皮肌炎是皮膚、肌肉及小血管的炎癥性疾病,是較常見的結締組織疾病之一。少數(shù)病人僅有肌肉癥狀而無皮膚損害,此時又稱為多發(fā)性肌炎(多肌炎)。
皮肌炎的皮膚癥狀較多變,一般稱為多形性損害,但具特征性的皮損為雙上眼瞼的浮腫性紫紅色斑和手背指關節(jié)處的紫紅色并帶有少量鱗屑的丘疹及指甲周圍紅斑和指、趾末端的皮膚潮紅。其他較多見的皮損是四肢、軀干等處呈邊界不清楚的較大紅色斑片f1411.cn/hushi/,上面可有鱗屑,或表現(xiàn)為皮膚色素沉著與色素脫失同時出現(xiàn),呈黑白斑點(塊)相間狀,被稱為“皮膚異色癥”。
肌肉癥狀主要表現(xiàn)為病變處的肌肉無力,雖然任何肌肉都可受累,但最易病變的肌肉為上臂的三角肌和大腿的股四頭肌,所以最多見雙上肢抬高和雙下肢下蹲、起立困難,手不能梳頭、摸耳,腿雖能走路但不能上臺階等等。嚴重者不能f1411.cn/yishi/抬頭、翻身甚至出現(xiàn)吞咽困難、咳嗆和呼吸肌的運動受限而危及生命。在肌無力的同時大多伴有病變肌肉的疼痛和腫脹。
皮肌炎病人在出現(xiàn)以上癥狀前可有發(fā)熱、乏力和食欲不振等。該病除了皮膚和肌肉的病變外還可伴有心肌炎、間質性肺炎、肝、脾、淋巴結腫大及便秘、腹瀉等。
雖然皮肌炎的發(fā)病原因目前還不甚明了,中年以上病人的近半數(shù)伴有惡性腫瘤,單純藥物治療往往無效,而切除腫瘤后病情好轉。皮損越明顯者伴發(fā)惡性腫瘤的可能性越大,而多肌炎者伴腫瘤的可能性較小。中年以上的皮肌炎病人在發(fā)病后一定要進行仔細的各器管檢查,并定期隨訪。能引起皮肌炎的腫瘤在我國較常見的有鼻咽癌、肺癌、胃癌和后腹膜腫瘤等。兒童皮肌炎常與感染有關,最多見的是扁桃體炎后出現(xiàn)皮肌炎癥狀。兒童發(fā)病前常有發(fā)熱、喉痛及感冒等癥狀。
對皮肌炎的診斷最有意義的檢查是血液中磷酸肌酸激酶(CPK)、乳酸脫氫酶(LDH)、谷-草轉氨酶(AST)等酶活性的升高,24小時尿中肌酸升高,肌酐降低。肌肉活檢對診斷也很有價值。
皮肌炎一旦被診斷后要及時治療,藥物以類固醇激素如潑尼松為主,輔以其他有免疫抑制作用的藥物及支持療法。尤其要注意治療原發(fā)病,如中年以上病人要排除腫瘤,兒童患者要去除感染病灶,同時加用抗生素。
(鄭 捷)