【病理】
風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎反復(fù)發(fā)作致二尖瓣膜間發(fā)生融合粘連，瓣葉與腱索增厚，以致鈣化縮短，瓣葉與腱索也可發(fā)生粘連，使瓣膜僵硬瓣口狹窄，按病變程度可分為隔膜型與漏斗型。
一、隔膜型 主瓣體病變較輕，腱索病變不明顯，瓣葉柔軟，尚可自由活動(dòng)，又可分為三個(gè)亞型。
（一)交界粘連型 瓣葉交界處粘連使瓣口狹窄，其邊緣可有纖維樣增厚。
（二)瓣膜增厚型 除上述交界處粘連外，瓣膜本身有不同程度增厚，影響其動(dòng)度，可伴有輕度關(guān)閉不全。
（三 )隔膜漏斗型 除瓣膜病變外，有腱索及乳頭肌的粘連與縮短，牽拉瓣葉向室腔，但瓣葉尚有一定活動(dòng)度，常伴有關(guān)閉不全。
二、漏斗型 瓣膜有明顯增厚和纖維化，甚至鈣化，腱索與乳頭肌相互粘連及縮短，瓣葉活動(dòng)受限，使瓣膜呈漏斗狀，瓣膜明顯狹窄與關(guān)閉不全常同時(shí)存在。
【病理生理】
一、左心房壓力增高及擴(kuò)張 由于二尖瓣狹窄造成瓣口血流受阻，致左心房壓力升高，以克服由于狹窄所致的瓣口流量限制，保證左心室充盈。
二、肺阻性充血期 由于左心房壓力增高，使肺靜脈及肺毛細(xì)血管擴(kuò)張、淤血，肺靜脈壓升高，致阻塞性肺淤血，可產(chǎn)生：①肺淤血使肺順應(yīng)性減低，呼吸阻力增加；肺通氣／血流比值下降（＜0.8)，引起低氧血癥，致呼吸困難。②肺淤血可使肺靜脈和支氣管靜脈建立側(cè)支循環(huán)，使支氣管粘膜下靜脈曲張，破裂而致大咳血。③肺靜脈壓升高，一旦超過(guò)血漿膠體滲透壓則液體由毛細(xì)血管到肺間質(zhì)，可致肺水腫。由各種原因所致體循環(huán)回心血量增加，或者心動(dòng)過(guò)速使充盈期縮短時(shí)，均可加重肺靜脈與肺毛細(xì)血管淤血，使上述情況加重。
三、肺動(dòng)脈高壓期 隨著二尖瓣狹窄漸重或者血流動(dòng)力學(xué)障礙時(shí)間延長(zhǎng)，肺靜脈毛細(xì)血管壓力增高，機(jī)體勢(shì)必提高肺動(dòng)脈壓以維持肺循環(huán)，早期則主要通過(guò)反射性肺小動(dòng)脈痙攣，為可逆性，肺動(dòng)脈壓可有波動(dòng)。為動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓。隨時(shí)間的推移，長(zhǎng)期肺小動(dòng)脈痙攣可導(dǎo)致血管內(nèi)膜增生及中層增厚，產(chǎn)生肺小動(dòng)脈硬化，則進(jìn)入阻塞性肺動(dòng)脈高壓階段。由于右心室收縮期負(fù)荷增加，產(chǎn)生右心室肥厚，可致右心衰竭及體循環(huán)淤血，在發(fā)生右心衰竭后，肺淤血常可減輕。
在肺動(dòng)脈高壓階段由于限制了肺血流量，使肺毛細(xì)血管和肺靜脈淤血減輕，故發(fā)生肺水腫及咳血反而減少。
【臨床表現(xiàn)】
主要與瓣口狹窄程度有關(guān)，正常二尖瓣口面積為4－6cm2，當(dāng)瓣口縮小到2.5-3cm2時(shí)，重活動(dòng)后出現(xiàn)呼吸困難癥狀。＜1.5cm2時(shí)，輕活動(dòng)后可發(fā)生明顯癥狀，但也和左心房壓力升高程度與速度、有無(wú)心律失常和感染等合并癥及心肌狀態(tài)有關(guān)。
