風(fēng)濕性舞蹈病又稱小舞蹈病或Sydenham舞蹈病是與風(fēng)濕密切相關(guān)的臨床以不規(guī)則舞蹈樣不自主動作和肌張力降低為主要表現(xiàn)的一種彌散性腦病。
【病因與病理】
本病與風(fēng)濕病密切相關(guān),常為急性風(fēng)濕病的一種表現(xiàn),孕婦發(fā)生的妊娠性舞蹈病也多為風(fēng)濕性舞蹈病的復(fù)發(fā)。也可見于猩紅熱、白喉等其它感染性疾病之后。
本病病變主要在大腦皮層、紋狀體、小腦、黑質(zhì)等外,呈一種非特異性可逆性炎性病變,病變部位血管充血,血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤,神經(jīng)細胞彌散性變性。
【臨床表現(xiàn)】
本病多發(fā)生在5~15歲的兒童或少年,女性居多。通常呈亞急性起病,早期常有不安寧、易激動、注意力不集中等表現(xiàn),隨著不自主運動的日趨明顯而引起注意。
一、神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀
(一)底節(jié)癥狀:表現(xiàn)為突發(fā)、急促、不規(guī)則、無目的的舞蹈樣不自主動作。常起自一側(cè)肢體,然后波及對側(cè),有肢癥狀多較下肢重,偶也可限于一側(cè),不時的出現(xiàn)手指屈伸,翻舉旋臂、踢腿屈膝等動作。面肌的不自主動作可見擠眉弄眼、張口吐舌等,猶如作鬼臉。軀干f1411.cn部肌肉可出現(xiàn)突膚挺胸、脊背歪扭等動作。倘影響吞咽、構(gòu)音及呼吸肌時可致吞咽、構(gòu)音障礙及呼吸不規(guī)則。以上不自主動作在情緒激動時加劇、安靜時減輕、睡眠時消失。嚴重者幾乎整日不停,f1411.cn/yaoshi/影響日常生活和無法行立坐臥。
(二)大腦皮層癥狀:情緒不穩(wěn)、易激動,常影響睡眠和休息,嚴重者可有精神錯亂和躁動等。
(三)小腦癥狀:肌張力明顯降低,腱反射減弱甚至消失,動作苯拙,共濟失調(diào)。
二、全身癥狀
多數(shù)患者在病前或有的在病程中有發(fā)熱、咽痛、扁桃腺炎、關(guān)節(jié)疼痛等見風(fēng)濕癥狀,心臟受累時可有心率增快、心臟擴大和雜音。
化驗可有血沉增快,抗O增高,C反應(yīng)蛋白陽性,血液某些免疫功能指標(biāo)異常等陽性發(fā)現(xiàn)。腦脊液壓力和成分大多正常。半數(shù)患者腦電圖顯示異常,但多輕微。
【診斷與鑒別診斷】
根據(jù)起病年齡,病前或病程中有風(fēng)濕佐證以及典型神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,不難診斷。
需注意與下列疾病鑒別。
一、習(xí)慣性痙攣:也多見于兒童,但其不自主動作作為多限于某些肌肉或肌群的刻板而重復(fù)的強迫動作,與本病不同。
二、抽動一穢語綜合征:好發(fā)生于男性兒童,病程慢性持久而癥狀則有波動。除多發(fā)性肌肉抽動外,可有不自主發(fā)聲以及語言動作異常,如猥褻性言語和動作。
三、肝豆?fàn)詈俗冃?/a>:多在青少年時起病,也可表現(xiàn)有舞蹈樣不自主動作,但起病緩慢,進行性加重,有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。
【病程和預(yù)后】
本病預(yù)后良好,多在2~3月內(nèi)完全恢復(fù)。少數(shù)可遺留一些輕微神經(jīng)體征,如突發(fā)的隨意動作、動作不協(xié)調(diào)等。約1/3患者可有復(fù)發(fā)。
【治療】
患者應(yīng)臥床休息,避免聲、光等環(huán)境因素的刺激,保護因不自主動作可能帶來的意外損傷,進富含營養(yǎng)及易消化的飲食。
一、病因治療:針對風(fēng)濕可應(yīng)用阿斯匹林口服,如療效欠佳可加用強的松或地塞米松,當(dāng)癥狀控制后可逐漸減量乃至停藥。如有發(fā)熱、咽痛等癥狀時應(yīng)加用青霉素。
二、對癥治療:可選用魯米那(0.015~0.03g),安定(2.5~5mg)或硝基安定(5mg),2~3/日,口服。近介紹氟哌啶醇(0.5~1mg),2/日或三氟拉嗪3~5mg/日均有明顯效果。