植物、微生物從環(huán)境中吸收氨、銨鹽、亞硝酸鹽、硝酸鹽等無(wú)機(jī)氮，合成各種氨基酸、蛋白質(zhì)、含氮化合物。
人和動(dòng)物消化吸收動(dòng)、植物蛋白質(zhì)，得到氨基酸，合成蛋白質(zhì)及含氮物質(zhì)。
有些微生物能把空氣中的N2轉(zhuǎn)變成氨態(tài)氮，合成氨基酸。
第一節(jié) 蛋白質(zhì)消化、降解及氮平衡
一、 蛋白質(zhì)消化吸收
哺乳動(dòng)物的胃、小腸中含有胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶、彈性蛋白酶。經(jīng)上述酶的作用，蛋白質(zhì)水解成游離氨基酸，在小腸被吸收。
被吸收的氨基酸（與糖、脂一樣）一般不能直接排出體外，需經(jīng)歷各種代謝途徑。
腸粘膜細(xì)胞還可吸收二肽或三肽，吸收作用在小腸的近端較強(qiáng)，因此肽的吸收先于游離氨基酸。
二、 蛋白質(zhì)的降解
人及動(dòng)物體內(nèi)蛋白質(zhì)處于不斷降解和合成的動(dòng)態(tài)平衡。成人每天有總體蛋白的1%～2%被降解、更新。
不同蛋白的半壽期差異很大，人血漿蛋白質(zhì)的t1/2約10天，肝臟的t1/2約1～8天，結(jié)締組織蛋白的t1/2約180天，許多關(guān)鍵性的調(diào)節(jié)酶的t1/2 均很短。
真核細(xì)胞中蛋白質(zhì)的降解有兩條途徑：
一條是不依賴ATP的途徑，在溶酶體中進(jìn)行，主要降解外源蛋白、膜蛋白及長(zhǎng)壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白。
另一條是依賴ATP和泛素的途徑，在胞質(zhì)中進(jìn)行，主要降解異常蛋白和短壽命蛋白，此途徑在不含溶酶體的紅細(xì)胞中尤為重要。
泛素是一種8.5KD（76a.a.殘基）的小分子蛋白質(zhì)，普遍存在于真核細(xì)胞內(nèi)。一級(jí)結(jié)構(gòu)高度保守，酵母與人只相差3個(gè)a.a殘基，它能與被降解的蛋白質(zhì)共價(jià)結(jié)合，使后者活化，然后被蛋白酶降解。
三、 氨基酸代謝庫(kù)
食物蛋白中，經(jīng)消化而被吸收的氨基酸（外源性a.a）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性a.a）混在一起，分布于體內(nèi)各處，參與代謝，稱為氨基酸代謝庫(kù)。
氨基酸代謝庫(kù)以游離a.a總量計(jì)算。
肌肉中a.a占代謝庫(kù)的50％以上。
肝臟中a.a占代謝庫(kù)的10％。
腎中a.a占代謝庫(kù)的4％。
血漿中a.a占代謝庫(kù)的1～6％。
肝、腎體積小，它們所含的a.a濃度很高，血漿a.a是體內(nèi)各組織之間a.a轉(zhuǎn)運(yùn)的主要形式。
氨基酸代謝庫(kù)
  圖

四、 氮平衡
食物中的含氮物質(zhì)，絕大部分是蛋白質(zhì)，非蛋白質(zhì)的含氮物質(zhì)含量很少，可以忽略不計(jì)。
氮平衡：機(jī)體攝入的氮量和排出量，在正常情況下處于平衡狀態(tài)。即，攝入氮＝排出氮。
氮正平衡：攝入氮＞排出氮，部分?jǐn)z入的氮用于合成體內(nèi)蛋白質(zhì)，兒童、孕婦。
氮負(fù)平衡：攝入氮＜排出氮。饑鋨、疾病。
第二節(jié) 氨基酸分解代謝
氨基酸的分解代謝主要在肝臟中進(jìn)行。
氨基酸的分解代謝一般是先脫去氨基，形成的碳骨架可以被氧化成CO2和H2O，產(chǎn)生ATP ，也可以為糖、脂肪酸的合成提供碳架。
一、 脫氨基作用
主要在肝臟中進(jìn)行
（一） 氧化脫氨基
第一步，脫氫，生成亞胺。第二步，水解。
P219  反應(yīng)式：

