| 疾病名稱（英文） | primary myocardiopathy |
| 拚音 | YUANFAXINGXINJIBING |
| 別名 | 中醫(yī)：驚悸，怔忡，喘證，水腫，胸痹，厥證。 |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 循環(huán)系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 原發(fā)性心肌病是一組原因未明的以心肌病變?yōu)橹鞯男呐K疾病。本病分為三型：①擴(kuò)張型心肌�。涸撔吞卣鳛樽蠡蛴倚氖一螂p側(cè)心室擴(kuò)大，并伴有心肌肥厚，心室收縮功能減退，伴或不伴有充血性心力衰竭，心律失常多見(jiàn)，病情呈進(jìn)行性加重，死亡可發(fā)生于疾病的任何階段，此型最為常見(jiàn)，占70％～80％。②肥厚型心肌�。浩涮卣鳛樾氖壹》屎�，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶呈同心性肥厚，左心室腔容積正�；蚩s小，偶爾病變發(fā)生于右心室，通常為常染色體顯性遺傳。該型也較為常見(jiàn)，約占10％～20％。③限制型心肌病：本型特征為原發(fā)性心肌的浸潤(rùn)性或非浸潤(rùn)性病變，或心肌心內(nèi)膜纖維化，引起心臟充盈受阻的舒張期功能障礙，較為少見(jiàn)。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 1．?dāng)U張型心肌病 （1）病毒感染免疫反應(yīng)學(xué)說(shuō)：認(rèn)為心肌病是在病毒感染后發(fā)生的免疫性心肌損害所造成，是擴(kuò)張型心肌病的主要發(fā)病學(xué)說(shuō)。 （2）心肌內(nèi)小冠狀動(dòng)脈分支的病變，引起痙攣和阻塞所致。 （3）有些病例有心肌代謝過(guò)程中某些酶的缺乏也可能是其機(jī)理之一。 （4）部分病例與營(yíng)養(yǎng)障礙有關(guān)，如食物中缺乏微量元素硒可能引起心肌改變。 2. 肥厚型心肌病 目前認(rèn)為該病與遺傳有關(guān)。 3. 限制性心肌病 病因未明。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病的內(nèi)因在于先天稟賦特異體質(zhì)，外因則在于感受外邪、毒邪，邪氣乘虛侵襲，深 入腠理，深入血脈，內(nèi)舍于心，留而不去，痹阻脈絡(luò)，心脈阻滯而為病；或因飲食所傷，勞倦思慮，致使脾胃受損，氣血生化無(wú)源，心失所養(yǎng)；或脾失健運(yùn)，致使水濕內(nèi)停，聚而成痰，痰濁上承而發(fā)病。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | 心肌病的病機(jī)比較復(fù)雜。主要為先天稟賦特異體質(zhì)，后天失調(diào)，反復(fù)感受“毒邪”，致使 氣滯血瘀，心脈痹阻；或傷及氣陰，氣陰兩虛，日久及陽(yáng)，心腎陽(yáng)虛，水氣凌心射肺，進(jìn)一 步發(fā)展則為陽(yáng)虛欲脫之危象�？傊�，本病以脾腎陽(yáng)虛，心陽(yáng)不振為本，毒邪、瘀血、水飲、痰 濁為標(biāo)，其病位在心，波及脾、肺、腎諸臟。 |
| 病理 | 1.擴(kuò)張型心肌病 心臟重量增加，各心腔擴(kuò)大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常， 心內(nèi)膜也可增厚，可有心腔內(nèi)附壁血栓，常有心肌纖維化，也可心壁成片受損，心臟起搏系 統(tǒng)亦可受侵。 顯微鏡下可見(jiàn)心肌纖維肥大，細(xì)胞核固縮、變形或消失，胞漿內(nèi)有空泡形成。纖維組織增多，心肌纖維可被條索狀纖維組織所分割，心內(nèi)膜中膠原和彈性纖維也增多，可見(jiàn)有不同程度的退行性變，多為心肌細(xì)胞溶解，尤其是病程長(zhǎng)的病例。 電鏡下可見(jiàn)心肌細(xì)胞的線粒體腫脹，嵴斷裂或消失，肌漿膜間隙擴(kuò)大，有纖維狀物質(zhì)與顆粒狀脂褐素；肌原纖維可以消失。 2．肥厚型心肌病 分為兩型：①肥厚型梗阻性心肌病：室間隔高度肥厚向左心室腔內(nèi)突出，收縮時(shí)引起左心室流出道梗阻，②肥厚型非梗阻性心肌�。菏议g隔肥厚程度較輕，收縮期不引起左室流出道明顯梗阻。 3。限制型心肌病 在浸潤(rùn)性病變所致的限制型心肌病中，有淀粉樣變性、類(lèi)肉瘤、血色病、糖原累積癥等種類(lèi)。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | （1）實(shí)證： ①氣滯血瘀： 證候：胸悶，憋氣，活動(dòng)后發(fā)作性胸痛，固定不移，舌質(zhì)紫暗, 脈沉澀或弦。 