網(wǎng)站首頁
醫(yī)師
藥師
護士
衛(wèi)生資格
高級職稱
住院醫(yī)師
畜牧獸醫(yī)
醫(yī)學(xué)考研
醫(yī)學(xué)論文
醫(yī)學(xué)會議
考試寶典
網(wǎng)校
論壇
招聘
最新更新
網(wǎng)站地圖
中醫(yī)理論中醫(yī)臨床診治中醫(yī)藥術(shù)語標(biāo)準(zhǔn)中國方劑數(shù)據(jù)庫中醫(yī)疾病數(shù)據(jù)庫OCT說明書不良反應(yīng)中草藥圖譜藥物數(shù)據(jù)藥學(xué)下載
您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學(xué)全在線 > 中醫(yī)理論 > 中醫(yī)書籍 > 正文:第157節(jié) 白血病
    

默克家庭診療手冊:第157節(jié) 白血病

白血病是血細胞的腫瘤。白血病一般累及白細胞。大多數(shù)類型的白血病病因未明。一種稱為HTLV-Ⅰ(人類T細胞嗜淋巴病毒Ⅰ)的病毒與引起艾滋病的病毒很相似,被高度懷疑為導(dǎo)致一種少見類型白血病即成人T細胞白血病的病因。暴露于射線、某些化學(xué)物質(zhì)如苯以及使用抗腫瘤藥物能增…

白血病是血細胞的腫瘤。

白血病一般累及白細胞。大多數(shù)類型的白血病病因未明。一種稱為HTLV-Ⅰ(人類T細胞嗜淋巴病毒Ⅰ)的病毒與引起艾滋病的病毒很相似,被高度懷疑為導(dǎo)致一種少見類型白血病即成人T細胞白血病的病因。暴露于射線、某些化學(xué)物質(zhì)如苯以及使用抗腫瘤藥物能增加發(fā)生白血病的危險性;加心承┻z傳性疾病的病人,如21三體綜合征以及范科尼貧血發(fā)生白血病的機會更高。

白細胞來源于骨髓中的造血干細胞(見第152節(jié)圖)。白血病產(chǎn)生于干細胞向白細胞成熟過程障礙并引起癌性改變。這種改變常累及染色體片段的重排(染色體為細胞的復(fù)雜遺傳物質(zhì))。由于染色體重排(染色體移位)干擾了細胞分裂的正?刂,受累細胞無限制增殖產(chǎn)生癌變。它們最終占據(jù)骨髓,取代了骨髓中的正常細胞。這些白血病(癌)細胞亦可以侵犯其他器官,如肝、脾、淋巴結(jié)、腎臟以及腦。

白血病以發(fā)病快慢及受累細胞的不同可分為四種主要類型。急性白血病發(fā)展快;慢性白血病發(fā)展慢。淋巴細胞性白血病累及淋巴細胞;髓性(髓細胞性)白血病累及髓細胞。髓細胞發(fā)育成粒細胞,又稱中性粒細胞。

白血病的主要類型

類 型發(fā) 病受累細胞每年全美診斷例數(shù)
急性淋巴細胞白血病淋巴細胞5 200
急性髓性白血病髓細胞7 000
慢性淋巴細胞白血病,包括Sézary綜合征和毛細胞白血病淋巴細胞8 500
慢性髓細胞白血病髓細胞5 800

急性淋巴細胞白血病

急性淋巴細胞(淋巴母細胞)白血病是一種危及生命的疾病,其正常情況下能發(fā)育為淋巴細胞的細胞發(fā)生惡變,并迅速取代骨髓中的正常細胞。

急性淋巴細胞白血病是兒童最常見的惡性腫瘤,占15歲以下兒童全部腫瘤的25%。多累及3~5歲兒童,亦累及青少年,較少累及成年人。

正?砂l(fā)育為淋巴細胞的早期未成熟細胞發(fā)生惡變。這些白血病細胞在骨髓中積聚,破壞并取代正常造血細胞。它們可釋放到血中并到達肝、脾、淋巴結(jié)、腦、腎以及生殖器官,在這些部位能繼續(xù)生長和繁殖。它們能激惹腦膜引起腦膜炎,亦能引起貧血、肝、腎功能衰竭以及其他器官損害。

