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病理學(xué):第三節(jié) 惡性淋巴瘤

惡性淋巴瘤(malignant lymphoma)是原發(fā)于淋巴結(jié)和淋巴結(jié)外淋巴組織的惡性腫瘤。在世界各地均不少見(jiàn)。在我國(guó),惡性淋巴瘤的發(fā)病率在各種惡性腫瘤中居第十一位。但在兒童和青年中所占比例較高,是兒童最常見(jiàn)的惡性腫瘤之一。根據(jù)瘤細(xì)胞的特點(diǎn)和瘤組織的結(jié)構(gòu)成分,可將惡…

惡性淋巴瘤(malignant lymphoma)是原發(fā)于淋巴結(jié)和淋巴結(jié)外淋巴組織的惡性腫瘤。在世界各地均不少見(jiàn)。在我國(guó),惡性淋巴瘤的發(fā)病率在各種惡性腫瘤中居第十一位。但在兒童和青年中所占比例較高,是兒童最常見(jiàn)的惡性腫瘤之一。根據(jù)瘤細(xì)胞的特點(diǎn)和瘤組織的結(jié)構(gòu)成分,可將惡性淋巴瘤分為何杰金病(Hodgkin disease,HD)和非何杰金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)兩大類。

一、何杰金病

何杰金病是惡性淋巴瘤的一個(gè)獨(dú)特類型,與其他惡性淋巴瘤不同,具有以下特點(diǎn):①病變往往從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開(kāi)始,逐漸由鄰近的淋巴結(jié)向遠(yuǎn)處擴(kuò)散。原發(fā)于淋巴結(jié)外淋巴組織者較少。②瘤組織成分多樣,但都有一種獨(dú)特的瘤巨細(xì)胞即Reed-Sternberg細(xì)胞。瘤組織內(nèi)并常有多數(shù)各種炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。

本病在歐美各國(guó)發(fā)病率較同,是青年人中最常見(jiàn)的惡性腫瘤之一。在我國(guó)發(fā)病率較低,大致占全部惡性淋巴瘤的10%~20%。

【病理變化】

病變主要發(fā)生于淋巴結(jié),以頸部淋巴結(jié)和鎖骨上淋巴結(jié)最為常見(jiàn),其次為縱隔、腹膜后、主動(dòng)脈旁等淋巴結(jié)。病變常從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開(kāi)始,很少開(kāi)始即為多發(fā)性。晚期可侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等處。

肉眼觀察,病變的淋巴結(jié)腫大,早期無(wú)粘連,可活動(dòng)。瘤組織浸潤(rùn)淋巴結(jié)包膜,并侵入鄰近組織時(shí)則不易推動(dòng)。相鄰的淋巴結(jié)常相互粘連,形成結(jié)節(jié)狀巨大腫塊。切面灰白色呈魚(yú)肉狀,可見(jiàn)散在的黃色小壞死灶。

鏡下,淋巴結(jié)的正常結(jié)構(gòu)破壞消失,由瘤組織取代。瘤組織內(nèi)的細(xì)胞成分多樣,有些是腫瘤成分,有些是非腫瘤成分。瘤組織中有一種獨(dú)特的多核瘤巨細(xì)胞,體積大,直徑約15~45μm,橢圓形或不規(guī)則形;胞漿豐富,雙色性或呈嗜酸性;核大,可為雙核或多核,染色質(zhì)常沿核膜聚集成堆,核膜厚。核內(nèi)有一大的嗜酸性核仁,直徑約3~4μm,周圍有一透明暈。這種細(xì)胞稱為Reed-Sternberg細(xì)胞(R-S細(xì)胞)。雙核的R-S細(xì)胞的兩核并列,都有大的嗜酸性核仁,形似鏡中之影故稱鏡影細(xì)胞(圖11-1)。這些雙核和多核的R-S細(xì)胞是診斷HD的重要依據(jù)。