證候分析：先天稟賦特異體質(zhì)，又感“毒邪”，外邪侵入腠里，深入血脈，血行不暢而瘀滯，由血及氣；或因情志不暢，由氣及血，終成氣滯血瘀的病理狀況，而見(jiàn)胸悶、憋氣；心脈痹阻，不通則痛，故常發(fā)作胸痛，瘀血有形故疼痛固定不移；舌質(zhì)紫暗，脈沉澀或弦為血瘀氣滯之征。 ②痰瘀痹阻： 證候：胸悶心悸，動(dòng)則胸痛，頭暈，甚則暈倒，不省人事，或咳嗽喘息，惡心納呆，舌質(zhì)暗淡，苔薄或膩，脈弦滑。 證候分析：飲食不調(diào)，恣食油膩生冷，損傷脾胃，致使水濕內(nèi)停，聚而生痰，痰濕阻絡(luò)， 加之外邪侵襲，內(nèi)犯于心，舍而不去，脈絡(luò)瘀滯，痰瘀互結(jié)，上犯心肺故胸悶、心悸、胸痛或見(jiàn)咳喘；痰阻中焦，脾失健運(yùn)，升降失常，故惡心納呆；清空失養(yǎng)，清竅閉阻故頭暈，甚則暈厥不省人事，舌暗淡，苔薄或膩，脈弦滑為痰濕痹阻之象。（2）虛證： ①氣陰兩虛： 證候：心悸氣短，神疲乏力，胸悶自汗，口干舌燥，舌紅少津，脈細(xì)數(shù)或結(jié)代。證候分析：反復(fù)感受“毒邪”，耗傷氣陰，氣陰兩虛，心失所養(yǎng)，故心悸氣短，神疲乏力；心氣不足，衛(wèi)外不固，故胸悶自汗；心陰不足故口干舌燥；舌紅少津，脈細(xì)數(shù)或結(jié)代為氣陰不足之象。 ②陽(yáng)虛水泛： 證候：心悸自汗，形寒肢冷，神疲尿少，下肢浮腫，咳喘難以平臥，唇甲青紫，舌質(zhì)淡暗或紫暗，苔白滑，脈沉細(xì)。 證候分析：疾病日久及陽(yáng)，致使心腎陽(yáng)虛，命門(mén)火衰，失于溫煦，心失所養(yǎng)，衛(wèi)外不固，故心悸神疲、自汗；陽(yáng)虛陰寒內(nèi)盛，無(wú)以化水，開(kāi)闔失可，故形寒肢冷，尿少浮腫；水氣上凌心肺，故咳喘難以平臥，陽(yáng)虛無(wú)以推動(dòng)血液運(yùn)行，血行瘀滯，故唇甲青紫；舌淡暗或紫暗，苔白滑，脈細(xì)沉為陽(yáng)虛血瘀、水濕停滯之象。③陽(yáng)虛欲脫： 證候：心悸氣急，不能平臥，大汗淋漓，四肢厥冷，尿少浮腫，舌淡或紫，苔薄，脈微欲絕。 證候分析：疾病發(fā)展至后期，心陽(yáng)暴脫，宗氣大泄，神失所主，故心悸氣急，不能平臥，大汗淋漓，四肢厥冷，甚至神志模糊；心陽(yáng)暴脫，諸陽(yáng)亦衰，無(wú)以化氣行水，故尿少浮腫。舌淡或紫，苔薄，脈微欲絕為陽(yáng)虛欲脫，血運(yùn)瘀滯之象。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 見(jiàn)擴(kuò)張性和肥厚性心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 原發(fā)性心肌病的診斷需除外其它原因的心臟病。如臨床上有心臟擴(kuò)大、心律失常、暈厥、充血性心力衰竭，而無(wú)常見(jiàn)的風(fēng)心、冠心、先心、高血壓性、肺原性心臟病或心包疾病等時(shí)，應(yīng)考慮本病。進(jìn)一步詳細(xì)詢問(wèn)病史及體檢，超聲心動(dòng)圖、X線檢查、心電圖、心肌酶譜等檢查有助于診斷及分型，明確診斷有時(shí)依賴于心肌活檢、心血管造影。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | 1．?dāng)U張型心肌病 : 以充血性心力衰竭為主，其中以氣急和浮腫最為常見(jiàn)。最初在勞動(dòng)或勞累后氣急，以后在輕度活動(dòng)或休息時(shí)也有氣急，或有夜間陣發(fā)性氣急，并常見(jiàn)頭暈，心前區(qū)疼痛等癥狀，少數(shù)患者有暈厥，各種心律失常均可見(jiàn)到，還可發(fā)生栓塞及猝死。2．肥厚型心肌病 起病多緩慢。約1／3的患者有家族史，癥狀大多開(kāi)始于30歲以前，男 女同樣罹患。主要癥狀為：①呼吸困難，多于勞累后出現(xiàn)；②心前區(qū)疼痛，亦多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型;③乏力、頭暈與昏厥，多在活動(dòng)時(shí)發(fā)生；④心悸；⑤心力衰竭，多見(jiàn)于晚期患者，常合并有心房纖顫。 3．限制型心肌病 我國(guó)較少見(jiàn)，多發(fā)生在南方，呈散發(fā)分布，起病比較緩慢。早期可有發(fā)熱，逐漸出現(xiàn)乏力、頭暈、氣急，氣急程度較擴(kuò)張型心肌病為輕，以下肢水腫、腹水為突出表現(xiàn)。 |
