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克隆病

 

  診斷與鑒別診斷

  診斷 對青壯年患者有慢性反復發(fā)作的右下腹疼痛、腹瀉、腹部壓痛、腫塊等表現(xiàn),特別在X線胃腸檢查發(fā)現(xiàn)病變主要在回腸未段與鄰近結(jié)腸,或同時有其他腸段的節(jié)段性病變者可考慮本病。纖維結(jié)腸鏡檢查及活檢有非干性肉芽腫等病變時可作出診斷。

  根據(jù)世界衛(wèi)生組織提出臨床病理概念,日本消化病學會擬訂了本病的診斷標準。①非連續(xù)性或區(qū)域性病變;②病變粘膜呈鋪路石樣或縱行潰瘍;③全層性炎癥病變,伴有腫塊或狹窄;④結(jié)節(jié)樣非干酪性肉芽腫;⑤裂溝或瘺管;⑥肛門病變,有難治性潰瘍、非典型肛瘺或肛裂。具有上述①②③者為疑診,再加上④⑤或⑥之一可以確診。有①②③中的二項,加上④也可確診。

  本病應與下列疾病相鑒別:

  一、腸結(jié)核 多數(shù)有腸外結(jié)核,且結(jié)核菌素試驗可呈陽性,X線鋇餐檢查病變無節(jié)段性分布,很少有鋪路石征和瘺管形成,抗結(jié)核治療有效。

  二、回腫瘤 年齡在40歲以上,病情呈進行性發(fā)展,右下腹腫塊質(zhì)地堅硬,X線鋇劑灌腸檢查顯示回盲部充盈缺損。纖維結(jié)腸鏡和活組織檢查可獲確診。

  三、潰瘍性結(jié)腸炎 見表2-8-1

表2-8-1 克隆病和潰瘍性結(jié)腸炎的鑒別

  克隆病 潰瘍性結(jié)腸炎
癥狀與體征 發(fā)熱 常見 較少見
腹痛 較重,常在右下腹或臍周 較輕,常在左下或下腹
腹塊 常見 罕見
糞便 一般無粘液,膿血 常有粘液,膿血
里急后重 少見 常見
中毒性巨結(jié)腸 少見 可有
 X線檢查   受累腸段 回腸末段與鄰近結(jié)腸為主,節(jié)段性受累  以直腸、乙狀結(jié)腸為主,常向上擴展,結(jié)腸受累連續(xù)性
腸腔狹窄 多見 較少見
瘺管形成 多見 少見
直腸結(jié)腸鏡檢 部位 可見近端結(jié)腸病變,少數(shù)累及直腸 常見直腸乙狀結(jié)腸病變
正常粘膜 見于病變腸段之間 病變彌漫,其間無正常粘膜
粘膜病變 卵石樣,有較深的溝槽樣潰瘍 細顆粒狀,有糜爛與淺潰瘍
粘膜脆性 一般不增加 增加,觸之易出血
炎性息肉 可見 常見
活檢病理 腸壁炎癥 全壁性 主要在粘膜與粘膜下層
腸腺隱窩膿腫 少見 多見
非干酪性肉芽腫 多見
癌 變   少見 可見

  四、急性蘭尾炎 出現(xiàn)腹瀉者少見,右下腹壓痛局限于麥氏點,少數(shù)克隆病合并急性蘭尾炎,常需手術(shù)方能確診。

  五、其他 尚應和血吸蟲病、慢性菌痢、腸阿米巴,小腸淋巴瘤等進行鑒別。

  治療

  本病的內(nèi)科治療原則及用藥和潰瘍性結(jié)腸炎大致相同。

  一、一般治療 有活動期病變者宜臥床休息,給高熱量易消化、富營養(yǎng)飲食。嚴重病人應予補液,糾正脫水和電解質(zhì)平衡失調(diào),靜脈高營養(yǎng)療法或鼻飼要素飲食。腹痛可用抗膽堿能藥物,如顛茄制劑、普魯本辛等。腹瀉者可用鈣劑和試用消膽胺,貧血者補充維生素B12、葉酸或輸血。血清蛋白過低者可給靜脈輸血清白蛋白、水解蛋白。

  二、水楊酸偶氮磺胺吡啶(SASP) 對本病有一定療效,用法參照本篇第七節(jié)(潰瘍性結(jié)腸炎)。

  三、腎上腺糖皮質(zhì)激素 適用于本病的活動期,對控制癥狀有效。用法參照潰瘍性結(jié)腸炎。病變以左半結(jié)腸為主者亦可用激素保留灌腸。有腹腔化膿感染及瘺管形成者不宜使用。

  四、其他 為控制腸道繼發(fā)感染要選用慶大霉素、氨芐青霉素等,針對腸道厭氧菌感染可給甲硝唑400mg,每日三次口服,長期服此藥一般無嚴重副作用。慢性持續(xù)或反復發(fā)作的病例,特別是對腎上腺皮質(zhì)激素治療無效的患者,可試用免疫抑制劑硫唑嘌呤,每日2mg/kg。近來有報道用環(huán)胞素A治療本病,療效好。

  五、手術(shù)治療 因術(shù)后的復發(fā)率高,故手術(shù)適應證限于腸穿孔、完全性腸梗阻、下消化道大出血、瘺管及膿腫形成,經(jīng)內(nèi)科治療無效的中毒巨結(jié)腸及疑有結(jié)腸癌等。一般采用回腸造瘺術(shù)或全結(jié)腸切除術(shù)。

  預后

  本病經(jīng)治療后可好轉(zhuǎn)或自行緩解。但多數(shù)病人遷延不愈,反復發(fā)作,預后不佳。

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