11.指非技術(shù)錯誤或穿刺位置不當而引起的多次、多部位抽不出骨髓液或只得到少量血液。
12.在誘導劑作用下,血小板貯存顆粒中的內(nèi)容物通過開放管道系統(tǒng)釋放到血小板外的過程。
13.骨髓中原巨核細胞異常增生并可出現(xiàn)于末梢血中的一種少見的急性白血病類型,定為M7型。臨床表現(xiàn)與急性粒細胞白血病相似,原巨核細胞的鑒定常需借助于電鏡或單克隆抗體。
14.是白血病細胞中的棒狀小體。瑞氏染色呈紫紅或紅色,由嗜天青顆粒融合而成,含核糖核酸及脂類,過氧化物酶陽性暗影。這種小體出現(xiàn)在急性粒細胞白血病、急性單核細胞白血病等急非淋巴細胞白血病中,不出現(xiàn)在急性淋巴細胞白血病中,對急性白血病的診斷及急性非淋巴細胞白血病的鑒別診斷具有重要意義。
15.多種細胞膜的磷脂,經(jīng)磷脂酶AZ/C作用后生成花生四烯酸(AA)。AA經(jīng)環(huán)氧化酶作用生成內(nèi)過氧化物(PGGZ/HZ),后者經(jīng)TXAZ合成酶作用生成TXAZ,最終轉(zhuǎn)變?yōu)闊o活性的TXB2.AA經(jīng)脂氧化酶作用生成白三烯。
16.是由于纖溶酶原激活劑(t-PA、u-PA)增多致纖溶酶活性增強,后者降解血漿纖維蛋白原和多種凝血因子,使它們的血漿凝血活性水平降低,從而引起出血癥狀。
17.是粒細胞白血病腫瘤性增生的特殊類型,多見于顱骨、眼眶、胸骨等骨膜下,其內(nèi)為白血病性粒細胞,含有大量髓性氧化酶而呈綠色,稱之為綠色瘤。
18.即陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,是一種由于造血干細胞突變引起的獲得性血細胞膜缺陷性疾病,主要受累的是紅細胞,還有白細胞和血小板,為常見的溶血性貧血的一種。
19.是B細胞、淋巴樣漿細胞與漿細胞惡性增生,分泌大量單克隆巨球蛋白,并廣泛浸潤骨髓和髓外臟器的一種病癥。
20.又稱IL-3,是一種糖蛋白,能支持多系集落生長,所獲得的集落中可含有不同分化程度的幼紅細胞、幼粒細胞、幼單核細胞和幼巨核細胞,還能促使肥大細胞生長。其最主要的生物效應是在血細胞發(fā)育的早期作用于造血干細胞,刺激其生長和分化。IL-3由活化的輔助T細胞分泌。
21.幼紅細胞胞質(zhì)內(nèi)的藍色鐵顆粒在6個以上,并圍繞于核周排列至少超過2/3區(qū)域者。
22.由448個氨基酸組成的單鏈糖蛋白,在凝血過程中處于內(nèi)、外源性及共同途徑之間,具有重要的生理和病理意義,其基因位于第13號染色體(13q31)。
23.即骨髓增生異常綜合征,是一組獲得性的造血功能嚴重紊亂的造血干細胞克隆性疾病,最終該克隆可喪失分化成熟能力而演變成急性白血病。
24.原有慢性溶血患者突然出現(xiàn)急性造血功能停滯(急性骨髓衰竭),網(wǎng)織紅細胞及全血細胞減少,常持續(xù)l~2周。
25.血漿中優(yōu)球蛋白組分含纖維蛋白原、纖溶酶原及其活化素,但無纖溶抑制物。當加入凝血酶或Ca2+使其凝固后,置37C下觀察凝塊完全溶解所需的時間。ELT縮短表明纖溶活性減退。正常參考值為>120min. 26.是由于遺傳性或獲得性的原因,導致機體止血、凝血活性的減弱或抗凝血、纖溶活性的增強,引起自發(fā)性或輕微外傷后出血難止的一類疾病。
27.散在分布于血小板胞質(zhì)中,不與外界相通,是Ca2+的貯存部位,其膜上的Ca2+-Mg2+-ATP酶(鈣泵)能將血小板胞質(zhì)中的Ca2+傳送至此系統(tǒng)內(nèi),也可從此處釋放至胞質(zhì)中,從而調(diào)控著血小板收縮蛋白收縮活動和血小板的釋放反應。
28.是構(gòu)成血紅蛋白的a珠蛋白肽鏈合成異常所致的貧血。結(jié)果是a鏈合成減少,HbA多余的β鏈和γ鏈多自聚合形成HbH(β4)和HbBart(γ4),形成無效造血和溶血性貧血。
29.同時有兩種或多種分別表達髓系或不同淋巴系標記的白血病細胞,可同時發(fā)生,也可在6個月之內(nèi)先后發(fā)生。
30.在人胚胎發(fā)育的前2個月,血細胞起源于卵黃囊壁上由中胚層間質(zhì)細胞團形成的血島,周邊的細胞分化為早期血管壁內(nèi)皮細胞,中央的細胞則形成原始的造血細胞,主要分化為巨幼紅細胞。醫(yī)學全在線www.med126.com
31.包括經(jīng)典因子Ⅻ、Ⅺ和激肽系統(tǒng)的激肽釋放酶原(PK)、高分子量激肽原(HMWK)。共同特點是通過接觸反應啟動內(nèi)源性凝血途徑,并與激肽、纖溶和補體等系統(tǒng)相聯(lián)系。
32.即未成熟前體細胞異常定位,正常情況下,原始粒細胞、早幼粒細胞位于骨內(nèi)膜面,MDS時此兩種細胞聚集成簇,并位于骨髓中央。
33.某些白血病患者血片中僅出現(xiàn)原始和成熟階段細胞而中間階段缺如,可提示部分骨髓仍有正常造血功能。
34.纖溶酶裂解纖維蛋白原,由Aa鏈釋出Aa附屬物(碎片A‘、B’、C‘、H’由Bβ鏈釋出肽Bβ1-42,但主要釋出碎片X、Y、D、E等,這些統(tǒng)稱為FgDP。
35.是一組遺傳因子Ⅷ、IX、Ⅺ基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導致內(nèi)源性凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病。
36.是血小板膜凹陷于血小板內(nèi)部形成的管道系統(tǒng),是血小板內(nèi)與血漿中物質(zhì)交換的通道,在釋放反應中血小板貯存顆粒內(nèi)容物經(jīng)此通道排至細胞外。
37.是由于多種因素引起的骨髓造血組織功能障礙或造血干細胞異常,引起外周血全血細胞減少、骨髓造血組織減少的一類貧血。
38.是一組由于遺傳缺陷引起的卟琳代謝紊亂或血紅素調(diào)控功能異常所致的疾病。本病有大量的尿卟琳、糞卟啉及其前身的中間物質(zhì)從尿中排出。
39.一類由造血干細胞分化而來,但失去了自我更新能力的過渡性、增殖性細胞群。
40.指機體免疫功能紊亂,產(chǎn)生能破壞自己或供者正常紅細胞的抗體,通過免疫反應產(chǎn)生溶血。