【癥狀】

初始癥狀一般是由于骨髓不能產(chǎn)生足夠的正常血細胞。這類癥狀包括乏力和氣短(貧血所致);感染和發(fā)熱(正常白細胞減少所致),以及出血(血小板減少所致)。一些病人,嚴(yán)重感染可能是首發(fā)癥狀;而另一些病人起病可較隱匿,出現(xiàn)進行性乏力、疲倦和蒼白。出血可表現(xiàn)為鼻衄、牙齦出血、皮膚紫癜以及刷牙后出血。顱內(nèi)的白血病細胞可引起頭痛、嘔吐和煩躁,而骨髓中的白血病細胞可引起骨和關(guān)節(jié)疼痛。

【診斷】

常用血液檢驗如全血細胞計數(shù)(見第152節(jié))能提供病人患有白血病的第一個證據(jù)。白細胞總數(shù)可以降f1411.cn低、正;蛟龈,但紅細胞和血小板數(shù)量幾乎均有降低。更重要的是,顯微鏡下可見到血液標(biāo)本中出現(xiàn)有未成熟白細胞(原始細胞)。由于正常血中無原始細胞,它們的出現(xiàn)即為白血病診斷所需要的依據(jù)。然而,必須進行骨髓活檢(見第152節(jié))以證實診斷,并確定白血病的分型。

【預(yù)后和治療】

在白血病無有效治療之前,大多數(shù)急性白血病患者均在診斷后4個月內(nèi)死亡。目前,許多病人已能治愈。約90%以上的急性淋巴細胞白血病患者(多為兒童)給予一個療程的化學(xué)治療即能使病情獲得控制(緩解)。許多病人會復(fù)發(fā),但50%的兒童病例經(jīng)治療5年后可仍無白血病復(fù)發(fā)跡象。3~5歲兒童預(yù)后最好;20歲以上者預(yù)后較差。初診白細胞計數(shù)低于25000/μl的兒童或成人患者預(yù)后較好,白細胞計數(shù)增高者預(yù)后較差。

治療的目標(biāo)是通過摧毀白血病細胞以獲得完全緩解。此時,正常細胞能在骨髓中重新生長。接受化療者需住院數(shù)天或數(shù)周,這將視骨髓恢復(fù)的快慢而定。在正常骨髓功能恢復(fù)之前,病人可能需要輸血以糾正貧血,輸注血小板以治療出血,以及使用抗生素以治療感染。

治療常用數(shù)種藥物的聯(lián)合化學(xué)治療,每一劑量的藥物在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)被反復(fù)給予。聯(lián)合化療方案用藥有口服強的松,每周一次長春新堿,以及靜脈給予蒽環(huán)類抗生素或門冬酰胺酶。其他藥物尚在研究之中。

治療顱內(nèi)白血病常用甲氨蝶呤直接注入腦脊液中,并給予顱腦放療。即使醫(yī)生無明確證據(jù)表明顱內(nèi)有腫瘤播散,也常給予局部的某種治療。

f1411.cn/zhicheng/

以摧毀白血病細胞為目的的初次強化化療完成后數(shù)周或數(shù)月,即應(yīng)開始再次治療(鞏固化療)以殺滅任何殘存的白血病細胞。治療一般需持續(xù)2~3年。有些療程可能短些。

白血病細胞在治療后可重新出現(xiàn)(復(fù)發(fā)),常出現(xiàn)在骨髓、腦及睪丸。骨髓中白血病復(fù)發(fā)常較嚴(yán)重;熜柚匦麻_始,盡管大多數(shù)病人對化療有反應(yīng),但再復(fù)發(fā)的危險性很大。骨髓移植為這類病人提供了最好的治愈機會,但只有當(dāng)能獲得組織配型完全相合的骨髓供者時,才能進行這種治療。這種供者幾乎都來自病人近親(見第170節(jié))。顱內(nèi)白血病復(fù)發(fā)一般用化療藥物作椎管內(nèi)注射,每周1~2次。睪丸白血病復(fù)發(fā)的治療可用化學(xué)治療加放射治療。

