十一、Bernard-Horneer氏綜合征
又稱，Horner氏綜合征；頸交感神經(jīng)系統(tǒng)麻痹綜合征。
【病因和機理】 交感神經(jīng)通路任何一部分受累均可出現(xiàn)此征。常見病因有炎癥、創(chuàng)傷、手術、腫瘤、血栓形成或動脈瘤等。常因梅毒性心臟病的主動脈瘤壓迫交感神經(jīng)干而出現(xiàn)。
【臨床表現(xiàn)】 瞳孔縮小、眼瞼下垂、眼球內陷、眼壓低，同側面部無汗和溫度升高，淚腺分泌增多或減少。本征發(fā)生于兒童時常有虹膜色素缺失。
【鑒別診斷】
�。ㄒ�)急性上頸髓之橫貫性損害可引起暴死，幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner氏綜合征。
�。ǘ�)脊髓頸8·胸1的橫貫性損害可出現(xiàn)手部小�。ü情g肌)的萎縮，爪形手，以及Honer氏綜合征。
�。ㄈ�)伴有肩和上肢疼痛之Horner氏綜合可能為肺尖上溝癌引起。
�。ㄋ�)胸部大動脈瘤出現(xiàn)Horner氏綜合征時，患者有頸、肩、上胸部疼痛、干咳、進行性聲音嘶啞、氣管移位。
�。ㄎ�)Villaret綜合征 包括此征和后組顱神經(jīng)麻痹。
（六)Raeder氏綜合征 即于偏頭痛發(fā)作后出現(xiàn)Horner氏綜合征，為半月節(jié)附近交感神經(jīng)損害引起。
�。ㄆ�)Garcin氏綜合征 系丘腦外側核之前方病變引起，除有Horner氏綜合征外，尚有一側性共濟失調，感覺障礙和垂直性凝視麻痹。
�。ò�)Horner氏綜合征 還見于甲狀腺摘除術后、扁桃體摘除術后、小兒急性中耳炎后、小腦下后動脈閉塞（Wallenberg氏綜合征)、Avellis氏綜合征、Babinsik-Nageotte氏綜合征等。
十二、Bianchi氏綜合征
又稱，失語—失用—失讀綜合征；頂葉綜合征。
【病因和機理】 凡頂葉和血循環(huán)障礙、腫瘤、以及外傷等均可引起本征，但以大腦中動脈皮質支中之頂枕支閉塞最常見。如果大腦中動脈廣泛受損，則可出現(xiàn)偏癱等多種半球癥狀，而不表現(xiàn)頂葉綜合征。
【臨床表現(xiàn)】 失語（感覺性失語)、失用和失讀（伴有失寫的失讀)，病變對側偏身感覺消失、伴相應手和足的觸覺性失認，暫時輕偏癱。
在頂葉損害（右利者)表現(xiàn)為左側半身自體局部認識不能、空間認識不能、穿衣失用、結構失用、空間失讀、失計算等。左側頂葉損害表現(xiàn)為結構失用、意想性失用、失寫、失讀等。
【鑒別診斷】
�。ㄒ�)腦梗塞（cerebral infarction) 主側半球頂葉梗塞時出現(xiàn)本綜合征，以大腦中動脈之頂枕支閉塞最常見。本病多見于60歲以上的老年人，尤其是伴有動脈硬化和高血壓的病人；多于安靜休息時發(fā)病，癥狀常在幾小時或較長時間內逐漸加重，呈進展型中風類型；意識保持清醒，有失語但偏癱癥狀不明顯；腦脊液清晰，壓力不高。
�。ǘ�)膠質瘤（glioma) 在表現(xiàn)本綜合征之前往往有慢性頭痛史，呈漸性性加重，隨著腫瘤占位的加重，可出現(xiàn)惡心、嘔吐、視乳頭水腫等顱壓增高癥狀。病程早期不易與腦梗塞鑒別。CT表現(xiàn)主側半球頂葉占位性病變，增強后呈環(huán)狀、斑狀或結節(jié)狀強化。
