（一)概述
目前病因未明，但大多數(shù)文獻(xiàn)資料報(bào)道傾向于成骨的間充質(zhì)發(fā)育異常。有的觀點(diǎn)認(rèn)為多骨型骨纖維組織異常增殖癥可能與先天性骨異常發(fā)育有關(guān)，單骨型骨纖維組織異常增殖癥則可能是局部外傷引起，纖維變性乃發(fā)生于外傷后的一種骨局部修復(fù)反應(yīng)。另外，感染、腫瘤、局部血液循環(huán)障礙，內(nèi)分泌失調(diào)等諸因素有關(guān)。
1．①多骨型（polyostotic)骨纖維組織異常增殖癥，多處骨質(zhì)受犯，多發(fā)于長骨，扁骨也可發(fā)病。②單骨型骨纖維組織異常增殖癥，單獨(dú)一處骨質(zhì)受犯。顱面骨及肋骨多發(fā)。③艾布賴特氏癥候群（Albright"s syndrome)由多骨型骨纖維組織增殖，皮膚色素沉著及內(nèi)分泌障礙等因素組成。而在臨床上，單骨型骨纖維組織異常增殖癥與耳鼻喉科關(guān)系較密切。
2．病理 主要為骨髓腔中纖維組織增殖，致正常骨組織消失。表現(xiàn)為增殖的纖維組織間有排列不規(guī)則，大小不一、數(shù)量不等的骨樣組織及骨化小梁，偶爾伴軟骨化。纖維組織細(xì)胞呈梭形或卵圓形，排列成束狀或旋渦狀，有時(shí)細(xì)胞甚少，僅有大量膠原纖維。在纖維組織中可發(fā)現(xiàn)多形核巨細(xì)胞，成纖維細(xì)胞或破骨細(xì)胞。發(fā)生髓質(zhì)出血，則可能在腫塊內(nèi)出現(xiàn)骨囊腫。
3．臨床表現(xiàn) 發(fā)病主要為緩慢進(jìn)行性局部腫塊，以及由腫塊壓迫鄰近器官所產(chǎn)生的各種畸形及機(jī)能障礙。病變在上f1411.cn/yishi/頜或下頜，局部可發(fā)生畸形。骨纖維組織異常增殖癥侵犯鼻竇及鼻腔，可出現(xiàn)鼻塞、鼻分泌物多，鼻中隔偏曲。由于增殖異常組織發(fā)生的部位各異、臨床產(chǎn)生的癥狀及體征不盡相同。
4．診斷 發(fā)病以青少年占絕大多數(shù)，腫塊質(zhì)硬。就診前的病史較長，面部腫塊發(fā)現(xiàn)達(dá)數(shù)年之久，局部無疼痛及出血等。生化檢測可發(fā)現(xiàn)血中堿性鱗酸酶增高。X光拍片見骨影膨大、增寬、變形。其表現(xiàn)有3：①表現(xiàn)為局限性或廣泛性均勻致密骨質(zhì)陰影，呈硬化型。②囊腫型表現(xiàn)呈圓形或橢圓形透亮區(qū)，周圍有硬化邊緣。③混合型表現(xiàn)為在陰影中，既有致密骨質(zhì)又有透亮區(qū)。
除局部表現(xiàn)及X線片特征外，應(yīng)對腫塊行活組織檢查，以明確診斷。
5．治療 對于單骨型骨纖維組織異常增殖癥，文獻(xiàn)報(bào)道以手術(shù)治療為主的占大多數(shù)，此病為一良性疾病，發(fā)展極為緩慢，常以青年女性居多，在成年后有停止發(fā)展的可能。激光手術(shù)時(shí)應(yīng)根據(jù)術(shù)前拍攝的X線片，對腫瘤進(jìn)行體積測量。力求術(shù)中不應(yīng)無原則地廣泛切除骨質(zhì)或重要器官（如眼球、牙槽骨)，以求“根治”。激光手術(shù)切除骨纖維組織異常增殖癥與常f1411.cn規(guī)手術(shù)切除法相比，對周圍正常組織損傷輕。不論手術(shù)方法各異，但手術(shù)的目的在于盡可能地徹底清除病變組織，而且手術(shù)不能象切除惡性腫瘤時(shí)那樣采用大面積手術(shù)法。由于面部骨纖維組織異常增殖癥手術(shù)對保持面容很重要，因而力求達(dá)到整容及恢復(fù)受累器官的生理機(jī)能。可根據(jù)腫塊的大小及侵犯部位，選擇不同的手術(shù)徑路。對上頜骨的骨纖維組織異常增殖癥，盡可能采用唇齦溝切口以切除病變組織。
（二)激光術(shù)前準(zhǔn)備
手術(shù)用CO2激光及Nd：YAG激光聯(lián)合治療。啟動水循環(huán)，高壓充電，調(diào)節(jié)輸出正常，備用。CO2激光功率25W，Nd：YAG激光功率40W，石英光刀頭削去外保護(hù)層2mm，外套帶刮匙手柄（見圖11)。手術(shù)嚴(yán)格無菌，根據(jù)骨纖維組織異常增殖癥發(fā)生部準(zhǔn)備輔助手術(shù)器械，打包高壓消毒。
麻醉：選擇局部麻醉，上頜骨骨纖維組織異常增殖癥可按上頜竇根治術(shù)式麻醉。
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圖11 空心直操作柄
（三)激光手術(shù)
上頜骨發(fā)病可做唇齦溝切開，切口直接用CO2激光聚焦（術(shù)前應(yīng)罩外護(hù)套)或Nd：YAG激光切開，并直達(dá)骨膜可減少出血，用剝離子向增殖腫塊剝離骨膜，牽開暴露充分，在增殖灶用激光切開，根據(jù)照片所見骨影，激光做180°半圓切割，在切除大多數(shù)增殖灶后激光對殘基組織汽化。區(qū)分正常與異常組織不明，用無菌鹽水紗條清洗切開的腔內(nèi)壁，尋找殘留骨纖維組織異常增殖灶，同法汽化或炭化，直致徹底清除完畢。在他處的骨纖維組織增殖癥手術(shù)時(shí)切口應(yīng)按需要切開。激光切開皮膚留下刀痕較明顯，除顏面皮膚外，都可用激光逐層按解剖結(jié)構(gòu)切開。皮膚切口縫合用無創(chuàng)縫合針，對術(shù)后恢復(fù)美容有良好作用。
（四)術(shù)后處理
術(shù)后給予常規(guī)抗菌消炎藥口服、肌注或靜脈給藥，大劑量維生素C及其它維生素類制劑連用2周，對術(shù)后修復(fù)較好。
術(shù)后24小時(shí)疼痛較重者可冷敷面部，后改用熱敷。配合止痛藥解除疼痛。
加強(qiáng)營養(yǎng)，促進(jìn)傷口愈合有極積的作用。術(shù)后一周拆線。
