2012年度湖北省普通內(nèi)科主任醫(yī)師考試復(fù)習(xí)重點(diǎn)(一)
第九節(jié) 貝赫切特病
貝赫切特�。˙ehcet’s disease，BD，也稱白塞病)是1937年土耳其Behcet教授首先描述的一種以口腔和外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征，并累及多個(gè)系統(tǒng)的慢性疾病。病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過程，部分患者因眼炎遺有視力障礙，除少數(shù)因內(nèi)臟受損死亡外，大部分患者的預(yù)后良好。
本病根據(jù)其內(nèi)臟系統(tǒng)的損害不同而分為血管型、神經(jīng)型、胃腸型等。血管型指有大、中動(dòng)脈和（或)靜脈受累者；神經(jīng)型指有中樞或周圍神經(jīng)受累者；胃腸型指有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等。
【流行病學(xué)】
本病有較強(qiáng)的地區(qū)性分布，多見于地中海沿岸國家、中國、朝鮮、日本。調(diào)查證明各地區(qū)的患病率（每10萬人口)大致如下：f1411.cn土耳其（北部)100～370，伊朗15，中國北方110，美國6.6，英國0.6。本病男性發(fā)病略高于女性。我國則以女性略占多數(shù)，但男性患者中眼葡萄膜炎和內(nèi)臟受累較女性高3～4倍。
【病因和發(fā)病機(jī)制】
不明確，可能與遺傳因素及病原體感染有關(guān)。
【病理】
在皮膚黏膜、視網(wǎng)膜、腦、肺等受累部位可以見到血管炎改變。血管周有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，嚴(yán)重者有血管壁壞死，大、中、小、微血管（動(dòng)、靜脈)均可受累，出現(xiàn)管腔狹窄和動(dòng)脈瘤樣改變。
【臨床表現(xiàn)】
（一)基本癥狀
1．口腔潰瘍 每年發(fā)作至少3次，發(fā)作期間在頰黏膜、舌緣、唇、軟腭等處出現(xiàn)不止一個(gè)的痛性紅色小結(jié)，繼以潰瘍形成，潰瘍直徑一般為2～3mm。有的以皰疹起病，約7～14天后自行消退，不留瘢痕。亦有持續(xù)數(shù)周不愈最后遺有瘢痕，醫(yī)學(xué).全在線f1411.cn潰瘍此起彼伏。本癥狀見于98％以上的患者，且是本病的首發(fā)癥狀，它被認(rèn)為是診斷本病最基本而必需的癥狀。
2．外陰潰瘍 與口腔潰瘍性狀基本相似，只是出現(xiàn)的次數(shù)較少，數(shù)目亦少。常出現(xiàn)在女性患者的大、小陰唇，其次為陰道，在男性則多見于陰囊和陰莖，也可以出現(xiàn)在會(huì)陰或肛門周圍，約80％的患者有此癥狀。
3．皮膚病變 呈結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等不同表現(xiàn)。其中以結(jié)節(jié)性紅斑最為常見且具有特異性，見于70％的患者，多見于下肢的膝以下部位，對(duì)稱性，每個(gè)至少像銅板樣大，表面呈紅色的浸潤(rùn)性皮下結(jié)節(jié)，有壓痛，分批出現(xiàn)，逐漸擴(kuò)大，7～14天后其表面色澤轉(zhuǎn)為暗紅，有的可自行消退，僅在皮面留有色素沉著，很少有破潰。
另一種皮疹為帶膿頭或不帶膿頭的毛囊炎，出現(xiàn)于30％的患者，多見于面、頸部，有時(shí)軀干、四肢亦有。這種皮疹和痤瘡樣皮疹很難與正常人青春期或服用糖皮質(zhì)激素后出現(xiàn)的痤瘡鑒別，故易被忽視。針刺后或小的皮膚損傷后出現(xiàn)反應(yīng)也是BD一種較特異的皮膚反應(yīng)。醫(yī)學(xué).全在線f1411.cn栓塞性淺靜脈炎也常在下肢可以見到，急性期在靜脈部位出現(xiàn)條形紅腫、壓痛癥狀，急性期后可以捫及索條狀靜脈。