主側半球頂葉的其它占位性病變如腦膜瘤、轉移瘤、腦膿腫等亦可出現(xiàn)本綜合征。
（三)Gerstmann氏綜合征 系主側半球顳葉角回病變引起、易與本綜合征混淆。此征包括手指認識不能，左右認識不能、失計算、失寫四個癥狀，同時具有各種程度的精神癥狀、失語、色彩認識不能、視覺性定向力缺失、失讀、結構失用等。此征四種癥狀共有者少見。
十三、Bogorad氏綜合征
又稱，鱷淚綜合征，味淚反射。
【病因和機理】
�。ㄒ�)伴發(fā)于先天性外直肌麻痹之鱷淚綜合征 此由于外展神經(jīng)元核上性或核性異常和腦橋泌涎核之異常分化引起先天性落淚傾向。
面神經(jīng)麻痹早期出現(xiàn)之后天性鱷淚綜合征 此系瘢痕組織內之淚腺纖維與唾腺發(fā)生交叉，咀嚼時刺激唾腺纖維而引起淚腺纖維末稍的刺激。
�。ㄈ�)面神經(jīng)麻痹后或淺巖神經(jīng)切除后之鱷淚綜合征 見于顱底骨折、皰疹數(shù)周后，此由于唾腺纖維在外傷后發(fā)生再生方向性錯誤而走入淚腺之故。
【臨床表現(xiàn)】 咀嚼或強烈香味食物進入口中引起單側反射性流淚，機械性刺激或無食物咀嚼時不引起流淚。亦有患者哭泣時患側反面不見落淚。
【鑒別診斷】
�。ㄒ�)先天性眼外肌麻痹（congenital ophthal moplegia externa) 多在生后即發(fā)生，多為遺傳發(fā)育性疾患，見外展神經(jīng)核發(fā)育不全或腦橋泌涎核之異常分化。此時除見鱷淚征外，尚有眼外直肌麻痹征候，如患側眼球外展受限、頭面經(jīng)常轉向麻痹肌的作用方向側。
（二)周圍性面神經(jīng)麻痹（peripheral facial paralysis) 病灶同側全部顏面肌肉癱瘓，常見Bell氏征，即閉眼時麻痹側眼球上竄（或內轉)，于角膜下與露出鞏膜的現(xiàn)象；麻痹側的眼球與健側不在同一水平，較健側上移，瞳孔水平也比健側高；患側頸闊肌不能收縮；伸舌向健側偏移；麻痹側舌前2/3味覺出現(xiàn)障礙，各種反射活動低下；淚腺和唾液分泌減少乃至消失。鱷魚淚綜合征多出現(xiàn)在面神經(jīng)麻痹后數(shù)周或數(shù)月。除此之外，尚有其它后遺癥狀如面肌痙攣、面肌的聯(lián)合運動（張口時產(chǎn)生閉眼，閉眼時口角上提或頸闊肌收縮等)。
（三)Bell氏面癱（Bell’s facial paralysis) 即伴有Bell氏征的周圍性面癱，可有與進食無關的單純性流淚，與鱷淚征易混淆，其系因淚管部之Horner氏肌麻痹，淚液自鼻腔流出受到阻礙。
�。ㄋ�)耳顳綜合征 此系腮腺損傷以及手術后出現(xiàn)的癥狀，表現(xiàn)為進食時顳部和頰部潮紅和出汗、流淚、流鼻涕等。常伴一側面部疼痛。
十四、Bristowe氏綜合征
又稱，胼胝體腫瘤綜合征，為胼胝體腫瘤所特有癥狀。
【臨床表現(xiàn)】 偏癱和對側錐體束征；特征性的精神癥狀往往早期出現(xiàn)，以無欲、嗜睡、記憶力障礙為主，并有抑郁狀態(tài)；屢見癲癇樣痙攣發(fā)作，或有震顫、舞蹈癥等不自主運動。顱壓增高征常缺如或為輕度，不會同時出現(xiàn)頭痛、嘔吐、眩暈和視盤水腫。