圖11-1 何杰金病示鏡影細(xì)胞

何杰金病的腫瘤成分中除典型的R-S細(xì)胞外,還有一些腫瘤細(xì)胞,形態(tài)與R-S細(xì)胞相似,但只有一個(gè)核,內(nèi)有大形核仁,稱為何杰金細(xì)胞。這種細(xì)胞可能是R-S細(xì)胞的變異型,不能作為診斷的依據(jù)。此外,還有一些變異的R-S細(xì)胞常見(jiàn)于本病的某些特殊類型:①有些細(xì)胞體積較大,胞漿淡染,核大,常扭曲,呈折疊狀或分葉狀;核膜薄,染色質(zhì)細(xì),核仁小,可有多個(gè)小核仁。這種細(xì)胞常見(jiàn)于淋巴細(xì)胞為主型何杰金病。②陷窩細(xì)胞(lacunar cell)多見(jiàn)于結(jié)節(jié)硬化型何杰金病。細(xì)胞體積大,胞漿豐富,染色淡或清亮透明,核大呈分葉狀,常有多個(gè)小核仁。用福爾馬林固定的組織,細(xì)胞漿收縮與周圍細(xì)胞之間形成透明的空隙,好似細(xì)胞位于陷窩內(nèi)故稱陷窩細(xì)胞(圖11-2)。③多形性或未分化型細(xì)胞,多見(jiàn)于淋巴細(xì)胞消減型何杰金病。細(xì)胞體積大,大小形態(tài)多不規(guī)則;核大,形狀不規(guī)則,核膜厚,染色質(zhì)粗,常有明顯的大形核仁,核分裂像多見(jiàn),并常有多極核分裂。

圖11-2 何杰金病示陷窩細(xì)胞

除上述腫瘤細(xì)胞外,瘤組織間還有多數(shù)非腫瘤成分,包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和組織細(xì)胞等,數(shù)量多少不等。除特征性的R-S細(xì)胞外必須同時(shí)伴有多樣化的反應(yīng)性非腫瘤性細(xì)胞背景,才能診斷為何杰金病。瘤組織內(nèi)的非腫瘤性成分主要是淋巴細(xì)胞,可反映機(jī)體的免疫狀態(tài)。淋巴細(xì)胞的多少與何杰金病的擴(kuò)散和預(yù)后有密切關(guān)系。

關(guān)于R-S細(xì)胞的來(lái)源意見(jiàn)不一。由于有些患者常有T細(xì)胞免疫功能缺陷,因而有人認(rèn)為R-S細(xì)胞可能由T細(xì)胞惡變而來(lái)。但是免疫標(biāo)記和T細(xì)胞受體(TCR)及免疫球蛋白(Ig)的基因重組分析結(jié)果不一。有些R-S細(xì)胞具有T細(xì)胞標(biāo)記,有些具有B細(xì)胞標(biāo)記,另有些則表現(xiàn)單核巨噬細(xì)胞或指突狀網(wǎng)狀細(xì)胞標(biāo)記。因此R-S細(xì)胞的來(lái)源尚未肯定。

【組織類型】

根據(jù)腫瘤組織內(nèi)腫瘤細(xì)胞成分與非腫瘤細(xì)胞成分的不同比例,可將何杰金病分為4種組織類型。

1.淋巴細(xì)胞為主型(lymphocyte predominance type)淋巴結(jié)內(nèi)有大量淋巴細(xì)胞和數(shù)量不等的組織細(xì)胞,呈彌漫性浸潤(rùn)或形成結(jié)節(jié)狀。嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞數(shù)量很少,沒(méi)有壞死或纖維組織增生。其間可見(jiàn)典型的R-S細(xì)胞,但數(shù)量很少,可見(jiàn)較多數(shù)有多個(gè)小核仁的變異型R-S細(xì)胞。此型HD一般只累及一個(gè)或一組淋巴結(jié)。病人一般無(wú)明顯癥狀,預(yù)后良好。

2.混合細(xì)胞型(mixed cellularity type)此型是何杰金病中最多見(jiàn)的類型。病變和預(yù)后都介于淋巴細(xì)胞為主型和淋巴細(xì)胞消減型之間,由多種細(xì)胞成分混合而成。淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失,內(nèi)有多數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和少量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。其間常有多數(shù)典型的R-S細(xì)胞,部分可有小壞死灶和少量纖維組織增生,一般不形成膠原纖維束。

