散發(fā)性腦炎(sporadic encephalitis)又名散發(fā)性病毒腦炎、非特異性腦炎及非典型性腦炎等。它是神經(jīng)系統(tǒng)常見的綜合征之一,主要包括散發(fā)的、病原一時不明的病毒性腦炎和感染后變態(tài)反應性脫髓鞘性腦病等兩類疾病,但臨床上難以區(qū)分。
[病理]
主要有兩類
一、病毒性腦炎改變
肉眼可見腦膜血管明顯擴張充血,蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液輕微混濁或呈淡黃色,個別甚至呈膠凍樣,腦組織明顯腫脹,腦回增寬、腦溝變窄。腦皮質改變較著;軟化、壞死、或形成含壞死組織及淡黃色液體的液化腔。軟化壞死區(qū)血管減少,易被吸除。腦的切面見白南區(qū)呈粉紅色,腦室變窄。腦干體積可增大,切面見結構模糊不清,若軟化灶形成。鏡下觀察明顯,神經(jīng)細胞腫脹,尼氏體溶解、消失,核偏位及固縮,染色質甚至整個細胞溶解。腦實質內血管周圍有以淋巴細胞、單核細胞為主的圍管性浸潤(血管袖套),散在性膠質增生。一般腦白質病變較灰質為輕,可見結構疏松,散在性軟化和出血灶,小膠質細胞輕度增生,鄰近出血灶的血管常有纖維素性壞死及血管內血栓形成。
二、變態(tài)反應性脫髓鞘性腦病改變
腦組織明顯水腫,腦表面血管擴張充血,腦的切面可見白質內有灰白色邊界模糊有軟化灶,脊髓也可見類似病變。但蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液無明顯異常。鏡下觀察可見大腦白南小血管(主要是小靜脈)內皮細胞腫脹,管壁增厚,管壁內單個核細胞浸潤,腔內可有血栓形成。小血管周圍有大理淋巴細胞、單核細胞、漿細胞,有時還可有嗜酸性粒細胞的浸潤,形成血管袖套。以小血管為中心的脫髓鞘性改變可見于大腦各葉及基底節(jié)區(qū),白質脫髓鞘區(qū)有IgG陽性的星形膠質細胞。神經(jīng)膠質細胞彌漫性增生。大腦灰質損害較輕。
病毒分離與血清學研究表明,病毒性腦炎的病原包括ECHO病毒,單純皰疹病毒和腺病毒。脫髓鞘性腦病可能是病毒感染損害了患者的免疫機能,從而導致腦的變態(tài)反應脫髓鞘改變,與急生播散性腦脊髓炎的發(fā)病機理在致相同。
[臨床表現(xiàn)]
部分患者有前驅癥狀,如起病前數(shù)天感頭痛、疲勞、納差、嘔吐、睡眠障礙或精神活動減退等。急性或亞急性起病,常見的首發(fā)癥狀有精神障礙、癱瘓、頭痛、發(fā)熱、意識障礙、惡心嘔吐及癲癇性抽搐等。根據(jù)患者的主要臨床表現(xiàn),常可分為以下五種類型。
一、精神障礙型:
以情感障礙(情感不穩(wěn)、淡漠、抑郁、欣快、恐懼)、智能障礙(理解、記憶、計算、判斷、聯(lián)想等能力減退)、思維障礙(緘默、多言、言語零亂及妄想)、行為障礙(動作減少、動作增多、沖動、木僵狀態(tài))等常見。精神障礙多與意識障礙(譫妄、錯亂、意識模糊)并存。根據(jù)患者的主要精神癥狀可分為類緊張綜合征、類精神分裂癥、類癡呆綜合征等亞型。在疾病的進展期中,精神障礙的表現(xiàn)常有變化,如從精神運動興奮轉為精神運動抑制。一般在病程中均可檢出神經(jīng)系統(tǒng)體征,如偏癱、陽性錐體束征等。實驗室檢查,如腦脊液、腦電圖、誘發(fā)電位、頭顱CT及MRI等常有一定改變,可與非器質性的精神病如情感性精神病、精神分裂癥等鑒別。
二、昏迷型:
