大皰性類皰瘡

　　本病又名類天皰瘡（Pemphigoid)，副天皰瘡（Parapemphigus)。臨床表現(xiàn)為深在性大皰，預(yù)后較好。

　　病因：

　　目前認(rèn)為本病可能是自身免疫疾病，用間接免疫熒光檢查，患者血清中有抗表皮基底膜抗體，主要是IgG。用直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)表皮基底膜上有IgG呈線狀沉積。有些病人抗核抗體也可以呈陽(yáng)性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎。

　　臨床表現(xiàn)：

　　本病多發(fā)生于50歲以上的患者，偶發(fā)于兒童。男女均可受累。以多發(fā)水皰為主，在健康皮膚上出現(xiàn)紅斑及皰壁緊張的表皮下水皰，自豆大至雞卵大，呈半球狀。水皰內(nèi)黃色透明之皰液，有時(shí)呈血皰。Nikolsky氏征陰性。水皰破裂后形成糜爛面，愈合較快，愈后留有色素沉著。

　　自覺(jué)瘙癢，形成糜爛后疼痛。可以發(fā)生在全身，但以大腿內(nèi)側(cè)、鼠蹊、腋窩及前腕內(nèi)鍘為主要好發(fā)部位。

　　約有25％患者伴有粘膜癥狀，多在皮損泛發(fā)全身或疾病后期發(fā)病，癥狀較輕。

　　診斷

　　1．多發(fā)緊張性大皰，皰壁緊張不易破裂。

　　2．Nikolsky氏征陰性。

　　3．皰液涂片無(wú)Tzanck細(xì)胞。

　　4．免疫熒光檢查：直接免疫熒光檢查，水皰基底膜部有IgG及C3沉著。間接免疫熒光檢查可以證明患者血清中有抗表皮基底膜抗體（主要是IgG)，（兒童患者常為陰性)。

　　5．病理：表皮下壓力性大皰、皰頂表皮細(xì)胞扁平，無(wú)棘融解。水皰內(nèi)含有嗜酸性和嗜中性細(xì)胞，真皮內(nèi)有輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　治療：

　　1．皮質(zhì)激素治療：參照天皰瘡。

　　2．免疫抑制劑：參照天皰瘡。

　　3．砜類藥物：氨苯砜（D．D．S)治療方法為50mg 3次／日，服用時(shí)注意血象變化，有的病人可以獲良效。醫(yī).學(xué)全.在.線f1411.cn

　　“附” 良性粘膜類天皰瘡（Benign Mucosal Pemphigoid)

　　又名瘢痕性類天皰瘡（Cicatricial Pemphigoid)主要侵犯結(jié)膜，口腔，鼻、食道、外陰、等粘膜部位。75％患者最后都有眼損害，約有半數(shù)患者皮膚出現(xiàn)類天皰瘡樣的水皰。

　　粘膜損害愈合后留有瘢痕，因此在食道、尿道、外陰等處病損往往引起瘢痕性狹窄。

　　本病治療目前首選藥物主要是皮質(zhì)激素。

　　附 皰疹樣天皰瘡（Herpetiforn Pemphigus)

　　臨床癥狀出現(xiàn)瘙癢性紅斑，環(huán)形排列水皰，具有皰疹樣皮炎的特點(diǎn)。病理及免疫熒光檢查具有天皰瘡特點(diǎn)。治療除皮質(zhì)激素外氨苯砜常常有效。

表16－1 水皰病的鑒別診斷