胼胝體膝部受損時早期即出現(xiàn)精神癥狀、面肌麻痹、偏癱肢體的上肢比下肢重；胼胝體體部受損可出現(xiàn)兩側性偏癱；胼胝體尾部受損則先有下肢癱瘓、面肌麻痹缺如，常有共濟失調步態(tài)。
【鑒別診斷】
�。ㄒ�)顳葉腫瘤（frontal lobe tumor) 少有明顯的神經(jīng)體征，除胼胝體腫瘤綜合征所特有的精神癥狀外，尚有人格改變、情感障礙，摸索動作與強握反射。顱壓增高征亦多不明顯，壓迫視交叉時可有視力障礙和視盤水腫。
�。ǘ�)大腦半球卒中（cerebral hemisphere apoplexy) 一般認為左側半球對言語、行為、認識、智能活動較重要，而右半球則對情感、精神活動關系密切。在頸內動脈栓塞引起的偏癱中，呈現(xiàn)抑郁、幻覺、妄想等精神癥狀者，右側占27.5%，左側占67.9%。其特點為突然發(fā)病，常有高血壓和動脈硬化病史，精神癥狀出現(xiàn)于偏癱后。
十五、Brown- Sequard氏綜合征
又稱，脊髓半側損害綜合征。
【病因和機理】 脊髓半側病變，多因外傷、椎管內腫瘤、出血、脊髓空洞癥等致脊髓后束（司深感覺和部分觸覺)、脊髓丘腦側束（司痛溫覺)、脊髓小腦束（司本體感覺)和錐體側束（司運動)的損害。
【臨床表現(xiàn)】 受損部位以下的對側痛、溫覺消失，病側受損平面以下的中樞性癱瘓及深部感覺障礙和同側脊髓后根癥狀（末稍性麻痹、與病變脊髓分節(jié)相應的皮膚區(qū)域知覺消失)。
【鑒別診斷】
�。ㄒ�)Brown –Sequard氏綜合征 恰好損害了脊髓一半者極為罕見，多為不典型的Brown–Sequard氏綜合征，即病損不是恰好脊髓的一半，一般總是越邊至另半側的一部分，臨床癥假有所不同。例如脊髓半損害偏于后半側，又越邊至另半側后索時，則在病灶側肢體有上運動神經(jīng)元麻痹與病灶水平以下雙側性傳導束型深層感覺障礙與識別觸覺障礙，痛溫覺可不明顯。此種不典型的Brown-Sequard氏綜合征需與脊髓不完全性橫貫損害鑒別。脊髓不完全橫貫性病變的早期常有脊髓休克現(xiàn)象，即四肢或兩下肢完全性、弛緩性癱瘓，各種反射均消失，病變以下出現(xiàn)各種類型的感覺障礙；隨著脊髓休克的解除，運動障礙也就明顯的顯現(xiàn)出來，其癱瘓的程度和肌張力增高的程度不如完全性橫貫損害那么明顯；可于早期出現(xiàn)防御反射，兩下肢出現(xiàn)自發(fā)痛（雙足、大腿的前面出現(xiàn)劇烈的難以忍受的疼痛)。
�。ǘ�)髓外腫瘤（extramedullary tumor) 早期出現(xiàn)Brown-sequard氏綜合征多為髓外壓迫性病變，以腫瘤多見。早期常見的癥狀為根性疼痛，起病多由一側開始，出現(xiàn)感覺異常或感覺障礙出現(xiàn)較晚，錐體征出現(xiàn)較早，一般無肌萎縮，營養(yǎng)障礙不明顯，括約肌障礙出現(xiàn)較晚。椎管梗阻出現(xiàn)較早且明顯，蛋白顯著增高，有Froin氏征。如果從根性疼痛不久突然出現(xiàn)截癱時常為血管瘤、血管畸形或囊腫壓迫。
�。ㄈ�)脊髓動脈供血不全（spinal artery insufficiency) 發(fā)作前常有前驅癥狀，以疼痛多見，位于肢體或軀干，常伴有異常感覺，如麻木感、針刺感、通電感、束縛感等。第二個前驅癥狀是運動障礙，如突發(fā)性截癱，繼之又能在數(shù)分鐘或數(shù)小時內恢復正常。更為多見的是出現(xiàn)脊髓性間歇性跛行癥。
