—、病因和發(fā)病機(jī)制
�。ā�)病因
�。ǘ�)發(fā)病機(jī)制 遺傳因素-先天性遺傳缺乏α1－AT所致
二、病理
�。ā�)小葉中央型
�。ǘ�)全小葉型
�。ㄈ�)兩型同時(shí)存在，則稱混合型肺氣腫。www.med126.com
三、病理生理
四、臨床表現(xiàn)
�。ㄒ�)癥狀
（二)體征
五、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查
�。ā�)Ⅹ線檢查
�。ǘ�)心電圖檢查
�。ㄈ�)呼吸功能檢查
1、通氣功能障礙 如第一秒用力呼氣量占用力肺活量比值（FEv／FvC%〉＜70％，最大通氣量低于預(yù)計(jì)值的80％。
2、殘氣量增加 殘氣量占肺總量超過(guò)40%對(duì)診斷阻塞性肺氣腫有重要意義。
�。ㄋ�)動(dòng)脈血?dú)夥治?可出現(xiàn)Pa02降低，Paco2升高。
�。ㄎ�)血液和痰液檢查
六、并發(fā)癥
�。ㄒ�)自發(fā)性氣胸
�。ǘ�)肺部急性感染
七、診斷和分型
�。ā�)診斷
�。ǘ�)分型
1.氣腫型（又稱紅喘型，PP型，A型)
2、支氣管炎型（又稱紫腫型，BB型，B型)
3、混合型
八、治療
�。ā�)應(yīng)用舒張支氣管藥物
（二)急性發(fā)作期應(yīng)用有效的抗菌藥物
�。ㄈ�)呼吸肌功能鍛煉
（四)家庭氧療
有呼吸衰竭者，每天10~15小時(shí)（1～2L／min)持續(xù)給氧能延長(zhǎng)壽命，改善生活質(zhì)量
�。ㄎ�)康復(fù)治療
�。�)手術(shù)治療