急性髓細胞白血病

急性髓細胞(髓細胞性、髓性、髓性單核細胞性)白血病是一種危及生命的疾病,其髓細胞(正常可發(fā)育為粒細胞)發(fā)生惡變并迅速取代骨髓中的正常細胞。

此類白血病可累及各年齡組病人,但多見于成人。暴露于大劑量射線以及某些腫瘤化學(xué)藥物的使用可以增加罹患急性髓性白血病的危險。

白血病細胞積聚在骨髓,毀壞并取代正常的造血干細胞。它們可釋放到血中,到達其他器官繼續(xù)生長繁殖。它們能在皮內(nèi)或皮下形成小塊腫瘤(綠色瘤),亦能引起腦膜炎、貧血、肝腎衰竭以及其他器官損害。

【癥狀和診斷】

初始癥狀多由于骨髓不能產(chǎn)生足夠的正常血細胞。這類癥狀包括乏力、呼吸急促、感染、發(fā)熱和出血。其他癥狀可有頭痛、惡心、煩躁以及骨和關(guān)節(jié)疼痛。

全血細胞計數(shù)能提供病人罹患白血病的首要證據(jù)。顯微鏡下可見到血中有未成熟白細胞(原始細胞)。當(dāng)然,一般總要做骨髓活檢以確診并確定白血病分型。

【預(yù)后和治療】

50%~85%的急性髓性白血病病人對治療有反應(yīng)。20%~40%的病人在治療后5年仍顯示出無病征象。年齡50歲以上、曾經(jīng)化療或放療后繼發(fā)的急性髓性白血病患者預(yù)后最差。

治療目標(biāo)為迅速達到緩解,即毀滅所有白血病性細胞。然而,相對于其他白血病類型而言,急性髓性白血病僅對較少的藥物有效。并且,治療常使病情在緩解前有所加重。病情加重是因為治療所帶來的骨髓抑制作用,使白細胞尤其是粒細胞數(shù)量減少,這樣容易招致感染。醫(yī)務(wù)人員應(yīng)采取細致的護理措施預(yù)防感染,并立即使用抗生素治療發(fā)生的任何感染。有時需要輸紅細胞及血小板。

首次化療一般用7天的阿糖胞苷和3天的柔紅霉素。有時還會加入其他藥物,如硫鳥嘌呤、長春新堿以及強的松等。但這些藥物的作用是有限的。

病情緩解后一般還應(yīng)接受進一步化療(鞏固化療)數(shù)周至數(shù)月,以便能保證盡可能多地殺滅白血病細胞。

通常不需要針對顱腦的治療。長期的治療亦未顯示出能改善生存率。骨髓移植能根除殘存的白血病細胞,適用于對化療反應(yīng)不佳的病人,亦適用于第一療程反應(yīng)較好的年輕病人。

慢性淋巴細胞白血病

慢性淋巴細胞白血病以大量的異常成熟淋巴細胞(白細胞一種類型)增多和淋巴結(jié)腫大為特征。

約3/4以上的病人年齡超過60歲;男性較女性發(fā)病多2~3倍。此類白血病在日本和中國較少見,并且在已移居美國的日本人中仍然少見。這說明遺傳因素在發(fā)病中起著某種作用。

惡變的成熟淋巴細胞數(shù)量首先在淋巴結(jié)內(nèi)增多。然后可擴散至肝、脾并使其腫大。當(dāng)這些淋巴細胞侵犯骨髓時,逐漸使正常造血細胞減少,導(dǎo)致貧血、血中白細胞和血小板減少?贵w這一幫助防御感染的蛋白質(zhì)其水平和活性均下降。機體防御外來物質(zhì)的免疫系統(tǒng)亦常常失調(diào),并與正常機體組織發(fā)生反應(yīng),損害正常組織。這種失調(diào)的免疫活性能引起紅細胞和血小板的破壞、血管炎、關(guān)節(jié)炎(類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎),以及甲狀腺的炎癥(甲狀腺炎)。