生成的H2O2有毒，在過(guò)氧化氫酶催化下，生成H2O+O2↑，解除對(duì)細(xì)胞的毒害。
1、 催化氧化脫氨基反應(yīng)的酶（氨基酸氧化酶）
（1）、 Ｌ—氨基酸氧化酶
有兩類輔酶，Ｅ—ＦＭＮ
    Ｅ—ＦＡＤ（人和動(dòng)物）
對(duì)下列a.a不起作用：
Gly、β-羥氨酸（Ser、 Thr）、二羧a.a（ Glu、 Asp）、二氨a.a （Lys、 Arg）
真核生物中，真正起作用的不是L-a.a氧化酶，而是谷氨酸脫氫酶。
（2）、 D-氨基酸氧化酶  E-FAD
有些細(xì)菌、霉菌和動(dòng)物肝、腎細(xì)胞中有此酶，可催化D-a.a脫氨。
（3）、 Gly氧化酶  E-FAD
使Gly脫氨生成乙醛酸。
（4）、 D-Asp氧化酶  E-FAD
E-FAD 兔腎中有D-Asp氧化酶，D-Asp脫氨，生成草酰乙酸。
（5）、 L-Glu脫氫酶  E-NAD+    E-NADP+
P220 反應(yīng)式：

真核細(xì)胞的Glu脫氫酶，大部分存在于線粒體基質(zhì)中，是一種不需O2的脫氫酶。
此酶是能使a.a直接脫去氨基的活力最強(qiáng)的酶，是一個(gè)結(jié)構(gòu)很復(fù)雜的別構(gòu)酶。在動(dòng)、植、微生物體內(nèi)都有。
ATP、GTP、NADH可抑制此酶活性。
ADP、GDP及某些a.a可激活此酶活性。
因此當(dāng)ATP、GTP不足時(shí)，Glu的氧化脫氨會(huì)加速進(jìn)行，有利于a.a分解供能（動(dòng)物體內(nèi)有10%的能量來(lái)自a.a氧化）。
（二） 非氧化脫氨基作用（大多數(shù)在微生物的中進(jìn)行）
   P 221

①還原脫氨基（嚴(yán)格無(wú)氧條件下）
     圖

②水解脫氨基
      圖

③脫水脫氨基
     圖

④脫巰基脫氨基

⑤氧化-還原脫氨基
兩個(gè)氨基酸互相發(fā)生氧化還原反應(yīng)，生成有機(jī)酸、酮酸、氨。
⑥脫酰胺基作用
谷胺酰胺酶：谷胺酰胺  +  H2O → 谷氨酸  +  NH3
天冬酰胺酶：天冬酰胺  +  H2O → 天冬氨酸  +  NH3
谷胺酰胺酶、天冬酰胺酶廣泛存在于動(dòng)植物和微生物中
（三） 轉(zhuǎn)氨基作用
轉(zhuǎn)氨作用是a.a脫氨的重要方式，除Gly、Lys、Thr、Pro外，a.a都能參與轉(zhuǎn)氨基作用。
轉(zhuǎn)氨基作用由轉(zhuǎn)氨酶催化，輔酶是維生素B6（磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺）。轉(zhuǎn)氨酶在真核細(xì)胞的胞質(zhì)、線粒體中都存在。

轉(zhuǎn)氨基作用：是α-氨基酸和α-酮酸之間氨基轉(zhuǎn)移作用，結(jié)果是原來(lái)的a.a生成相應(yīng)的酮酸，而原來(lái)的酮酸生成相應(yīng)的氨基酸。