4．眼炎 最為常見的眼部病變是葡萄膜炎，視網(wǎng)膜血管炎可造成視網(wǎng)膜炎，眼炎的反復(fù)發(fā)作可以使視力障礙甚至失明。男性合并眼炎的明顯多于女性患者，尤其是年輕男性發(fā)病率更高，且多發(fā)生在起病后的兩年內(nèi)。前葡萄膜炎即虹膜睫狀體炎伴或不伴前房積膿，對(duì)視力的影響較輕。醫(yī)學(xué).全在線f1411.cn視網(wǎng)膜炎使視神經(jīng)萎縮，致視力下降。眼炎可先后累及雙側(cè)，有資料表明出現(xiàn)眼炎4年后50％以上的患者都有較嚴(yán)重的視力障礙。
（二)系統(tǒng)性癥狀
除上述基本癥狀外，部分患者因局部血管炎可引起內(nèi)臟系統(tǒng)的病變，系統(tǒng)病變大多出現(xiàn)在基本癥狀之后。
1．消化道 出現(xiàn)在許多發(fā)作期患者，按癥狀出現(xiàn)的頻率最多見腹痛并以右下腹痛為常見，伴有局部壓痛和反跳痛，其次為惡心、嘔吐、腹脹、納差、腹瀉、吞咽困難等。醫(yī).學(xué)全在線提供f1411.cn通過胃腸道X線檢查、內(nèi)鏡檢查及手術(shù)探查都證實(shí)消化道的基本病變是多發(fā)性潰瘍，可見于自食管至降結(jié)腸的任一部位，其發(fā)生率可高達(dá)50％。重者合并潰瘍出血、腸麻痹、腸穿孔、腹膜炎、瘺管形成、食管狹窄等并發(fā)癥，甚至可因此死亡。
2．神經(jīng)系統(tǒng) 見于20％的患者，除個(gè)別外都在基本癥狀出現(xiàn)后的數(shù)月到數(shù)年內(nèi)出現(xiàn)。腦、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受損（即使在同一患者，神經(jīng)系統(tǒng)可多部位受累)，臨床表現(xiàn)隨其受累部位的不同而不同�；颊叨喟l(fā)病急驟，根據(jù)其癥狀可分為腦膜腦炎、癱瘓、腦干損害、良性顱內(nèi)高壓、脊髓損害、周圍神經(jīng)系統(tǒng)損害等類型。腰椎穿刺示有顱內(nèi)壓增高，腦脊液檢查約80％有輕度白細(xì)胞增高，單核細(xì)胞、多核細(xì)胞各占一半，33％～65％有蛋白的升高，葡萄糖多在正常范圍。醫(yī)學(xué).全在線f1411.cn腦CT對(duì)診斷有一定的幫助，腦磁共振檢查對(duì)小病灶就更為靈敏。神經(jīng)病變的復(fù)發(fā)率和死亡率都很高，約77％患者經(jīng)治療病情緩解，但仍遺有后遺癥，死亡多出現(xiàn)在神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)病后的1～2年內(nèi)。
3．心血管 本病血管病變所指的是大、中血管病變，見于10％的患者。大、中血管病變包括體內(nèi)任何部位的大、中動(dòng)脈炎和大、中靜脈炎。
（1)大、中動(dòng)脈炎：不論是體循環(huán)抑或是肺循環(huán)的動(dòng)脈受累后可出現(xiàn)狹窄和動(dòng)脈瘤，甚至在同一血管這兩種病變節(jié)段性交替出現(xiàn)，大動(dòng)脈受累較中動(dòng)脈受累更為常見。大、中動(dòng)脈受累的癥狀見大動(dòng)脈炎（本章第二節(jié))。
（2)大、中靜脈炎：本病靜脈受累的特點(diǎn)是除管壁炎癥外尚有明顯的血栓形成。大靜脈炎主要表現(xiàn)為上、下腔靜脈的狹窄和梗阻，在梗阻的遠(yuǎn)端組織出現(xiàn)水腫。上腔靜脈梗阻者臨床表現(xiàn)為顏面、頸部腫脹，上腔靜脈壓升高，胸腹壁曲張的靜脈血流方向向下等。