3.淋巴細(xì)胞消減型(lymphocyte depletion type)本型的特點(diǎn)為淋巴細(xì)胞數(shù)量減少而R-S細(xì)胞或其變異型多形性細(xì)胞相對(duì)較多。這種類型有兩種不同的形態(tài):①?gòu)浡岳w維化,淋巴結(jié)內(nèi)細(xì)胞少,主要由排列不規(guī)則的纖維組織和纖細(xì)的蛋白樣物質(zhì)替代。其間有少數(shù)R-S細(xì)胞、組織細(xì)胞和淋巴細(xì)胞,并常有壞死灶;②網(wǎng)織型或肉瘤型,細(xì)胞豐富,由多數(shù)高度未分化的多形性細(xì)胞組成。其間可見(jiàn)少數(shù)典型的R-S細(xì)胞。瘤組織內(nèi)常有壞死灶。淋巴細(xì)胞消減型何杰金病多發(fā)生于年長(zhǎng)者,進(jìn)展快,是本病各型中預(yù)后最差的。

4.結(jié)節(jié)硬化型(nodular sclerosis type)此型特點(diǎn)為淋巴結(jié)瘤組織內(nèi)有陷窩細(xì)胞和增生的纖維組織條索。淋巴結(jié)內(nèi)纖維組織增生,由增厚的包膜向內(nèi)伸展,形成粗細(xì)不等的膠原纖維條索,將淋巴結(jié)分隔成許多大小不等的結(jié)節(jié)。其中有多數(shù)陷窩細(xì)胞和多少不等的典型的R-S細(xì)胞。此外f1411.cn/yaoshi/,還可見(jiàn)較多淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),部分可有壞死。

本型為一特殊類型,多見(jiàn)于青年婦女,是何杰金病中唯一多見(jiàn)于女性的類型。多發(fā)生于頸部,鎖骨上和縱隔淋巴結(jié),預(yù)后好。

上述組織類型在疾病過(guò)程中可以轉(zhuǎn)化。淋巴細(xì)胞為主型可轉(zhuǎn)變?yōu)榛旌霞?xì)胞型或淋巴細(xì)胞消減型。混合細(xì)胞型可轉(zhuǎn)變?yōu)榱馨图?xì)胞消減型。結(jié)節(jié)硬化型一般不轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌愋汀?/p>

何杰金病的組織類型與預(yù)后有密切關(guān)系,一般以淋巴細(xì)胞為主型預(yù)后最好,其次為結(jié)節(jié)硬化型和混合細(xì)胞型,淋巴細(xì)胞消減型預(yù)后最差。

【何杰金病的分期】

何杰金病擴(kuò)散時(shí)多由近及遠(yuǎn)。根據(jù)病變范圍可分為四期。

Ⅰ期:病變限于一個(gè)淋巴結(jié)或限于一個(gè)淋巴結(jié)外器官。

Ⅱ期:病變局限于膈的一側(cè)。單獨(dú)累及2個(gè)以上的淋巴結(jié)區(qū)或同時(shí)直接蔓延至相鄰的淋巴結(jié)外器官或組織。

Ⅲ期:膈兩側(cè)淋巴結(jié)都受累,可累及脾、并直接蔓延到鄰近的淋巴結(jié)外器官。

Ⅳ期:腫瘤擴(kuò)散至淋巴結(jié)外。累及一個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)外器官或組織。

何杰金病的病變范圍與預(yù)后有密切關(guān)系,病變范圍越廣,預(yù)后越差。臨床上常根據(jù)病變范圍決定治療方案。

【臨床病理聯(lián)系】

本病的主要表現(xiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大。早期多無(wú)明顯癥狀,較晚期病變擴(kuò)散,患者常有發(fā)熱、盜汗、體重減輕、乏力、皮膚騷癢、貧血等全身癥狀,并常有免疫功能(主要是T細(xì)胞免疫功能)低下,容易并發(fā)感染,如皰疹病毒和隱球菌感染等。感染和腫瘤廣泛擴(kuò)散是招致何杰金病患者死亡的重要原因。

