輕病人的癥狀，亦能改善肝功能，并為今后放療和化療創(chuàng)造一定的條件，在一定程度上能延長病人的生命。Terblanche報告15例經(jīng)外引流術(shù)后作放射治療的膽管癌病人，有10例生存超過1年，2例生存超過2年。膽管癌的預(yù)后較差，手術(shù)切除組的平均生存期為13個月，很少有5年存活者。置管減壓組平均生存6～7個月，很少有人超過1年。
膽管癌的病因不明。膽結(jié)石、膽管感染或膽汁郁積似與膽管癌的發(fā)生無關(guān)，膽管癌病人同伴有膽管結(jié)石者僅占全部病人的25%左右。有人提出有下列疾患者較易發(fā)生膽管癌：慢性潰瘍性結(jié)腸炎、先天性肝臟纖維化、肝臟中華支睪吸蟲感染等。有報告9%的慢性潰瘍性結(jié)腸炎病人伴有膽管癌。關(guān)于原發(fā)硬化性膽管炎和膽管癌的關(guān)系問題，迄今仍無定論。有些著者認(rèn)為，根本不存在原發(fā)性硬化性膽管炎，只要經(jīng)過長期隨訪或術(shù)中多次取樣活檢，最后結(jié)果都證實為癌腫。原發(fā)性硬化性膽管炎的本質(zhì)就是一種發(fā)展緩慢的膽管癌。先天性膽總管囊腫病人在其囊腫及其周圍膽管內(nèi)發(fā)生癌變的機會較高，可達(dá)17.5%。如作囊腫腸道內(nèi)引流手術(shù)后在其囊腫內(nèi)發(fā)生癌腫者可高達(dá)80%以上。
膽管癌大多數(shù)為分化較好的腺癌，未分化癌和乳頭癌少見，鱗癌和肉瘤等更為罕見。膽管癌的大體形態(tài)可分三類：①乳頭狀，為最少量的類型，常呈多發(fā)性；②結(jié)節(jié)狀，也不多見，但較乳頭狀癌稍多，常為單發(fā)性；③彌漫型，最多見，約占全部膽管癌的2/3。膽管壁呈廣泛性增厚，周圍組織有纖維化這類癌腫常在粘膜下蔓延，局部廣泛浸潤，但較少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。大多數(shù)腫瘤生長緩慢，但亦有少數(shù)腫瘤生長迅速，早期即可發(fā)生轉(zhuǎn)移，并可累及整個肝外膽管。
根據(jù)癌腫在膽管的不同位置，可有多種分類。最常用的是Longmire所提出的分類，即分為1/3、中1/3和下1/3膽管癌三類。上1/3膽管癌指位于肝總管和左右肝管匯總處及其近側(cè)的膽管癌，又稱Klatskin腫瘤，具有細(xì)胞異形性，呈乳頭狀管壁浸潤性生長及沿神經(jīng)鞘浸潤性生長的特點。中1/3膽管癌指位于膽囊管到十二指腸下緣的膽總管癌。下1/3膽管癌指位于十二指腸下緣以下的膽總管癌。上1/3膽管癌最多見，其發(fā)生率為20.9～76%。中山醫(yī)院收治的50例膽管癌中，有31例位于肝管匯合處或更高部位，占62%。
膽管癌的發(fā)病率較膽囊癌低，約占膽系部惡性腫瘤的30～40%。屍體解剖資料統(tǒng)計膽管癌的發(fā)生率為0.01～0.46%。但近年來膽管癌的發(fā)生似有增多的趨勢，可能與現(xiàn)用的診斷方法檢出數(shù)增多有關(guān)。中山醫(yī)院50年代和60年代收治的膽管癌分別為11例和18例，而70年代收治的膽管癌卻達(dá)46例。國外很多報道也有類似情況。膽管癌的發(fā)病年齡大多數(shù)在50～70歲，但也有僅為20余歲者。以男性為多見，與女性之比約為2～2.5∶1。
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在60歲以上男性病人發(fā)生較多，主要為進(jìn)行性加深的黃疸，伴瘙癢。約有半數(shù)病人有中上腹疼痛或發(fā)熱的病史，疼痛和發(fā)熱的程度均較輕，但少數(shù)病人可出現(xiàn)急性膽管炎的表現(xiàn)。約有半數(shù)病人有食欲減退和體重減輕。膽囊腫大與否，則隨膽管癌的部位而異。如膽管癌位于膽囊與肝總管匯合處的近側(cè)，膽囊即不腫大。肝臟常有腫大，可在肋下或劍突下捫及，質(zhì)地較堅，壓痛不明顯。實驗室檢查顯示有梗阻性黃疸，血膽紅素和堿性磷酸酶值增高。