慢性淋巴細胞白血病可因受累細胞不同而分為幾種類型。B細胞白血病(B淋巴細胞白血病,見第167節(jié))最常見,約占全部慢性淋巴細胞白血病的3/4以上。T細胞白血病(T淋巴細胞白血病)很少見。其他類型有Sezary綜合征(蕈樣霉菌病的白血病期,見第158節(jié))和毛細胞白血病,后者是一種少見的白血病類型,產(chǎn)生的大量異常細胞在顯微鏡下可見到明顯的絨毛狀突出物。

【癥狀和診斷】

在病程早期,大多數(shù)病人無自覺癥狀,僅有淋巴結(jié)腫大。癥狀可有疲倦、食欲不振、體重下降、活動后氣急及因脾大所致的腹脹感。T細胞白血病可在病程早期侵犯皮膚,出現(xiàn)Sezary綜合征樣的少見皮疹。病情進展時,病人可出現(xiàn)面色蒼白和牙齦出血。一般在病程后期才會發(fā)生細菌、病毒以及真菌感染。

有時,因其他原因查血細胞計數(shù)時本病才被偶然發(fā)現(xiàn)。血細胞計數(shù)顯示淋巴細胞數(shù)量明顯增高--大于5000個/μl。此時,一般需做骨髓活檢。如病人患有慢性淋巴細胞白血病,其骨髓中可見到大量異常的淋巴細胞。血液檢驗還可提示病人有貧血、血小板減少,以及抗體滴度下降。

【預(yù)后】

大多數(shù)慢性淋巴細胞白血病進展較慢。醫(yī)生需確定病程已進展到什么程度(分期)以預(yù)測病人將來的恢復(fù)前景。分期基于以下因素:血和骨髓中的淋巴細胞數(shù)量,脾臟和肝臟大小,貧血的有無,以及血小板數(shù)量。B細胞白血病確診后常能存活10~20年,病程早期一般不需治療。有重度貧血和血小板數(shù)量低于100萬個/μl的病人較其他病人更容易在數(shù)年內(nèi)死亡。一般來說,死亡的發(fā)生是由于骨髓不再能產(chǎn)生足夠的正常血細胞以攜帶氧氣、抵御感染以及防止出血;糡細胞白血病者預(yù)后多較差。

也許因為與免疫系統(tǒng)的變化有關(guān),患慢性淋巴細胞白血病者容易發(fā)生其他腫瘤。

【治療】

由于慢性淋巴細胞白血病進展較慢,許多病人可多年不需治療,直到淋巴細胞開始明顯增多,淋巴結(jié)腫大以及紅細胞和血小板減少時才考慮治療。貧血者可輸血及注射紅細胞生成素(一種刺激紅細胞形成的藥物)。血小板輸注用于血小板減少者,感染時可用抗生素治療。放射治療用于局部不適者,可使淋巴結(jié)、肝、脾縮小。

用于治療的藥物本身并不能治愈本病,亦不能使存活期延長,并具有嚴(yán)重的副作用。過度治療帶來的危險性遠遠大于治療不足。當(dāng)淋巴細胞數(shù)量太高時,醫(yī)生可能給予單獨的抗腫瘤藥物或同時給予皮質(zhì)激素。強的松以及其他皮質(zhì)激素對晚期病人有時能迅速改善病情。然而這種反應(yīng)常較短暫,并且長期使用此類藥物會帶來許多不良反應(yīng),例如會增加嚴(yán)重感染的危險性。對B細胞白血病,治療藥物有烷化劑,它通過DNA交聯(lián)作用而殺滅腫瘤細胞。對毛細胞白血病。α-干擾素和噴司他丁具有很高的療效。