近年來(lái)由于診斷和治療方法的改進(jìn),本病的預(yù)后顯著改善。但是長(zhǎng)期使用化療和放射治療的患者發(fā)生急性白血病和非何杰金淋巴瘤者增多。

二、非何杰金淋巴瘤

非何杰金淋巴瘤(NHL,簡(jiǎn)稱淋巴瘤)多發(fā)生于表淺淋巴結(jié),以頸部淋巴結(jié)最多見(jiàn),其次為腋下和腹股溝淋巴結(jié),并可累及縱隔、腸系膜和腹膜后等深部淋巴結(jié)。近1/3的淋巴瘤發(fā)生于淋巴結(jié)外的淋巴組織,如咽淋巴環(huán)、扁體、胃腸和皮膚等。病變可從一個(gè)或一組淋巴結(jié)開(kāi)始,逐漸侵犯其他淋巴結(jié),也可開(kāi)始即為多發(fā)性。淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織的淋巴瘤都有向其他淋巴結(jié)和全身其他組織和器官如脾、肝、骨髓等擴(kuò)散的傾向。有時(shí)淋巴瘤廣泛播散,瘤細(xì)胞侵入血流,全身多數(shù)淋巴結(jié)和骨髓內(nèi)都可有瘤細(xì)胞浸潤(rùn),很難與白血病侵犯淋巴結(jié)相區(qū)別。非何杰金淋巴瘤與何杰金病不同,瘤組織成分單一,以一種細(xì)胞類型為主。故常根據(jù)瘤細(xì)胞的類型鑒別其來(lái)源,是NHL分類的基礎(chǔ)。

【分類】

非何杰金淋巴瘤的分類方法很多,但大多仍以Lukes-Collins淋巴瘤的免疫功能分類為基礎(chǔ)。因此本章重點(diǎn)介紹Lukes-Collins分類及其分類依據(jù)。Lukes等將近代免疫學(xué)的觀念和新技術(shù)應(yīng)用于淋巴瘤的研究,提出了形態(tài)與功能結(jié)合以瘤細(xì)胞來(lái)源為基礎(chǔ)的免疫功能分類,并將本瘤分為B細(xì)胞、T細(xì)胞和組織細(xì)胞型三大類及不同的亞型(表11-1)。其中B細(xì)胞淋巴瘤最多見(jiàn),T細(xì)胞淋巴瘤次之,組織細(xì)胞淋巴瘤很少見(jiàn)。惡性淋巴瘤是免疫系統(tǒng)的腫瘤。淋巴細(xì)胞在分化、成熟和轉(zhuǎn)化過(guò)程中的任何階段都可能發(fā)生惡變,形成腫瘤。淋巴細(xì)胞發(fā)育過(guò)程不同時(shí)期發(fā)生的腫瘤,在形態(tài)和免疫功能方面都與其相應(yīng)的正常細(xì)胞相似。因此,了解這些正常細(xì)胞發(fā)育分化過(guò)程中的形態(tài)和功能變化,有助于理解各型淋巴瘤的發(fā)生及其特點(diǎn)。

表11-1 非何杰金淋巴瘤Lukes-Collins分類

B細(xì)胞型淋巴瘤T細(xì)胞型淋巴瘤
小淋巴細(xì)胞(B)型小淋巴細(xì)胞(T)型
漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞型曲折核淋巴細(xì)胞型
濾泡中心細(xì)胞型腦迴狀核淋巴細(xì)胞型(蕈樣霉菌病,Sézary綜合征)
小核裂濾泡中心細(xì)胞型免疫母細(xì)胞型淋巴瘤(T)
大核裂濾泡中心細(xì)胞型組織細(xì)胞型淋巴型
小無(wú)核裂濾泡中心細(xì)胞型未定型淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤 
非Burkitt淋巴瘤 
大無(wú)核裂濾泡中心細(xì)胞型 
免疫母細(xì)胞型淋巴瘤(B) 