P223 結(jié)構(gòu)式：

不同的轉(zhuǎn)氨酶催化不同的轉(zhuǎn)氨反應(yīng)。
大多數(shù)轉(zhuǎn)氨酶，優(yōu)先利用α-酮戊二酸作為氨基的受體，生成Glu。如丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶，可生成Glu，叫谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）。肝細(xì)胞受損后，血中此酶含量大增，活性高。肝細(xì)胞正常，血中此酶含量很低。
動(dòng)物組織中，Asp轉(zhuǎn)氨酶的活性最大。在大多數(shù)細(xì)胞中含量高，Asp是合成尿素時(shí)氮的供體，通過(guò)轉(zhuǎn)氨作用解決氨的去向。

轉(zhuǎn)氨作用機(jī)制 P224 圖16-2

此圖只畫(huà)出轉(zhuǎn)氨反應(yīng)的一半。
（四） 聯(lián)合脫氨基
單靠轉(zhuǎn)氨基作用不能最終脫掉氨基，單靠氧化脫氨基作用也不能滿足機(jī)體脫氨基的需要，因?yàn)橹挥蠫lu脫氫酶活力最高，其余L-氨基酸氧化酶的活力都低。
機(jī)體借助聯(lián)合脫氨基作用可以迅速脫去氨基 。
1、 以谷氨酸脫氫酶為中心的聯(lián)合脫氨基作用
氨基酸的α-氨基先轉(zhuǎn)到α-酮戊二酸上，生成相應(yīng)的α-酮酸和Glu，然后在L-Glu脫氨酶催化下，脫氨基生成α-酮戊二酸，并釋放出氨。

P225  圖16-3  以谷氨酸脫氫酶為中心的聯(lián)合脫氨基作用

2、 通過(guò)嘌呤核苷酸循環(huán)的聯(lián)合脫氨基做用
       P 225結(jié)構(gòu)式：次黃嘌呤核苷一磷酸（IMP）、腺苷酸代琥珀酸、腺苷酸

P226  圖16-4通過(guò)嘌呤核苷酸循環(huán)的聯(lián)合脫氨基做用

骨骼肌、心肌、肝臟、腦都是以嘌呤核苷酸循環(huán)的方式為主
二、 脫羧作用
生物體內(nèi)大部分a.a可進(jìn)行脫羧作用，生成相應(yīng)的一級(jí)胺。
a.a脫羧酶專一性很強(qiáng)，每一種a.a都有一種脫羧酶，輔酶都是磷酸吡哆醛。
a.a脫羧反應(yīng)廣泛存在于動(dòng)、植物和微生物中，有些產(chǎn)物具有重要生理功能，如腦組織中L-Glu脫羧生成r-氨基丁酸，是重要的神經(jīng)介質(zhì)。His脫羧生成組胺（又稱組織胺），有降低血壓的作用。Tyr脫羧生成酪胺，有升高血壓的作用。
但大多數(shù)胺類對(duì)動(dòng)物有毒，體內(nèi)有胺氧化酶，能將胺氧化為醛和氨。
三、 氨的去向
氨對(duì)生物機(jī)體有毒，特別是高等動(dòng)物的腦對(duì)氨極敏感，血中1%的氨會(huì)引起中樞神經(jīng)中毒，因此，脫去的氨必須排出體外。
氨中毒的機(jī)理：腦細(xì)胞的線粒體可將氨與α-酮戊二酸作用生成Glu，大量消耗α-酮戊二酸，影響TCA，同時(shí)大量消耗NADPH，產(chǎn)生肝昏迷。
氨的去向：
（1）重新利用     合成a.a、核酸。
（2）貯存         Gln，Asn
高等植物將氨基氮以Gln，Asn的形式儲(chǔ)存在體內(nèi)。
（3）排出體外
          排氨動(dòng)物：水生、海洋動(dòng)物，以氨的形式排出。
        排尿酸動(dòng)物：鳥(niǎo)類、爬蟲(chóng)類，以尿酸形式排出。
          排尿動(dòng)物：以尿素形式排出。
（一） 氨的轉(zhuǎn)運(yùn)（肝外→肝臟）
1、 Gln轉(zhuǎn)運(yùn)   Gln合成酶、Gln酶（在肝中分解Gln）
Gln合成酶，催化Glu與氨結(jié)合，生成Gln。
Gln中性無(wú)毒，易透過(guò)細(xì)胞膜，是氨的主要運(yùn)輸形式。
Gln經(jīng)血液進(jìn)入肝中，經(jīng)Gln酶分解，生成Glu和NH3。