十六、Cestan-Chenais氏綜合征
又稱，Cestan氏Ⅱ型綜合征。
【病因和機理】 此征見于腦橋性麻痹，病灶位于延髓的外側部。多因腦底動脈較大分枝的栓塞引起，偶見于腫瘤、感染、延髓空洞癥等。
【臨床表現(xiàn)】 病灶同側軟腭和聲帶麻痹，吞咽和構音困難、眩暈、嘔吐、眼球震顫、向患側傾倒、共濟失調、面部感覺障礙、Horner氏綜合征；病灶對側痛溫覺障礙和錐體束征。
【鑒別診斷】
�。ㄒ�)閉塞性血管病 為延髓病變常見原因，只有累及延髓外側部（缺血軟化)方出現(xiàn)本綜合征，由于病變累及范圍的不同，臨床表現(xiàn)不盡相同，甚至表現(xiàn)不同的綜合征。此征是Avllis氏綜合征和Babinski-Nageotte氏綜合征的復合病變，有時不易鑒別。Avellis氏綜合征系病變損害了延髓的疑核與孤束核及脊髓丘索，表現(xiàn)同側軟腭、聲帶麻痹、咽喉部感覺喪失，舌后1/3味覺障礙，對側自頭部以下偏身痛、溫覺障礙。疑核、孤束核、三叉神經(jīng)脊髓束、舌下神經(jīng)核、繩狀體與網(wǎng)狀結構的損害，出現(xiàn)Babinski-Nageotte氏綜合征，表現(xiàn)為對側小腦性偏身共濟失調、感覺障礙、同側Horner氏征。此征也是Wallenberg氏綜合征（小腦后下動脈閉塞引起延髓外側部病變)加上對側錐體束征的復合表現(xiàn)。
�。ǘ�)延髓空洞癥（syringobulbia) 空洞常不對稱，癥狀和體征通常為單側性。亦因累及范圍的不同未必表現(xiàn)出完全型Cestan-Chenais氏綜合征。此癥常與脊髓空洞癥同時存在、多發(fā)年齡為20～30歲，偶爾發(fā)生于兒童期或成年以后。關于空洞形成的原理多數(shù)認為是一種先天性發(fā)育異常。
十七、Cockayne氏綜合征
又稱，小頭、紋狀體小腦鈣化和白質營養(yǎng)不良綜合征；侏儒癥、視網(wǎng)膜萎縮和耳聾綜合征。
【病因和機理】 病因未明，可能與常染色體隱性遺傳有關。
【臨床表現(xiàn)】 以早老為其特征，嬰兒期正常，兩歲后發(fā)病。面容蒼老，眼球內陷，身材矮小，背躬，肢體屈曲，肌肉瘦削，皮膚對光敏感性增加，暴露部位常發(fā)生水泡；視網(wǎng)膜變性、視神經(jīng)萎縮及傳導性耳聾；腦組織及顱內血管有廣泛鈣化；所有病人均有精神發(fā)育遲滯。瞳孔對散瞳藥反應不良。
【鑒別診斷】
�。ㄒ�)早老癥（progeria) 又稱Hutchinson–Gilford綜合征。亦以兒童早期出現(xiàn)衰老為其特征，可能為常染色體隱性遺傳。患者男多于女，一歲以內生長發(fā)育正常，以后逐漸發(fā)生早老改變。典型病例身材矮小、禿發(fā)、皮膚變薄，皮下組織萎縮，指甲短而萎縮，肌肉瘦削，普遍性骨質疏松。童年期即發(fā)生動脈硬化，可伴心肌梗塞和腦血管病。智力大多正常。血脂增高，生長激素的生成較正常時減少50%。而Cockayne氏綜合征患者生長激素、血脂、膽固醇與磷脂之比均正常。