起病后迅速出現(xiàn)嚴重意識障礙,如不同程度的昏迷或特殊的意識障礙。兩側大腦半球損害者,強表現(xiàn)為去皮質狀態(tài)和睜眼昏迷;上腦干受損時出現(xiàn)去大腦強直;基底節(jié)受損進可出現(xiàn)震顫、舞蹈樣作等錐體外系不自主運動;錐體束受損時出現(xiàn)偏癱或雙側偏癱;颊呖梢蚧杳远l(fā)肺炎,尿路感染等;杳猿掷m(xù)時間不等,在意識障礙好轉的過程中可出現(xiàn)精神異常。清醒后可殘留一定的神經(jīng)精神后遺癥。醫(yī)學.全在.線www.med126.com
三、類腦瘤型:
主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、癱瘓、部分性運動性癲癇發(fā)作等,常伴不同程度的意識障礙。這些雖然擬似顱內占位病變的癥狀,但起病急,病情迅速加重,從起病至癥狀頂點短者僅數(shù)小時,多數(shù)均在一個月內;顱內壓急劇增高,部分患者可迅速出現(xiàn)顱內壓增高危象;頭顱Ct 和MRI檢查均可見彌散性腦水腫和腦軟化區(qū)等,均有助與腦瘤鑒別,但確診有時需依賴開顱探查或立體定向鉆孔穿刺進行腦組織活檢。
四、癲癇型:
患者病前無癲癇史。常見的發(fā)作類型有全身性強直陣攣發(fā)作及其連續(xù)狀態(tài),部分性運動發(fā)作、復合性部分性發(fā)作或混合性發(fā)作。本型患者起病后均以癲癇發(fā)作為主要癥狀,有些患者在癲癇發(fā)作前可有發(fā)熱、頭痛、頭昏、嘔吐、主動活動減少等前驅癥狀,隨后出現(xiàn)彌散性異常,腦脊液檢查輕度異;蛘,CT及MRI可見彌散性腦水腫,單個或多個灶性病變等,為癥狀性癲癇的診斷提供了依據(jù);散發(fā)性腦炎的其它表現(xiàn)有助本病的臨床診斷。
五、局限性:
以偏癱、單癱、交叉性癱、四肢癱、運動性共濟失調、錐體外系不自主運動、顱神經(jīng)損害為主要臨床表現(xiàn),表明病變位于大腦的某一局部,或位于小腦或腦干。根據(jù)起病緩急、疾病發(fā)展過程、腦脊液檢查、CT或MRI以及對試驗治療的反應與腦血管病、腦瘤、多發(fā)性硬化癥鑒別。
實驗室檢查
一、血液:周圍血象的白細胞總數(shù)正;蜉p度增高。白細胞分類正;蚴戎行粤<毎俜致史Q高于正常。血沉正;蚣涌臁
二、腦脊液:①病毒性腦炎樣改變:白細胞數(shù)增加,早期為嗜中性粒細胞明顯增高,1~數(shù)天后淋巴細胞占優(yōu)勢,還可見漿細胞和淋巴細胞樣細胞。蛋白質正;蜉p度增高。②脫髓鞘性腦病樣改變:白細胞數(shù)正;蛏栽黾,分類可見淋巴細胞百分率升高,還可見大淋巴細胞、淋巴細胞樣細胞,漿細胞及激活型單核細胞,嗜中性粒細胞少見。蛋白質多為正常。以上兩種病變其腦脊液改變是相對的,不能為病毒性腦炎或脫髓鞘性腦病提供確診依據(jù)。
三、病原學檢查:腦脊液或腦組織(包括開顱探查或鉆孔穿刺的腦組織活檢和尸檢)病毒培養(yǎng)和分離、血清學檢查等對病毒性腦炎有確診意義,但病毒分離需時較長,對臨床診治幫助往往不大。
四、腦電圖檢查:多數(shù)患者均有腦電圖異常,但其改變無特異性。常見的改變?yōu)閺浬⑿援惓<皬浬⑿援惓1尘吧系木衷钚曰顒。病程中動態(tài)性腦電圖觀察有助于判斷病情的發(fā)展和預后。一般隨著病情的發(fā)展,腦電圖改變也加重;病情改善時,腦電圖也隨之好轉,對于晚語診為精神病的散發(fā)性腦炎,腦電圖的改變,有一定的鑒別診斷意義。
五、放射學檢查:常規(guī)頭顱放射學檢查對散發(fā)性腦炎的診斷無重要價值。頭顱CT有時可見大腦半球多個散在的軟化灶,對排除占位性病變有一定意義。