2、 丙氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)（Glc-Ala循環(huán)）
肌肉可利用Ala將氨運(yùn)至肝臟，這一過(guò)程稱Glc-Ala循環(huán)。

丙氨酸在PH7時(shí)接近中性，不帶電荷，經(jīng)血液運(yùn)到肝臟

在肌肉中，糖酵解提供丙酮酸，在肝中，丙酮酸又可生成Glc。
肌肉運(yùn)動(dòng)產(chǎn)生大量的氨和丙酮酸，兩者都要運(yùn)回肝臟，而以Ala的形式運(yùn)送，一舉兩得。
（二） 氨的排泄
1、 直接排氨
排氨動(dòng)物將氨以Gln形式運(yùn)至排泄部位，經(jīng)Gln酶分解，直接釋放NH3。游離的NH3借助擴(kuò)散作用直接排除體外。
2、 尿素的生成（尿素循環(huán)）
排尿素動(dòng)物在肝臟中合成尿素的過(guò)程稱尿素循環(huán)
1932年，Krebs發(fā)現(xiàn)，向懸浮有肝切片的緩沖液中，加入鳥(niǎo)氨酸、瓜氨酸、Arg中的任一種，都可促使尿素的合成。
尿素循環(huán)途徑（鳥(niǎo)氨酸循環(huán)）：

     P230圖16-6

（1）、 氨甲酰磷酸的生成（氨甲酰磷酸合酶I）
肝細(xì)胞液中的a.a經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用，與α-酮戊二酸生成Glu，Glu進(jìn)入線粒體基質(zhì)，經(jīng)Glu脫氫酶作用脫下氨基，游離的氨（NH4+）與TCA循環(huán)產(chǎn)生的CO2反應(yīng)生成氨甲酰磷酸。

氨甲酰磷酸是高能化合物，可作為氨甲�；�的供體。
氨甲酰磷酸合酶I：存在于線粒體中，參與尿素的合成。
氨甲酰磷酸合酶II：存在于胞質(zhì)中，參與尿嘧啶的合成。
N-乙酰Glu激活氨甲酰磷酸合酶 I、II
（2）、 合成瓜氨酸（鳥(niǎo)氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶）
鳥(niǎo)氨酸接受氨甲酰磷酸提供的氨甲酰基，生成瓜氨酸。

P231  反應(yīng)式：

鳥(niǎo)氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶存在于線粒體中，需要Mg2+作為輔因子。
瓜氨酸形成后就離開(kāi)線粒體，進(jìn)入細(xì)胞液。
（3）、 合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合酶）

P231  結(jié)構(gòu)式
（4）、 精氨琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索素酸（精氨琥珀酸裂解酶）

精氨琥珀酸  → 精氨酸 + 延胡索素酸

P232 結(jié)構(gòu)式

此時(shí)Asp的氨基轉(zhuǎn)移到Arg上。
來(lái)自Asp的碳架被保留下來(lái)，生成延胡索酸。延胡索素酸可以經(jīng)蘋(píng)果酸、草酰乙酸再生為天冬氨酸，
（5）、 精氨酸水解生成鳥(niǎo)氨酸和尿素
P232結(jié)構(gòu)式

