肺泡蛋白沉著癥是內(nèi)科主治醫(yī)師考試大綱所包含的內(nèi)容,醫(yī)學(xué)全在線搜集整理相關(guān)內(nèi)容供大家學(xué)習(xí)參考。
一、概述
肺泡卵白沉著癥(PAP)
是一種與概況活性物質(zhì)相似的磷脂在肺泡腔中聚積。
1.分為原發(fā)性和繼發(fā)性
2.原發(fā)性好發(fā)于兒童,病因未明。
3.繼發(fā)性常見以下3種情形:某些理、化蝸質(zhì)的呼吸道吸入可誘發(fā);肺部傳染;惡性腫瘤或其他免疫功能低下疾病。
4.病因和發(fā)病機(jī)制不明,病理:肺泡及細(xì)支氣管內(nèi)充填有富磷脂卵白物質(zhì),嗜酸性,PAS染色陽(yáng)性。
二、臨床默示
1.10~50歲多見,男:女=2:1
2.進(jìn)行性呼吸堅(jiān)苦、低熱、咳嗽,發(fā)紺及肺動(dòng)脈高壓
三、嘗試室及其他搜檢
1.胸片:雙側(cè)肺泡浸潤(rùn)影。
2.HRCT:雙肺滿盈分布的犯警則片狀浸潤(rùn)影,和正常肺組織之間鴻溝清楚,呈“地圖樣改變”,小葉距離增厚。
3.肺功能:限制性通氣功能和彌散障礙
4.支氣管肺泡灌洗液:牛奶樣外不美觀,存在PAS染色陽(yáng)性的脂卵白樣物質(zhì)。
四、診斷與分辯診斷
纖支鏡肺活檢可診斷。
五、治療
今朝缺乏有用、根治的體例,治療首選全肺灌洗。