一、癥狀�。ㄒ�)f1411.cn/zhuyuan/呼吸困難：主要由于肺淤血所致的肺順應(yīng)性減低和肺毛細(xì)血管壁增厚，使換氣發(fā)生障礙所致。為二尖瓣狹窄最常見和最早的癥狀，開始時(shí)在活動(dòng)后，因回心血量增加或心動(dòng)過(guò)速，肺淤血加重，發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重時(shí)可產(chǎn)生端坐呼吸。
肺水腫多發(fā)生在肺動(dòng)脈高壓不嚴(yán)重、右心功能尚可的病例。一旦發(fā)生阻塞性肺動(dòng)脈高壓及右心衰竭后，則很少發(fā)生肺水腫。
（二)咳嗽 多在睡眠時(shí)或活動(dòng)后加重，其原因是：①肺淤血加重，引起咳嗽反射。②支氣管粘膜水腫和肺淤血易于并發(fā)呼吸道感染。③左心房過(guò)大壓迫支氣管。
（三)咯血�、俅罂┭橹夤苷衬は虑鷱埖撵o脈破裂，多發(fā)生于妊娠或者體力活動(dòng)后，見于嚴(yán)重二尖瓣狹窄的較早期，咯血后由于肺靜脈壓減低而自行停止，②血栓性靜脈炎，房顫或血栓脫落所致肺梗塞。③肺動(dòng)脈高壓、肺淤血或支氣管內(nèi)膜血管破裂可反復(fù)痰中帶血。
（四)右心衰竭表現(xiàn) 為長(zhǎng)期肺動(dòng)脈高壓的結(jié)果，右心衰竭引起體循環(huán)淤血，有肝腫大、下肢浮腫和尿少等。右心衰竭后呼吸困難�？蓽p輕。
二、體征
（一)視診 二尖瓣面容，即兩顴部及口唇輕度紫紺，該部位小血管較多，缺氧時(shí)小血管擴(kuò)張所致。心前區(qū)隆起見于久病兒童患者。
（二)觸診 心尖區(qū)可有舒張期細(xì)震顫。
（三)叩診 心界于胸骨左緣第Ⅲ肋間（心腰部)向左擴(kuò)大。
（四)聽診�、傩募獠颗膿粜缘谝恍囊艨哼M(jìn)。由于瓣口狹窄，血流由左心房充盈左心室的時(shí)間延長(zhǎng)，一直到進(jìn)入收縮期開始房室間仍有壓差，使瓣膜處于左心室腔中較低的位置，在收縮早期左心室壓力驟然上升，迫使二尖瓣葉猛抬及關(guān)閉，從而產(chǎn)生拍擊性第一心音。②舒張?jiān)缙诙獍觊_放拍擊音，在胸骨左緣第Ⅲ－Ⅳ肋間心尖區(qū)內(nèi)上方最清楚。在舒張?jiān)缙�，由于左心房壓力較高，使瓣葉中心區(qū)凹向左心室，隨著左心室充盈，房室間壓差漸小，而使凹向左心室的瓣葉彈回，產(chǎn)生開瓣音。開瓣音距第二心音時(shí)限愈短，則房室間壓差愈大，二尖瓣狹窄愈重。減少回心血量，左心房壓減低時(shí)，可使開瓣音減低；相反，增加回心血量時(shí)則使其增加明顯。第一心音和開瓣音均反映瓣膜有較好的活動(dòng)性和彈性。若瓣葉失去彈性或僵硬，拍擊性第一心音亢進(jìn)與開瓣音可消失。③心尖部可有舒張中、晚期隆隆性雜音，并有收縮期前加強(qiáng)，在左側(cè)臥位或活動(dòng)后聽診較明顯，為最有特征性的體征。④肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)與分裂，因肺動(dòng)脈高壓與右心室射血時(shí)間延長(zhǎng)所致。隨著肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到收縮期噴射音。肺動(dòng)脈環(huán)擴(kuò)張，可出現(xiàn)相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)域，胸骨左緣Ⅱ－Ⅲ肋間聽到舒張?jiān)缙跐娝畼与s音，深吸氣時(shí)加強(qiáng)，稱為Graham-Steell雜音。
【實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】
