2012年度湖北省普通內(nèi)科主任醫(yī)師考試復習重點(三)
第七章 特發(fā)性炎癥性疾病
特發(fā)性炎癥性肌病（idiopathic inflammatory myositis，IIM)是一組病因未明的以四肢近端肌無力為主的骨骼肌非化膿性炎癥性疾病。目前將其分為七類：①多發(fā)性肌炎（polymyositis，PM)；②皮肌炎（dermatomyositis，DM)}③兒童皮肌炎（juvenile dermatomyositis)；④惡性腫瘤相關(guān)性PM或DM；⑤其他結(jié)締組織病伴發(fā)PM或DM；⑥包涵體肌炎（inclusion body myositis，IBM)；⑦無肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis)。醫(yī)學全在線,搜集整,理f1411.cn發(fā)病率大約在0.5/10萬～8.4/10萬人口，其發(fā)病年齡有兩個高峰，即10～15歲和45～60歲。其中腫瘤相關(guān)性肌炎與包涵體肌炎常發(fā)生于50歲以后。除包涵體肌炎外，女性患病率為男性的兩倍，而包涵體肌炎則男性為女性的兩倍。成人PM與DM約占特發(fā)性炎癥性肌病的70％左右。
【病因】
本病病因未明，目前多認為是在某些遺傳易感個體中，感染與非感染環(huán)境因素所誘發(fā)，由免疫介導的一組疾病。
（一)遺傳因素
對HLA的研究發(fā)現(xiàn)，具有HLA-DR3的人患炎癥性肌病的風險高，抗J0-1抗體陽性的患者均有HLA-DR52，包涵體肌炎可能與HLA-DR、DR6和DQ1關(guān)系更密切。
（二)病毒感染
動物模型發(fā)現(xiàn)病毒在特發(fā)性炎癥性肌病中的作用。給新生的瑞士鼠注射柯薩奇病毒B1或給成熟的BALB/C鼠注射心肌炎病毒221A，可產(chǎn)生劑量依賴的PM模型。患者在感染了細小核糖核酸病毒后，可逐漸發(fā)生慢性肌炎。
（三)免疫異常
本組疾病�？蓹z測到高水平的自身抗體，如肌炎特異性抗體（myositis specific antibody，MSA)，其中抗J0-1抗體最常見；f1411.cnPM/DM常伴發(fā)其他自身免疫病，如橋本甲狀腺炎、突眼性甲狀腺腫、重癥肌無力、1型糖尿病、原發(fā)性膽汁性肝硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化病等。
【病理學】
特發(fā)性炎癥性肌病的病理特點為肌纖維腫脹，橫紋消失，肌漿透明化，肌纖維膜細胞核增多，肌組織內(nèi)炎癥細胞浸潤，以淋巴細胞為主，巨噬細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞和中性粒細胞也可出現(xiàn)。PM/DM免疫病理不同，細胞免疫在PM的發(fā)病中起主要作用，典型的浸潤細胞為CD8＋T細胞，常聚集于肌纖維周圍的肌內(nèi)膜區(qū)；體液免疫在DM發(fā)病中起更大作用，主要為B細胞和CD4＋T細胞浸潤肌束膜、肌外膜和血管周圍，肌束周圍的萎縮更常見于DM。
皮膚病理改變無顯著特異性，主要表現(xiàn)為表皮輕度棘層增厚或萎縮，基底細胞液化變性。
【臨床表現(xiàn)】
特發(fā)性炎癥性肌病的主要臨床表現(xiàn)是對稱性四肢近端肌無力。全身癥狀可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、乏力、體重減輕。肌力判定有助于對肌肉受損的程度、范圍作出估算，從肌力的變化可以得知肌炎的活動度和所用藥物的療效。肌力分為六級：①0級：完全癱瘓；醫(yī)學全在,線f1411.cn②1級：肌肉能輕微收縮，不能產(chǎn)生動作；③2級：肢體能做平面移動，不能克服重力而抬起； ④3級：肢體能抬離床面，不能抵抗阻力；⑤4級：能抵抗部分阻力；⑥5級：肌力正常。