慢性髓細胞白血病

慢性髓細胞(髓性,骨髓性,粒細胞性)白血病是骨髓中髓細胞惡變產(chǎn)生大量異常粒細胞的一種疾病。

本病可累及任何年齡及性別的人群,但在10歲以下兒童中較少見。

大多數(shù)白血病性粒細胞產(chǎn)生于骨髓,但部分可產(chǎn)生于脾臟和肝臟。這類細胞包括有從不成熟到成熟各階段細胞,而在急性髓性白血病僅能見到不成熟類型細胞。白血病性粒細胞能逐漸"逐"出骨髓中的正常血細胞,常引起正常骨髓被大量纖維組織所取代。病程中可有越來越多的不成熟粒細胞進入血液和骨髓(加速期)。此時可出現(xiàn)貧血和血小板減少,未成熟白細胞(原始細胞)比例亦可顯著增加。

有時,白血病性粒細胞發(fā)生進一步改變,病程進展到原始細胞危象。在原始細胞危象期,惡變的干細胞僅能產(chǎn)生不成熟粒細胞,此乃疾病惡化的征象。此時,皮膚、骨骼、顱腦以及淋巴結(jié)等處可出現(xiàn)綠色瘤(即粒細胞迅速產(chǎn)生的腫瘤)。

【癥狀】

病程早期可無癥狀。亦可有疲乏、無力、納差、體重下降、發(fā)熱或盜汗,可自感腹脹--這一般由脾臟腫大所致。淋巴結(jié)可有腫大。經(jīng)一定時間出現(xiàn)紅細胞和血小板減少時,病人病情加重,產(chǎn)生面色蒼白、牙齦腫脹及出血。發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大,充滿白血病性粒細胞的皮膚結(jié)節(jié)形成(綠色瘤)是特別令人擔(dān)憂的征象。

【診斷】

慢性髓細胞白血病常通過簡單的血液檢驗而明確診斷。血象可顯示白細胞計數(shù)異常增高,達5萬~100萬個/μl(正常時低于11000個)。顯微鏡下可見到血中有不同發(fā)育階段的未成熟白細胞(分化),這種未成熟細胞正常情況下只在骨髓中能見到。其他類型的白細胞如嗜酸粒細胞和嗜堿粒細胞數(shù)量亦增多,還可見到幼稚的紅細胞。

為建立診斷需要作染色體或染色體片段分析的檢驗。白血病細胞的染色體核型分析總顯示有染色體的重排。常出現(xiàn)費城染色體(粘附有另一染色體的特異性片段)以及其他異常染色體重排。

【治療和預(yù)后】

盡管大多數(shù)治療不能治愈本病,但它們確能延緩本病的進展。約20%~30%的病人于確診后2年內(nèi)死亡,以后每年約25%的病人死亡。許多病人能存活4年或4年以上,但最終死于加速期或原始細胞危象期。原始細胞危象的治療與急性淋巴細胞白血病相似。發(fā)生原始細胞危象后平均存活時間僅約2個月,化學(xué)治療能使存活期延長到8~12個月。

若白細胞計數(shù)降至5萬/μl以下時即可認為治療獲得成功。即使目前最好的治療也不可能殺滅所有的白血病細胞。唯一的治愈機會是骨髓移植(見第170節(jié))。骨髓移植在病程早期療效最好,在加速期或急變期時療效較差。移植的骨髓必須來源于組織配型完全相合的某一供者,多為患者的同胞近親。近來,α-干擾素顯示能使骨髓恢復(fù)正常,達到緩解,但還不知道是否有長期益處。

羥基脲作為口服藥是本病最常用的化療藥物。馬利蘭對本病亦有幫助,但由于其嚴(yán)重的毒性作用,一般只作為短期用藥。

除藥物治療外,脾區(qū)放射治療有時也能降低白血病細胞的數(shù)量。有時需行外科脾切除以減輕腹部不適,增加血小板數(shù)量,減少輸血次數(shù)。

...
關(guān)于我們 - 聯(lián)系我們 -版權(quán)申明 -誠聘英才 - 網(wǎng)站地圖 - 醫(yī)學(xué)論壇 - 醫(yī)學(xué)博客 - 網(wǎng)絡(luò)課程 - 幫助
醫(yī)學(xué)全在線 版權(quán)所有© CopyRight 2006-2046, MED126.COM, All Rights Reserved
皖I(lǐng)CP備06007007號
百度大聯(lián)盟認證綠色會員可信網(wǎng)站 中網(wǎng)驗證