尿素形成后由血液運(yùn)到腎臟隨尿排除。

尿素循環(huán)總反應(yīng)：
NH4+ + CO2 + 3ATP + Asp + 2H2O  →  尿素 + 2ADP + 2Pi + AMP + Ppi + 延胡索酸

形成一分子尿素可清除2分子氨及一分子CO2 ， 消耗4個(gè)高能磷酸鍵。

    聯(lián)合脫-NH2合成尿素是解決-NH2去向的主要途徑。
    尿素循環(huán)與TCA的關(guān)系：草酰乙酸、延胡素酸（聯(lián)系物）。
    肝昏迷（血氨升高，使α-酮戊二酸下降，TCA受阻）可加Asp或Arg緩解。
3、 生成尿酸（見(jiàn)核苷酸代謝）
尿酸（包括尿素）也是嘌呤代謝的終產(chǎn)物。
四、 氨基酸碳架的去向
20種aa有三種去路
（1）氨基化還原成氨基酸。
（2）氧化成CO2和水（TCA）。
（3）生糖、生脂。
20種a.a的碳架可轉(zhuǎn)化成7種物質(zhì)：丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。
它們最后集中為5種物質(zhì)進(jìn)入TCA：乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。

234  圖 16-7 氨基酸碳骨架進(jìn)入TCA的途徑
1、 轉(zhuǎn)變成丙酮酸的途徑
P236 圖16-8     Ala、Gly、Ser、Thr、Cys形成丙酮酸的途徑

（1）、 Ala  經(jīng)與α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨（谷丙轉(zhuǎn)氨酶）

（2）、 Gly先轉(zhuǎn)變成Ser，再由Ser轉(zhuǎn)變成丙酮酸。

Gly與Ser的互變是極為靈活的，該反應(yīng)也是Ser生物合成的重要途徑。
Gly的分解代謝不是以形成乙酰CoA為主要途徑，Gly的重要作用是一碳單位的提供者。
    Gly  +  FH4  +  NAD+  →  N5,N10-甲烯基FH4  +  CO2  +  NH4+  +  NADH
（3）、 Ser   脫水、脫氫，生成丙酮酸（絲氨酸脫水酶）

P235  反應(yīng)式

（4）、 Thr 有3條途徑    P235
① 由Thr醛縮酶催化裂解成Gly和乙醛，后者氧化成乙酸  →  乙酰CoA。

②

③
（5）、 Cys 有3條途徑
① 轉(zhuǎn)氨，生成β-巰基丙酮酸，再脫巰基，生成丙酮酸。

② 氧化成丙酮酸

③加水分解成丙酮酸
2、 轉(zhuǎn)變成乙酰乙酰CoA的途徑
P 237  圖16-9  Phe、Tyr、Leu

（1）、 Phe → Tyr → 乙酰乙酰CoA
P238圖16-10    Phe、Tyr分解為乙酰乙酰CoA和延胡索酸的途徑
（2）、 Tyr
    產(chǎn)物：1個(gè)乙酰乙酰CoA（可轉(zhuǎn)化成2個(gè)乙酰CoA。），1個(gè)延胡索酸，1個(gè)CO2 ，
（3）、 Leu       P240圖16-12 
產(chǎn)物：1個(gè)乙酰CoA，1個(gè)乙酰乙酰CoA，相當(dāng)于3個(gè)乙酰CoA。
  反應(yīng)中先脫1個(gè)CO2 ，后又加1個(gè)CO2 ，C原子不變 。
（4）、 Lys          P241圖16-13
產(chǎn)物：1個(gè)乙酰乙酰CoA，2個(gè)CO2 。
在反應(yīng)途中轉(zhuǎn)氨：a. 氧化脫氨 ， b. 轉(zhuǎn)氨
（5）、 Trp        P 242圖16-14