一、X線 輕度狹窄者心影可正常。中度以上狹窄者，可見①左心房增大，肺動(dòng)脈干突出。②右心室增大，與左心房增大呈雙重影。③左前斜位可見食道后移有左心房壓跡。④慢性肺靜脈高壓及肺淤血時(shí)，血管影明顯，血流重新分布，肺上部血管影較下部多。由于肺毛細(xì)血管壓增高，當(dāng)大于血漿膠體滲透壓時(shí)，可引起下葉間質(zhì)水腫及間質(zhì)纖維增生，肺野透亮度減低，淋巴管擴(kuò)張及小葉間隔滲液，在右肺下葉肋隔角有水平走向的Kerley,sB線。
二、心電圖 竇性心律時(shí)，由于左房增大，P波增寬有切跡。肺動(dòng)脈高壓時(shí)有右心室肥厚，晚期常有心房顫動(dòng)。
三、超聲心動(dòng)圖 ①M(fèi)型、二尖瓣狹窄時(shí)，二尖瓣前葉活動(dòng)曲線在舒張期雙峰消失，在舒張?jiān)缙诳焖俪溆瘯r(shí)，形成E峰，下隆速度減慢，二尖瓣呈持續(xù)開放，EA間的F點(diǎn)消失，形成城墻樣改變，二尖瓣后葉在舒張期向前活動(dòng)，與前葉同向運(yùn)動(dòng)，以舒張期前后葉最大距離（EA－EP)可以估計(jì)二尖瓣的口徑。②二維超聲心動(dòng)圖可直接觀察，二尖瓣活動(dòng)度，瓣口狹窄程度，瓣膜增厚情況，左心房右心室腔的大小及以心壁厚度，并可直接檢查左心房有無(wú)血栓存在。③多普勒超聲：在狹窄的二尖瓣口下有舒張期流頻譜。
四、心導(dǎo)管檢查 右心導(dǎo)管檢查可計(jì)算二尖瓣口面積，肺血管阻力及肺毛細(xì)血管嵌一頓壓。
【診斷及鑒別診斷】
通過(guò)典型體征，X一線和心電圖，多可作出診斷，超聲心動(dòng)圖有助于判斷病變類型和程度。也需注意和其它有舒張中晚期隆隆性雜音的疾病鑒別。
一、功能性二尖瓣狹窄 由于①通過(guò)二尖瓣口的血流量及流速增加，見于有較大量左致右分流的先天性心臟病，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，室間隔缺損等。②由于主動(dòng)脈瓣舒張返流血液沖擊二尖瓣葉，可在心尖部聽到舒張期雜音，稱Austin-Flint雜音。功能性二尖瓣狹窄雜音較輕，無(wú)細(xì)震顫也無(wú)第一心音亢進(jìn)及開瓣音。用亞硝酸異戊酯后雜音減輕或消失。
二、左心房粘液瘤 為良性腫瘤，常有蒂附著于房間隔，當(dāng)心室收縮時(shí)瘤體在左心房，心室舒張時(shí)瘤體移至二尖瓣附近，可部分阻塞二尖瓣口引起類似二尖瓣狹窄的表現(xiàn)，但其癥狀與體征，如雜音變化、呼吸困難、眩暈，呈間歇性，與體征改變有關(guān)。超聲心動(dòng)圖可發(fā)現(xiàn)左心房?jī)?nèi)有云霧樣光團(tuán)。心血管造影顯示左心房充盈缺損。另外粘液瘤可引起發(fā)熱，血沉快，貧血等，需注意與風(fēng)濕熱鑒別，超聲心動(dòng)圖和心血管造影有助于鑒別。
三、先天性二尖瓣狹窄 較少見，二尖瓣呈降落傘樣畸形，亦可位于腱索及乳頭肌平面多在幼兒期出現(xiàn)，常早期死亡。
【并發(fā)癥】
一、心力衰竭 為風(fēng)心病死亡的主要因素，本病較早期易并發(fā)肺水腫，晚期則并發(fā)右心衰竭。
二、心房顫動(dòng) 約有半數(shù)的二尖瓣狹窄病人發(fā)生。風(fēng)濕性心肌炎后遺損害和心房過(guò)大，均為發(fā)生房顫的因素。多發(fā)性房性早搏及陣發(fā)性房顫往往是持續(xù)房顫的先兆。一旦出現(xiàn)房顫，使左心室充盈量進(jìn)一步減少，易于誘發(fā)心衰，且心房易有附壁血栓形成。
三、動(dòng)脈栓塞多見于二尖瓣狹窄的晚期，約20％－25％有長(zhǎng)期心衰及持續(xù)房顫的患者，左心房有附壁血栓，血栓脫落可引起動(dòng)脈血栓，常見周圍動(dòng)脈栓塞及腎栓塞，來(lái)自右心房或周圍靜脈栓子可引起肺栓塞。