（二)Werner綜合征 其特征為兒童后期或青年期發(fā)生過衰老，亦為常染色體隱性遺傳，兩性發(fā)病率相等。其衰老征象與上二綜合征類同，血膽固醇含量一般正常。此外有性腺發(fā)育不良。50%的病人有精神發(fā)育遲滯，45%的病人發(fā)生糖尿病，10%的病人發(fā)生腫瘤。
十八、Collet –Sicard氏綜合征
又稱，枕骨髁—頸靜脈孔連接部綜合征；腮腺后窩綜合征；半側舌喉肩咽癱綜合征。
【病因和機理】 因腫瘤、血管病變、外傷、炎癥等病變由頸靜脈孔向枕骨前髁管擴延致一側性舌咽、迷走、副、舌下神經(jīng)之周圍性癱瘓。
【臨床表現(xiàn)】 聲音嘶啞，咽下困難，舌后1/3味覺障礙；同側軟腭麻痹；同側舌肌麻痹與萎縮；同側胸鎖乳突肌及斜方肌麻痹和萎縮。有時還可見痙攣性咳嗽、喘息樣呼吸困難、唾液過多。
【鑒別診斷】
�。ㄒ�)頸靜脈球體瘤（tumor of glomus jugulare) 50%發(fā)生于中耳鼓室下壁，腫瘤可經(jīng)巖骨破壞內耳迷路，向上伸入后顱窩，出現(xiàn)Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ顱神經(jīng)麻痹癥狀，尚有耳鳴、耳聾和耳流濃等癥狀。此病發(fā)病年齡在40～60歲，以女性多見。
�。ǘ�)顱底腫瘤（basicranial tumor) 見于蝶骨、顳骨、眶內、中顱窩腦膜瘤、巖骨附近肉瘤致完全或不完全型半側顱底神經(jīng)合并性損害，即偏側顱底綜合征（Garrcin氏綜合征)。顱神經(jīng)麻痹呈一側性進行性。顱外腫瘤如上頜竇、鼻腔、鼻咽部腫瘤向顱底蔓延亦可出現(xiàn)一側性顱底神經(jīng)合并損害癥狀。
�。ㄈ�)腦干灰質腦炎（brain stem poliomyelitis) 除引起尾組顱神經(jīng)麻痹外尚有其他顱神經(jīng)麻痹。常呈兩側性，很少發(fā)生于一側，如為一側性往往伴有長束癥征。
（四)腦干血管病變 也可出現(xiàn)一側多數(shù)顱神經(jīng)麻痹，但起病快，不呈進行性，有好轉傾向，有交叉麻痹癥征。
�。ㄎ�)本綜合征易與其他引起尾組顱神經(jīng)麻痹的綜合征混淆 如Jackson氏綜合征（迷走、副、舌下神經(jīng)病變)、Avellis氏綜合征和Schmidt氏綜合征（迷走、副神經(jīng)損害)等。這些綜合征的共有癥狀為一側性喉麻痹。
十九、Costen 氏綜合征
又稱，顳頜關節(jié)綜合征；顳頜關節(jié)疼痛一切能紊亂綜合征。
【病因和機理】 臼齒缺如、不正咬合或復咬合導致咬肌過度收縮或下頜關節(jié)變性，下頜踝移位，下頜神經(jīng)之耳顳支及鼓索支承受機械性刺激，耳咽管受壓。少數(shù)由精神緊張引起。
【臨床表現(xiàn)】 顳頜關節(jié)疼痛，咀嚼時產(chǎn)生自顳頜關節(jié)向頭側部放射性疼痛，張口時伴下頜關節(jié)運動障礙與彈響，下頜偏向患側，有嚼肌痙攣和壓疼。尚有耳塞、耳鳴、耳痛、呼力下降、眩暈、眼球震顫、咽喉及舌的燒灼感等。
【鑒別診斷】