產(chǎn)物：1個(gè)乙酰乙酰CoA，1個(gè)乙酰CoA，4個(gè)CO2 ，1個(gè)甲酸。
3、 α-酮戊二酸途徑
P243  圖16-16   Arg、His、Gln、Pro、Glu形成α-酮戊二酸的途徑

（1）、 Arg      P244圖16-17

產(chǎn)物：1分子Glu，1分子尿素
（2）、 His     P244圖16-18

產(chǎn)物：1分子Glu，1分子NH3 ,1分子甲亞氨基
（3）、 Gln 三條途徑
①. Gln酶：          Gln  +  H2O  →  Glu  +  NH3
② Glu合成酶：       . Gln+α-酮戊二酸 + NADPH  →  2Glu  +  NADP+
③ 轉(zhuǎn)酰胺酶：Gln+α-酮戊二酸 → Glu  +  r-酮谷酰氨酸  →  α-酮戊二酸  +  NH4+
（4）、 Pro     P145圖16-19

產(chǎn)物：Pro → Glu
      Hpro → 丙酮酸  +  丙醛酸
4、 琥珀酰CoA途徑
   P246    圖16-20         Met、Ile、Val轉(zhuǎn)變成琥珀酰CoA

（1）、 Met          P246圖16-21

給出1個(gè)甲基，將-SH轉(zhuǎn)給Ser（生成Cys），產(chǎn)生一個(gè)琥珀酰CoA
（2）、 Ile            P247圖16-22
產(chǎn)生一個(gè)乙酰CoA和一個(gè)琥珀酰CoA
（3）、 Val     P247圖16-23
5、 草酰乙酸途徑
Asp和Asn可轉(zhuǎn)變成草酰乙酸進(jìn)入TCA，Asn先轉(zhuǎn)變成Asp（Asn酶），Asp經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用生成草酰乙酸.
6、 延胡索酸途徑
Phe、Tyr可生成延胡索酸（前面已講過(guò)）。
五、 生糖氨基酸與生酮氨基酸
生酮氨基酸：Phe、Tyr、Leu、Lys、Trp。在分解過(guò)程中轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ阴�CoA，后者在動(dòng)物肝臟中可生成乙酰乙酸和β-羥丁酸，因此這5種a.a.稱生酮a.a.
生糖氨基酸：凡能生成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸、草酰乙酸的a.a.都稱為生糖a.a，它們都能生成Glc。
而Phe、Tyr是生酮兼生糖a.a。
六、 由氨基酸衍生的其它重物質(zhì)
1、 由氨基酸產(chǎn)生一碳單位
一碳單位：具有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，包括：亞氨甲基（-CH=NH），甲�；�（ HC=O-），羥甲基（-CH2OH），亞甲基（又稱甲叉基，-CH2），次甲基（又稱甲川基，-CH=），甲基（-CH3）
一碳單位不僅與a.a.代謝密切相關(guān)，還參與嘌呤、嘧啶的生物合成，是生物體內(nèi)各種化合物甲基化的甲基來(lái)源。
Gly、Thr、Ser、His、Met 等a.a.可以提供一碳單位。
一碳單位的轉(zhuǎn)移靠四氫葉酸（5，6，7，8-四氫葉酸），攜帶甲基的部位是N 5、N 10

P249  結(jié)構(gòu)式：FH4與N 5、N 10-亞甲基FH4
2、 氨基酸與生物活性物質(zhì)
P251  表16-1氨基酸來(lái)源的生物活性物質(zhì)

（1）、 Tyr與黑色素
（2）、 Tyr與兒茶酚胺類
可生成多巴、多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素，這四種統(tǒng)稱兒茶酚胺類。前二者是神經(jīng)遞質(zhì)，后二者是激素
   P252   圖16-24  Tyr形成多巴、多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素