【治療】
一、內(nèi)科治療
（一)積極預(yù)防及治療風(fēng)濕活動(dòng)，并防治心律失常，肺部感染，心力衰竭。
（二)二尖瓣狹窄出現(xiàn)心房顫動(dòng)時(shí)，易于誘發(fā)心力衰竭，可先用洋地黃制劑控制心室率，必要時(shí)亦可用藥物或電復(fù)律。
（三)出現(xiàn)栓塞情況時(shí)，除一般治療外，可用抗凝治療或血栓溶解療法。
（四)出現(xiàn)心衰時(shí)，應(yīng)用強(qiáng)心利尿劑，并加用血管擴(kuò)張劑。若患者對(duì)毛地黃耐受量減低，并出現(xiàn)中毒癥狀，可能并存有潛在風(fēng)濕活動(dòng)。
（五)經(jīng)皮穿刺導(dǎo)管球囊擴(kuò)張成形術(shù)，對(duì)于單純二尖瓣或主動(dòng)脈瓣狹窄的患者，可用帶球囊的右心導(dǎo)管經(jīng)房間隔穿刺到達(dá)二尖瓣行瓣膜擴(kuò)張成形術(shù)。由于不需開胸，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，痛苦小，易為病人接受。其適應(yīng)證為：①心功能Ⅱ－Ⅲ級(jí)。②以瓣膜狹窄為主，且以瓣葉間粘連、融合、瓣葉不／或輕度增厚，無(wú)鈣化。③瓣膜附屬結(jié)構(gòu)腱索，乳頭肌無(wú)明顯病變。④年齡25－40歲，25歲以下易有或誘發(fā)風(fēng)濕活動(dòng)，年齡較大,瓣膜易有纖維化或鈣化。⑤二尖瓣狹窄口面積在1～1.5cm2為宜。⑥左心房?jī)?nèi)徑＜50mm，房?jī)?nèi)無(wú)血栓。其禁忌證為：①近期有風(fēng)濕活動(dòng)，或感染性心內(nèi)膜炎未完全控制。②二尖瓣口面積＜0.8cm2。③肺動(dòng)脈高壓，反復(fù)右心衰竭，不能完全控制。心功能Ⅳ級(jí)。④腱索或乳頭肌有病變存在。⑤有動(dòng)脈栓塞的病史。
二、外科治療 手術(shù)的目地在于擴(kuò)張瓣口，改善瓣膜功能，但需注意掌握適應(yīng)證，手術(shù)方式及手術(shù)時(shí)機(jī)，根據(jù)瓣膜病變的性質(zhì)，嚴(yán)重程度，病人年齡，心功能狀態(tài)，有無(wú)風(fēng)濕活動(dòng)或并發(fā)癥綜合考慮。癥狀進(jìn)行性加重，無(wú)風(fēng)濕活動(dòng)的病例應(yīng)列入手術(shù)重點(diǎn)選擇對(duì)象，手術(shù)有分離術(shù)和置換術(shù)兩類。
分離術(shù)適應(yīng)癥為：①二尖瓣病變?yōu)楦裟ば�，無(wú)明顯二尖瓣關(guān)閉不全。②無(wú)風(fēng)濕活動(dòng)并存或風(fēng)濕活動(dòng)控制后6個(gè)月。③心功能Ⅱ－Ⅲ級(jí)。④年齡20－50歲。⑤有心房顫動(dòng)及動(dòng)脈栓塞但無(wú)新鮮血栓時(shí)均非禁忌。⑥合并妊娠后，若反復(fù)發(fā)生肺水腫，內(nèi)科治療效果不佳時(shí)，可考慮在妊娠4－6月期間行緊急手術(shù)。
置換術(shù)適應(yīng)癥為：①心功能Ⅲ級(jí)。而Ⅳ級(jí)者手術(shù)死亡率較高。②隔膜型二尖瓣狹窄伴有明顯關(guān)閉不全；漏斗型二尖瓣狹窄；或者瓣膜及瓣膜下有嚴(yán)重粘連、鈣化或縮短者，但需注意若患者有出血性疾病或潰瘍病出血，不能進(jìn)行抗凝治療時(shí)，不宜置換機(jī)械瓣，生物瓣經(jīng)濟(jì)價(jià)廉，不需長(zhǎng)期抗凝，但有瓣膜老化問(wèn)題存在。