淋巴細(xì)胞和髓樣細(xì)胞在發(fā)育分化、成熟以及接受抗原刺激后轉(zhuǎn)化的過(guò)程中,細(xì)胞內(nèi)和細(xì)胞表面的分子結(jié)構(gòu)發(fā)生一系列變化。這些細(xì)胞在發(fā)育分化各不同時(shí)期的標(biāo)記可用細(xì)胞化學(xué),免疫組織化學(xué),單克隆抗體技術(shù),流式細(xì)胞儀技術(shù)及分子生物學(xué)技術(shù)等加以識(shí)別。例如B細(xì)胞具有表面免疫球蛋白(SIg)。前B細(xì)胞表面無(wú)SIg,但具有CD19(B4)和CD20(B1),這些是幼稚的B細(xì)胞最早出現(xiàn)的表面抗原。同時(shí)前B細(xì)胞漿內(nèi)先后出現(xiàn)μ重鏈基因重組和Ig輕鏈重組,可用分子生物學(xué)方法,如多聚酶鏈反應(yīng)技術(shù)檢測(cè)。T細(xì)胞具有羊紅細(xì)胞受體(CD2)可與羊紅細(xì)胞形成E花環(huán)。T細(xì)胞分化的各個(gè)階段表現(xiàn)不同的表面抗原都可用特異性的單克隆抗體加以識(shí)別。此外,應(yīng)用分子生物學(xué)技術(shù)分析Ig及TCR基因?qū)﹁b別B細(xì)胞和T細(xì)胞及其克隆性提供了更為精確的方法。組織細(xì)胞除表面抗原外還含有多種酶類如非特異性酯酶,α1-抗胰蛋白酶和溶菌酶等,可用組織化學(xué)和免疫組織化學(xué)方法顯示。成熟淋巴細(xì)胞在受抗原刺激后,轉(zhuǎn)化為免疫母細(xì)胞和產(chǎn)生抗體的漿細(xì)胞的過(guò)程中,形態(tài)和功能也發(fā)生一系列變化。Lukes等提出B細(xì)胞的轉(zhuǎn)化過(guò)程在淋巴結(jié)的淋巴濾泡生發(fā)中心進(jìn)行,大致可分為4個(gè)時(shí)期:①小核裂細(xì)胞,②大核裂細(xì)胞,③小無(wú)核裂細(xì)胞和④大無(wú)核裂細(xì)胞(圖11-3)。成熟的B細(xì)胞接受抗原信息后體積逐漸增大,細(xì)胞核表面出現(xiàn)溝狀凹陷似裂隙稱為小核裂細(xì)胞。細(xì)胞繼續(xù)增大,核較大,周圍有少量胞漿,稱為大核裂細(xì)胞。以后核逐漸變?yōu)閳A形或橢圓形,裂隙消失,核內(nèi)出現(xiàn)核仁。胸漿增多,胞漿內(nèi)RNA含量和蛋白質(zhì)合成增多,派若寧染色陽(yáng)性,稱為小無(wú)核裂細(xì)胞。這時(shí)濾泡中心內(nèi)可見(jiàn)多數(shù)核分裂像。細(xì)胞繼續(xù)增大可達(dá)原來(lái)小淋巴細(xì)胞的4~6倍。核大,圓或橢圓形,核內(nèi)常有1~3個(gè)明顯的核仁。胞漿豐富,派若寧染色陽(yáng)性,稱為大無(wú)核裂細(xì)胞,核分裂像多見(jiàn)。以上4種細(xì)胞都屬于濾泡中心細(xì)胞(follicular center cell)。大無(wú)核裂細(xì)胞逐漸向淋巴濾泡外移動(dòng),進(jìn)入濾泡間區(qū),繼續(xù)增大形成免疫母細(xì)胞,體積大,胞漿豐富,派若寧染色強(qiáng)陽(yáng)性,核大,圓或橢圓形,有明顯的核仁,有些可表現(xiàn)漿細(xì)胞樣的特點(diǎn)。免疫母細(xì)胞繼續(xù)增殖形成漿細(xì)胞或轉(zhuǎn)變?yōu)橛洃浖?xì)胞。應(yīng)用免疫細(xì)胞化學(xué)和細(xì)胞表面標(biāo)記檢查證實(shí),濾泡中心細(xì)胞屬于B細(xì)胞。