（3）、 Trp與5-羥色胺及吲哚乙酸
   P252   圖16-25   Trp形成5-羥色胺及吲哚乙酸

5-羥色胺是神經(jīng)遞質(zhì)，促進(jìn)血管收縮
（4）、 肌酸和磷酸肌酸（Arg、Gly、Met）
肌酸和磷酸肌酸，在貯存和轉(zhuǎn)移磷酸鍵能中起重要作用。它們存在于動(dòng)物的肌肉、腦、血液中。

P253  圖16-26  Arg、Gly、Met形成磷酸肌酸

肌酸合成中的甲基化：S-腺苷Met
（5）、 His與組胺
His脫羧生成組胺，是一種血管舒張劑，在神經(jīng)組織中是感覺(jué)神經(jīng)的一種遞質(zhì)。
（6）、 Arg → 水解 → 鳥(niǎo)氨酸 → 脫羧 → 腐胺 → 亞精胺 → 精胺
（7）、 Glu與r-氨基丁酸
Glu本身就是一種興奮性神經(jīng)遞質(zhì)（還有Asp），在腦、脊髓中廣泛存在。Glu脫羧形成的r-氨基丁酸是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)。
（8）、 牛磺酸和Cys         P254-255
Cys 的SH氧化成-SO3-，并脫去-COO - 就形成了�；撬�，�；撬崤c膽汁酸結(jié)合，乳化食物。
七、 氨基酸代謝缺陷癥 
        P255  表16-2

        苯丙酮尿癥（PKU）
圖
第三節(jié)   氨基酸合成代謝
一、 氨基酸合成中的氮源和碳源
1、 氮源（無(wú)機(jī)氮不行）
（1）生物固氨（微生物）
  a.與豆科植物共生的根瘤菌
  b.自養(yǎng)固氮菌   蘭藻
    在固氮酶系作用下，將空氣中的N2固定，產(chǎn)生NH3
      圖

（2）硝酸鹽和亞硝酸鹽 (植物、微生物)
      圖

（3）各種脫氨基酸作用產(chǎn)生的NH3（所有生物）
        前面已講過(guò)
2、 碳源
直接碳源是相應(yīng)的α-酮酸，植物能合成20種a.a.相應(yīng)的全部碳架或前體。人和動(dòng)物只能直接合成部分a.a.相應(yīng)的α-酮酸。
主要來(lái)源：糖酵解、TCA、磷酸已糖支路。
必需氨基酸：Ile、Leu、Lys、Met、Phe、Thr、Trp、Val、（Arg、His）
3、 植物、部分微生物a.a.合成方式
①α-酮戊二酸衍生類型    Glu、Gln、Pro、Arg、Lys（蕈類、眼蟲(chóng)）

與a.a.分解進(jìn)入α-酮酸的途徑比較，少了一種a.a.，即His。

②草酰乙酸衍生類型  Asp、Asn、Met、Thr、Ile（也可歸入丙酮類）、Lys（植物、細(xì)菌）

經(jīng)TCA中間產(chǎn)物（α-酮戊二酸、草酰乙酸）可合成10種a.a.，即Glu、Gln、Pro、Arg、Asp、Asn、Met、Thr、Ile、Lys。

③丙酮酸衍生類型      Ala、Val（Ile）、Leu

④3-磷酸甘油酸衍生類型   Ser、Gly、Cys

經(jīng)酵解中間產(chǎn)物（3-磷酸甘油酸、丙酮酸），可合成Ser、Cys、Gly、 Ala、Val、Leu等6種a.a。

⑤經(jīng)酵解及磷酸戊糖中間產(chǎn)物（磷酸烯醇丙酮酸、4-磷酸赤蘚糖），可合成Phe、Tyr、Trp等3種芳香族a.a。

⑥His有自己獨(dú)特的合成途徑，與其它氨基酸之間沒(méi)有關(guān)系
二、 脂肪族氨基酸生物合成途徑
1、 α-酮戊二酸衍生類型（Glu、Gln、Pro、Arg、Lys（蕈類、眼蟲(chóng)））
（1）、 Glu的合成
由α-酮戊二酸與游離氨，經(jīng)L-Glu脫氫酸催化。對(duì)于植物和微生物，氨的來(lái)源是Gln的酰胺基。