�。ㄒ�)神經(jīng)衰弱和癲癇（neurosis and epilepsy) 此類病人多伴有顳下頜關節(jié)功能紊亂，因為這些病人的個體性格、精神和心理狀態(tài)對刺激的易感性均較高，常引起咀嚼肌群的收縮。導致強烈的咬牙和磨牙動作，使顳下頜關節(jié)突然承受過重的壓力，甚至損傷；同時咀嚼肌群的強烈收縮和繼之出現(xiàn)的疲乏，往往又使這些肌肉的興奮性和抑制性失去正常的平衡，因此導致顳下頜關節(jié)的疼痛和下頜運動的異常。這類病人常有典型的植物神經(jīng)功能紊亂征群和癲癇發(fā)作史，故較易鑒別。
�。ǘ�)顳下頜關節(jié)炎（temporomandibular arthritis) 多因鄰近器官的化膿化炎癥擴散而致，常見者為化膿性中耳炎。由于炎癥的刺激使關節(jié)囊增厚、纖維組織增生等導致關節(jié)功能紊亂或強直。風濕性或類風濕性顳下頜關節(jié)炎極為少見。
�。ㄈ�)頜 發(fā)育異常（occlusal jaw developmental anomaly) 如關節(jié)結節(jié)平坦、關節(jié)結節(jié)的傾斜度和牙尖斜度不協(xié)調、閉鎖、髁突后移等異常狀態(tài)，均可反射性地引起某些咀嚼肌的加強收縮。以求達到平衡與功能。這樣長期過度收縮的結果，均可改變關節(jié)結構的正常位置關系導致關節(jié)彈響。也可使局部肌肉缺血、代謝產(chǎn)物積聚而刺激肌筋膜感受器引起關節(jié)疼痛。某些后天因素如后牙長期缺如或過度靡耗使頜間垂直距離縮短、以及個別牙尖的過早接觸亦可導致本綜合征。這類病人無其它誘因可尋，單憑頜關系異�？擅鞔_診斷。
（四)顳下頜關節(jié)創(chuàng)傷（imjury of temporomandibular joint) 這類病人多有明確的外傷史，如外力打擊、咬硬食物過多、運動過度頻繁、麻醉插管或口咽部手術等。
二十、Creutzfeldt–Jakob 氏綜合征
又稱，亞急性海綿狀腦��；痙攣性假性硬化癥；亞急性皮質—紋狀體—脊髓變性。
【病因和機理】 病因尚未完全明確，可能與慢病毒感染有關。有報告家族遺傳性發(fā)病。
【臨床表現(xiàn)】 早期癥狀以精神癥狀、視覺癥狀及運動癥狀等三種癥狀中之一種開始，約50%病例的早期癥狀為精神癥狀，表現(xiàn)為記憶力減退、定向力缺失、理解力、判斷力、計算力下降以及情緒不穩(wěn)等。視覺癥狀以皮質性異常為特征，表現(xiàn)為視覺失認、遠近感異常、視物顯小癥等。運動癥狀以步行障礙和不自主運動開始，肌強直、肌萎縮、肌束性震顫及小腦性共濟失調等。此征癡呆進展較快，最后多變成去皮質綜合征以至昏迷。
【鑒別診斷】
（一)Alzheimer氏病 本病發(fā)病緩慢，多伴失語—失用—失認綜合征及前額葉癥狀（口唇反射)，顯著的抵抗性肌張力亢進、刻板動作、眼球運動障礙�？沙霈F(xiàn)Balint樣綜合征。
�。ǘ�)Parkinson-癡呆綜合征 呈現(xiàn)癡呆及各種錐體系體征和肌肉萎縮。運動減少、震顫及肌肉強直為本征的三大主要癥狀。發(fā)病有家族性，為不規(guī)則的顯性遺傳所致。
�。ㄈ�)進行性多灶性白質腦病（progressive multifocal leukoen cephalopathy) 為慢病毒性腦炎的一種。表現(xiàn)遲鈍、孤癖、定向障礙、視幻覺和智能減退。神經(jīng)癥狀包括突然短暫的肌肉不隨意跳動，瞬間意識障礙，夜間詭妄，間斷性低熱等。所有病人腦電圖均有異常。血清麻疹抗體價升高。早期診斷有賴于CT檢查。