圖11-3 淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化過(guò)程示意圖

T細(xì)胞分布于淋巴結(jié)的副皮質(zhì)區(qū),受抗原刺激后也發(fā)生相應(yīng)的轉(zhuǎn)化過(guò)程,形成T免疫母細(xì)胞。T細(xì)胞在轉(zhuǎn)化過(guò)程中與B細(xì)胞不同,沒(méi)有核裂細(xì)胞到無(wú)裂細(xì)胞的各種變化。有些T細(xì)胞來(lái)源的淋巴瘤,瘤細(xì)胞胞漿少,核形狀不規(guī)則,呈多角形,或有裂隙呈折疊狀或分葉狀,稱為曲折核淋巴瘤。瘤細(xì)胞含有末端去氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶,免疫表型為CD2+,CD7+,CD5+,這些都是正常未成熟T細(xì)胞具有的標(biāo)記,因此,說(shuō)明瘤細(xì)胞來(lái)源于未成熟T細(xì)胞。

各型非何杰金淋巴瘤細(xì)胞的形態(tài)和免疫標(biāo)記在不同程度上與其來(lái)源的相應(yīng)的正常細(xì)胞相似,故對(duì)其形態(tài)不另做詳細(xì)描述。病變淋巴結(jié)內(nèi)有大量瘤細(xì)胞浸潤(rùn)將淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)破壞。瘤細(xì)胞成分單一,以一種細(xì)胞類型為主,其特點(diǎn)與其來(lái)源的細(xì)胞相似,但具有一定程度的異型性。可參閱正常淋巴細(xì)胞的形態(tài)及其分化抗原或表面標(biāo)記來(lái)鑒別其類型。

除Lukes-Collins的免疫功能分類外,還有Rappaport于1966年提出的分類,主要根據(jù)常規(guī)組織切片中淋巴瘤細(xì)胞的形態(tài)和組織結(jié)構(gòu)決定淋巴瘤的類型,曾廣泛應(yīng)用。因提出的年代較早,其中有些名稱不符合現(xiàn)代科學(xué)的觀點(diǎn)。但由于Rappaport分類方法簡(jiǎn)便易行,有些地方仍沿用至今。此外,還有很多分類方法f1411.cn/wszg/,對(duì)臨床應(yīng)用造成了困難和混亂。因此美國(guó)國(guó)家癌癥研究所組織了國(guó)際上著名的專家共同討論研究制訂了一個(gè)NHL的工作分類(表11-2)。這個(gè)工作分類不代表各家的統(tǒng)一意見(jiàn),也不取代原有的分類。工作分類的作用在于將各種分類法中相應(yīng)的類別和名稱聯(lián)系起來(lái),以便在具體工作中有共同的了解。工作分類中所應(yīng)用的名稱比較混雜,多數(shù)與Lukes-Collins分類相似。