（2）、 Gln的合成
由α-酮戊二酸形成Glu，由Glu可以進(jìn)一步形成Gln，

Gln合酶是催化氨轉(zhuǎn)變?yōu)橛袡C(jī)含氮物的主要酶，活性受8種含氮物反饋調(diào)控：
氨基Glc-6-P、Trp、Ala、 Gly、 His和CTP、 AMP、氨甲酰磷酸。
除Gly、Ala，其余含氮物的氮都來(lái)自Gln。

P282
（3）、 Pro的合成  （Glu環(huán)化而成）            P262   圖17-2

（4）、 Arg合成                  P263   圖17-3
（5）、 Lys合成
① α-酮戊二酸衍生型（蕈類、眼蟲(chóng)）     P264  圖17-4
② 天冬氨酸、丙酮酸衍生型（植物、細(xì)菌）   P267  圖17-5
2、 草酰乙酸衍生類型（Asp、Asn、Met、Thr、Ile、Lys（植物、細(xì)菌））
（1）、 Asp合成

（2）、 Asn合成（轉(zhuǎn)移酰胺基）
哺乳動(dòng)物

（3）、 Met合成     P268  圖17-6

（4）、 Thr合成     P269  圖17-7

Lys、Met、Thr合成中，有一段共同途徑，即生成Asp-β-半醛，是一個(gè)分枝點(diǎn)化合物。
（5）、 Ile合成 （與Val極為相似）   P271  圖17-9
Ile的合成途徑與Val極為相似。
6個(gè)C中4個(gè)來(lái)自Asp（Asp → Thr），2個(gè)來(lái)自丙酮酸，所以也可以歸入丙酮酸衍生型。
（6）、 Lys（植物、細(xì)菌） P267 圖17-5
3、 丙酮酸衍生型（Ala、Val（Ile）、Leu）
4、 3-磷酸甘油酸衍生型（Ser、Gly、Cys）
三、 芳香族氨基酸及His的生成合成       P274
1、 Phe、Tyr、Trp的合成
（自己看）不要求
分枝酸 ： 2磷酸烯醇丙酮酸，1個(gè)赤蘚糖4-P
2、 His合成
四、 氨基酸生物合成的調(diào)節(jié)
最有效的調(diào)節(jié)是通過(guò)合成過(guò)程的終端產(chǎn)物，反饋抑制反應(yīng)系列中第一個(gè)酶的活性，即通過(guò)別構(gòu)效應(yīng)調(diào)節(jié)第一個(gè)酶的活性。
1、 通過(guò)終端產(chǎn)物對(duì)aa合成的反饋抑制
（1）簡(jiǎn)單的終端產(chǎn)物反饋抑制
如由Thr合成Ile
     圖

（2）不同終端產(chǎn)物對(duì)共同合成途徑的協(xié)同抑制
      圖

（3）不同分枝產(chǎn)物對(duì)多個(gè)同工酶的抑制
    圖

（4）順序反饋抑制
      圖
終端產(chǎn)物E和H，只分別抑制分道后自己的分支途徑中第一個(gè)酶的活性。
2、 通過(guò)酶量調(diào)節(jié)
五、 幾種重要的 a.a.衍生物的生物合成
（1）、 谷光苷肽
（2）、 肌酸
（3）、 卟啉
血紅素、細(xì)胞色素、葉綠素。卟啉由Gly和琥珀酰CoA合成
（4）、 短桿菌肽

本章重點(diǎn)                 
脫氨的幾種方式             
氨的去路                
尿素的合成                               
氨的轉(zhuǎn)運(yùn)
脫氨后碳架的去向
a.a.合成中的碳源氮源
Gln、Glu合成
一碳單位及作用