原發(fā)醛固酮增多癥系因腎上腺皮質(zhì)球狀帶的病變，致醛固酮分泌過多而引起高血壓、肌無力以及多飲多尿等癥狀的病癥，簡(jiǎn)稱為原醛。而腎上腺以外的某些疾病如肝硬化，充血性心力衰竭、腎病綜合癥以及腎性高血壓等亦可引起腎上腺分泌過多的醛固酮產(chǎn)生類似上述的癥狀，稱為繼發(fā)醛固f1411.cn/hushi/酮增多癥，簡(jiǎn)稱為繼醛，診斷時(shí)需要加以區(qū)別。
醛固酮的主要生理作用是促進(jìn)腎遠(yuǎn)曲小管對(duì)鈉的重吸收，并排出鉀離子和氫離子。
醛固酮的分泌直接受血清中鉀離子的影響，鉀離子濃度增高鈉離子濃度降低時(shí)，醛固酮分泌增加，反之則降低。醛固酮的分泌還受腎素-血管緊張素的影響。血管緊張素Ⅱ在使小動(dòng)脈收縮的同時(shí)，可刺激腎上腺皮質(zhì)球狀帶分泌醛固酮。血管腎張素Ⅱ在血液肽酶作用下轉(zhuǎn)變?yōu)檠芫o張素Ⅲ時(shí)其刺激作用更為強(qiáng)烈，可使之分泌大量的醛固酮，可引起繼醛。
原醛的主要病因是腎上腺皮質(zhì)腺瘤，約占90%，良性，桔黃色，多數(shù)直徑小于2厘米，左側(cè)多于右側(cè)，雙側(cè)約占10%，細(xì)胞主要為球狀帶細(xì)胞。少數(shù)病例系由皮質(zhì)增生所引起，多為雙側(cè)性。腎上腺皮質(zhì)癌所致的原醛極為罕見，常同時(shí)合并有性征異�；蚱べ|(zhì)醇增多現(xiàn)象。
一、診斷要點(diǎn)
（一)臨床表現(xiàn)
本病女多于男，約2：1，多見于20～40歲，其主要臨床癥狀為高血壓、肌無力和多飲多尿。
1．高血壓
為本病的重要癥狀，常以頭痛為首發(fā)癥狀，主要系因水鈉潴留，細(xì)胞外液容量增加所致。
2．肌無力
是本病的最常見癥狀之一，常突然出現(xiàn)對(duì)稱性肌無力和麻痹，致使行走困難，雙膝跪倒，嚴(yán)重時(shí)跌倒后不能自行爬起，有的低頭過久，頭部不能自行抬起。這些局部或全身性肌無力癥狀主要因血鉀過低，神經(jīng)肌肉功能障礙所致。
3．多飲多尿
部分病人有明顯多飲多尿癥狀，尤其夜尿多，系由于低鉀引起腎小管近段病變使尿液再吸收及濃縮能力降低，表現(xiàn)為腎源性尿崩癥。
（二)化驗(yàn)檢查
1．血鉀降低，24小尿鉀＞30毫當(dāng)量，尿常呈鹼性反應(yīng)。
2．血漿醛固酮定量升高，腎素或血管緊張素含量低。
（三)心電圖提示低鉀，常有期外收縮，QRS波增寬，ST段低平。
（四)B超檢查
有重要診斷價(jià)值，�？蓽�(zhǔn)確顯示腫瘤的部位及大小，因價(jià)廉可多次重復(fù)檢查。
（五)X線檢查
腹膜后充氣造影斷層有時(shí)可顯示增大的腎上腺，但由于腺瘤常很小的而不能查見，目前已很少應(yīng)用。
CTf1411.cn/pharm/掃描對(duì)本病有很高診斷價(jià)值。腎上腺動(dòng)脈造影也可協(xié)助診斷。
（六)安體舒通治療試驗(yàn)
本病的高血壓及低鉀，經(jīng)一般降壓藥物及補(bǔ)鉀治療均不能改善，但經(jīng)安體舒通治療后，癥狀可很快改善，故安體舒通不僅有治療作用，而且也是一種重要試驗(yàn)診斷方法。
（七)鑒別診斷要點(diǎn)
1．原醛與原發(fā)性高血壓的鑒別：原發(fā)性高血壓血漿腎素及醛固酮含量均正常。
2．原醛與繼醛的鑒別：繼醛血漿腎素或血管緊張素均增高而肌無力及低鉀癥狀較輕。
3．有些疾病可致高血壓低血鉀，但腎素血管緊張素活性不高，血漿醛固酮含量正常，常見者有：
（1)久服甘草制劑者，可有鈉潴留，高血壓，低血鉀，血漿醛固酮含量不高。
（2)柯興氏征，特別是異位分泌ACTH腫瘤患者，可表現(xiàn)為高血壓、低鉀、血漿皮質(zhì)醇增高而醛固酮定量正常。
（3)17-α羥化酶缺少癥，致使腎上腺皮質(zhì)皮質(zhì)醇合成障礙，從而促使垂體ACTH分泌增加，造成腎上腺皮質(zhì)增生和醛固酮分泌增多。此癥稱為“先天性醛固酮癥”，罕見。投予地塞米松抑制ACTH，可使血鉀上升，血壓下降。
（4)腺瘤與增生的鑒別如術(shù)前能明確診斷，對(duì)指導(dǎo)治療有極大幫助，如經(jīng)B超、CT等檢查仍不能明確診斷則有賴手術(shù)探查。
二、治療
1．手術(shù)治療
腎上腺皮質(zhì)腺瘤宜手術(shù)摘除，可望獲得治愈。如術(shù)前診斷不能明確，可取上腹入路，探查雙側(cè)腎上腺，如有腺瘤予以摘除，如冰凍切片證實(shí)為增生，一般不主張手術(shù)，可采用藥物治療。
2．藥物治療
適宜于雙側(cè)增生的病例，可服用安體舒通40～120mg/天，可根據(jù)病情摸索出適當(dāng)劑量長(zhǎng)期應(yīng)用。
術(shù)前口服安體舒通糾正高血壓和低血鉀，改善患者心功及全身情況，對(duì)術(shù)中安全及術(shù)后康復(fù)有重要意義。
此外，有Aminogtuethimide 0.5～1.5克/日，分三次服用，能阻斷醛固酮合成，可與安體舒通交替使用。還有不影響K+的利尿劑如Amibride、Triamterene-thiazide，亦可聯(lián)合應(yīng)用，減少藥物用量。