表11-2 非何杰金淋巴瘤的工作分類及其與Lukes-Collins分類和Rappaport分類的關(guān)系

工作分類Lukes-Collins分類Rappaport分類
低度惡性  
A.小淋巴細(xì)胞型小淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞型高分化淋巴細(xì)胞性
B.濾泡性,小核裂細(xì)胞為主型濾泡中心細(xì)胞,小核裂細(xì)胞型結(jié)節(jié)性低分化淋巴細(xì)胞性
C.濾泡性,小核裂和大核裂細(xì)胞混合型濾泡中心細(xì)胞,小核裂和大核裂細(xì)胞混合型結(jié)節(jié)性,淋巴細(xì)胞-組織細(xì)胞混合性
中度惡性  
D.濾泡性,大細(xì)胞為主型濾泡中心細(xì)胞,大核裂/無(wú)核裂細(xì)胞型結(jié)節(jié)性,組織細(xì)胞性
E.彌漫性,小核裂細(xì)胞型濾泡中心細(xì)胞,彌漫性小核裂細(xì)胞型彌漫性,低分化淋巴細(xì)胞性
F.彌漫性,大、小細(xì)胞混合型濾泡中心細(xì)胞,小核裂細(xì)胞,大核裂細(xì)胞或大無(wú)核裂細(xì)胞型彌漫性,淋巴細(xì)胞-組織細(xì)胞混合性
G.彌漫性,大細(xì)胞型濾泡中心細(xì)胞,大核裂細(xì)胞或大無(wú)核裂細(xì)胞型彌漫性,組織細(xì)胞性
高度惡性  
H.大細(xì)胞,免疫母細(xì)胞型免疫母細(xì)胞型,B或T細(xì)胞性彌漫性,組織細(xì)胞性
I.淋巴母細(xì)胞型曲折核T細(xì)胞型淋巴瘤淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤
J.小無(wú)核裂細(xì)胞型濾泡中心細(xì)胞,小無(wú)核裂細(xì)胞型未分化型,Burkitt和非Burkitt
雜類  
復(fù)合性  
蕈樣霉菌病腦回狀T細(xì)胞淋巴瘤(蕈樣霉菌病) 
組織細(xì)胞型組織細(xì)胞型 
髓外性漿細(xì)胞瘤  
不能分類者  
其他  

【臨床病理聯(lián)系】

多數(shù)患者起病緩慢,早期多無(wú)癥狀。主要表現(xiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大。晚期病變可累及多處淋巴結(jié)或其他器官。根據(jù)受累的器官不同可引起不同的癥狀。NHL的擴(kuò)散途徑與HD不同,多無(wú)一定規(guī)律。晚期病人常有發(fā)熱、盜汗、消瘦及肝、脾腫大。

兒童淋巴瘤與成人淋巴瘤有些不同,淋巴結(jié)外器官的淋巴瘤比較多見(jiàn)。曲折核T細(xì)胞淋巴瘤伴縱隔腫塊者和Burkitt淋巴瘤常見(jiàn)于兒童,前者常伴有急性淋巴細(xì)胞性白血病,預(yù)后很差。NHL的預(yù)后與病變范圍和腫瘤的組織類型有關(guān)。病變局限在一個(gè)部位者預(yù)后較好。多組淋巴結(jié)受累、肝脾腫大或侵犯其他器官者預(yù)后較差。腫瘤的組織類型中,一般以小淋巴細(xì)胞型、漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞型和有核裂的濾泡中心細(xì)胞型,尤其是早期瘤細(xì)胞呈濾泡樣增生者比彌漫增生者預(yù)后較好。無(wú)核裂細(xì)胞型預(yù)后較差。免疫母細(xì)胞型和曲折核T細(xì)胞淋巴瘤預(yù)后最差。

【特殊類型的淋巴瘤】

1.Burkitt淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤是1958年Burkitt首先描述的發(fā)生于非洲兒童的一種淋巴瘤,F(xiàn)在世界各地都發(fā)現(xiàn)類似的病例。我國(guó)也有少數(shù)病例報(bào)道;颊咧饕獮閮和颓嗄耆恕D行远嘤谂。

病變特點(diǎn)為腫瘤常發(fā)生于頜骨、顱面骨、腹腔器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。一般不累及外周淋巴結(jié)和脾,也很少發(fā)生白血病。頜骨和眼眶的腫瘤在局部生長(zhǎng),侵蝕破壞附近組織,造成面部畸形。腫瘤發(fā)生于腹腔,常形成巨大腫塊,并可累及腹膜后淋巴結(jié)、卵巢、腎、肝、腸等。累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤可侵犯腦膜或壓迫脊髓。

