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神經病學:第三節(jié) 急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis)

急性播散性腦脊髓炎又稱感染后腦脊髓炎、預防接種后腦脊髓炎,系指繼發(fā)于麻診、風疹、水痘、天花等急性出疹性疾病,或預防接種后,因免疫機能障礙引起中樞神經系統(tǒng)內的脫髓鞘疾病!景l(fā)病機理與病理】用動物的腦組織勻漿與佐劑給動物注射后,動物的腦和脊髓內小靜脈的周…

急性播散性腦脊髓炎又稱感染后腦脊髓炎、預防接種后腦脊髓炎,系指繼發(fā)于麻診、風疹水痘、天花等急性出疹性疾病,或預防接種后,因免疫機能障礙引起中樞神經系統(tǒng)內的脫髓鞘疾病。

【發(fā)病機理與病理】

用動物的腦組織勻漿與佐劑給動物注射后,動物的腦和脊髓內小靜脈的周圍出現(xiàn)神經脫髓鞘及炎性損害,稱為實驗性變態(tài)反應性腦脊髓炎,急性播散性腦脊髓炎(或預防接種后腦脊髓炎)的病理改變與之相似,因而一般認為急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導的中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。

主要的病理改變?yōu)榇竽X、腦干、小腦、脊髓有播散性的脫髓鞘改變,腦室周圍的白質、顳葉、視神經較著,脫髓鞘改變往往以小靜脈為中心,小靜脈有炎性細胞浸潤,其外層有以單個核細胞為主的圍管性浸潤,即血管袖套,靜脈周圍白質髓鞘脫失,并有散在膠質細胞增生。

【臨床表現(xiàn)】

可分為預防接種后腦脊髓炎及感染后腦脊髓炎兩型。

一、預防接種后腦脊髓炎

接中狂犬疫苗、牛痘麻疹疫苗、乙腦疫苗后均可發(fā)生,其中以接種狂犬疫苗后的發(fā)生率最高。近來,由于改進了疫苗的制備技術,本病已較少見。首次接種較再次接種的發(fā)生率明顯為高,一般于接種后2~15天多見。急性起病,突然出現(xiàn)發(fā)熱、劇烈頭痛或脊神經根放射性疼痛、嘔吐、f1411.cn/wsj/抽搐、不同程度的意識障礙、腦膜刺激征陽性等癥狀,繼之迅速出現(xiàn)四肢癱瘓(常先為弛緩性,后轉為痙攣性)或偏癱、錐體束征陽性、膀胱及直腸括約肌障礙,還可伴有瞳孔改變、眼球震顫、眼外肌麻痹、言語障礙等。死亡率較高,存活者中多數(shù)遺留不同程度的殘障,部分患者可完全康復。

二、感染后腦脊髓炎

發(fā)生率最高的疾病為麻疹,其它依次為水痘、風疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7~14天或出疹后2~4天多見。急性起病,一般為患者病毒性感染退熱后再次發(fā)熱,突然出現(xiàn)劇烈頭痛、抽搐、意識障礙、偏癱,隨后可見智能明顯減退、失語、失明和顱神經損害;伴底節(jié)損害者可有錐體外系不自主運動;伴小腦損害者可有運動性共濟失調;脊髓損害為主者可有程度不等的截癱。存活者中部分患者可遺留輕重不一的殘障,如肢體癱瘓、智能障礙、性格改變、失明、失語及顱神經麻痹等。f1411.cn

以上兩型患者急性期時腰穿常見腦脊液壓力高,腦脊液白細胞數(shù)和蛋白測定正;蜉p度增加,腦電圖描記多呈彌漫波活動。

【診斷與鑒別診斷】

主要依據(jù)病史及臨床表現(xiàn)進行診斷。如患者近期曾接愛疫苗接種,其臨床表現(xiàn)較典型,好可診為疫苗接種后腦脊髓炎,發(fā)生在病毒性疾病退熱后者則可診為感染后腦脊髓炎。一般只要問清病史,結合臨床表現(xiàn),與其它疾病的鑒別并不困難。如病毒性腦炎和腦膜腦炎,起病初常有全身違和,起病后發(fā)熱、頭痛、嘔吐、腦膜刺激征陽性和其它腦損害,腦脊液的炎性改變較明顯,但感染后腦炎如發(fā)生在病毒性感染的發(fā)熱期中,則不易與之鑒別。又如急性多發(fā)性硬化,雖可有發(fā)熱和腦、脊髓的彌漫性損害,但其常見的臨床表現(xiàn):復視、眼球震顫、一側或雙側球后視神經炎等則罕見于播散性腦脊髓炎。腦活檢、頭顱CT及磁共振等檢查均有助于本病與其它有關疾病的鑒別診斷。

【治療】

急性期靜脈注射或滴注足量的害固醇激素類藥物,還可合并應用硫唑嘌呤(應嚴密觀察周圍血象,如下降較快或低于正常則及時停用)以盡快控制病情發(fā)展。對癥處理如用甘露醇降低高顱內壓、用抗生素治療肺部感染、肢體被動運動防治關節(jié)肌肉攣縮以及預防褥瘡等;謴推诳捎媚X復新、胞二磷膽堿和維生素B類藥物。

【預防】

進一步改進疫苗制備工藝,使之既保存較好的抗原性,又減少激起或誘導預防接種性腦脊髓炎的作用,改變預防方法等均能減少預防接種后腦脊髓炎的發(fā)生。

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