腫瘤由小無(wú)核裂濾泡中心細(xì)胞惡性增生而來(lái)。鏡下見(jiàn)大量瘤細(xì)胞彌漫增生,細(xì)胞大小相似,形態(tài)單一,胞漿少,呈嗜堿性及明顯的嗜派若寧性。胞漿內(nèi)有一些脂肪小空泡。細(xì)胞核較大,圓或橢圓形,染色質(zhì)細(xì),常有2~3個(gè)明顯的核仁,核分裂像多見(jiàn)。腫瘤細(xì)胞常變性、壞死。瘤細(xì)胞表面有單克隆性免疫球蛋白,多數(shù)為IgM伴κ輕鏈,證實(shí)瘤細(xì)胞來(lái)自B細(xì)胞。瘤細(xì)胞間散在多數(shù)吞噬各種細(xì)胸碎屑的巨噬細(xì)胞,形成所謂滿天星圖像(圖11-4)。

圖11-4 Burkitt淋巴瘤

瘤細(xì)胞由小無(wú)核裂濾泡中心細(xì)胞組成,細(xì)胞大小相似,核圓形。瘤細(xì)胞間散在多數(shù)吞噬細(xì)胞呈“滿天星”圖像

Burkitt淋巴瘤對(duì)化療效果較好,緩解期長(zhǎng)。本病原因尚不清楚,由于常發(fā)生在溫暖潮濕地帶,故有人認(rèn)為可能與蚊子或其他昆蟲(chóng)傳播的病毒性感染有關(guān)。非洲流行區(qū)EB病毒感染率很高。約95%非洲Burkitt淋巴瘤細(xì)胞有EB病毒基因組,并且Burkitt淋巴瘤患者抗EB病毒抗體滴度增高。因此有人認(rèn)為EB病毒與Burkitt淋巴瘤的發(fā)生有關(guān)。

此外,還有一組淋巴瘤也來(lái)源于小無(wú)核裂細(xì)胞,并具有與Burkitt淋巴瘤相似的細(xì)胞標(biāo)記,但瘤組織結(jié)構(gòu)和病人的預(yù)后與Burkitt淋巴瘤不同,稱為非Burkitt淋巴瘤。非Burkitt淋巴瘤的瘤細(xì)胞比較多形性,大小不一,細(xì)胞核大小也不一致。核仁大而明顯,有時(shí)只有一個(gè)大核仁。巨噬細(xì)胞造成的“滿天星”現(xiàn)象不多見(jiàn)(圖11-5)。非Burkitt淋巴瘤比較少見(jiàn)。多發(fā)生于成年人,治療效果較差,預(yù)后也較差。

圖11-5 小無(wú)核裂濾泡中心細(xì)胞型淋巴瘤—非Burkitt淋巴瘤

瘤細(xì)胞大不不甚一致,胞漿少,核多為圓形,大小形狀也不一致

2.蕈樣霉菌病 蕈樣霉菌。╩ycosis fungoides)是原發(fā)于皮膚的T細(xì)胞淋巴瘤。多發(fā)生于40~60歲。男性多于女性,約為2:1。

肉眼觀,皮膚病變?cè)缙诒憩F(xiàn)為濕疹樣病損,皮膚瘙癢,表面有不規(guī)則的紅色或棕色斑疹,逐漸發(fā)展使皮膚增厚變硬呈斑塊狀。以后形成多數(shù)不規(guī)則的棕紅色瘤樣結(jié)節(jié)。有時(shí)可潰破。

鏡下可見(jiàn)皮膚表皮和真皮淺層及血管周圍有多數(shù)瘤細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)。瘤細(xì)胞體積較大,核大,染色深,高度扭曲,有深切跡,呈折疊狀或腦回狀。這些瘤細(xì)胞SIg陰性,與羊紅細(xì)胞形成E花環(huán),CD4+,來(lái)自T輔助細(xì)胞。真皮內(nèi)的瘤細(xì)胞常侵入表皮,在表皮內(nèi)聚集成堆形似小膿腫稱為Pautrier微膿腫。晚期表皮可潰破,并可向深部浸潤(rùn)及真皮深部。

蕈樣霉菌病早期病變局限于皮膚,以后常擴(kuò)散至淋巴結(jié)和內(nèi)臟,多見(jiàn)于脾、肝、肺和骨髓等處。病變局限于皮膚者治療效果較好,擴(kuò)散至內(nèi)臟者預(yù)后較差。

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