| 體征 | 1．?dāng)U張型心肌病 心尖搏動(dòng)向左下移位，可有抬舉性搏動(dòng)，心濁音界向左擴(kuò)大，常可聽(tīng)到第三、第四心音，心率快時(shí)呈奔馬律，二尖瓣或三尖瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音，該雜音在心功能改善后減輕，血壓多正常，但晚期患者血壓可下降，脈壓小，出現(xiàn)心力衰竭時(shí)舒張壓可輕度升高，心力衰竭時(shí)可出現(xiàn)交替脈，脈搏常減弱，兩肺底可聞及濕羅音，并可見(jiàn)肝臟腫大，浮腫，甚或胸、腹水，各種心律失常均可出現(xiàn)，為首見(jiàn)或主要的表現(xiàn)，并有多種心律失常合并存在而構(gòu)成復(fù)雜心律失常，可以反復(fù)發(fā)生。此外可有腦、腎、肺等處栓塞的體征。 2．肥厚型心肌病 常見(jiàn)體征有心濁音界向左擴(kuò)大、心尖搏動(dòng)向左下移位，可見(jiàn)抬舉性沖動(dòng)或心尖雙搏動(dòng)；胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽(tīng)到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖部傳播，可伴有收縮期震顫，見(jiàn)于有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷的措施（如給予洋地黃類(lèi)、異丙腎上腺素，亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Valsalva動(dòng)作、體力勞動(dòng)后或早搏后）均可使雜音增強(qiáng)；凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷的措施（如給予血管收縮藥、β受體阻滯劑、下蹲、緊握拳等）均可使雜音減弱，約半數(shù)患者同時(shí)可聞及二尖瓣關(guān) 閉不全的雜音；第二心音可呈反常分裂，呼氣時(shí)明顯（由于左心室噴血受阻，主動(dòng)脈瓣延遲 關(guān)閉所致）。心律失常以心房纖顫為多。 非梗阻肥厚型心肌病僅心臟輕度增大，肺動(dòng)脈瓣第二音分裂，無(wú)反常的逆分裂，雜音較 少且較輕。 3。限制型心肌病 病變以左心室為主者可有左心衰竭和肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)，如兩肺底可聞及羅音，肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)等；病變以右心室為主者有右心室回流受阻的表現(xiàn)，如頸靜脈怒張，吸氣時(shí)膨脹（庫(kù)氏征），肝大、下肢浮腫、腹水等，心尖搏動(dòng)常減弱，心臟濁音界輕度增大，心音低鈍，心率快，可有舒張期奔馬律及心律失常，心包積液也可存在，可有內(nèi)臟栓塞。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 心電圖檢查: 1．?dāng)U張型心肌病以心臟擴(kuò)大，心肌損害及心律失常為主。左心室肥大多見(jiàn)，常合并心肌勞損，晚期可有右心室肥大，也可有左或右心房肥大；常有ST段壓低，T波平坦、雙向或倒置，10％患者可有病理性Q波（部位多在前間隔V1、V2導(dǎo)聯(lián)），常見(jiàn)房性、室性早搏、心房纖顫、束支傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯等心律失常。 2．肥厚型心肌病 80％以上的患者有ST一T改變，少數(shù)可見(jiàn)巨大的倒置T波； 60％患者有左心室肥大征象；可見(jiàn)異常Q波，在I、aVL、V5、V6導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)深而不寬的Q波，有 時(shí)在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2導(dǎo)聯(lián)上也可有Q波；約25％的患者有左心房波型異常：部分患者合并有預(yù)激綜合征。 3．限制型心肌病 低電壓，心房或心室肥大，束支傳導(dǎo)阻滯，ST一T改變，心房顫動(dòng)， 亦可在V1、V2導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)異常Q波。 |
| 影像診斷 | X線檢查: 1擴(kuò)張型心肌病 心臟普遍增大，呈球型，外形類(lèi)似心包積液；少數(shù)以左心室、左心房或右心室增大為主，外觀類(lèi)似二尖瓣病變。透視下可見(jiàn)心臟搏動(dòng)較正常為弱，主動(dòng)脈一般不 擴(kuò)張。病程較長(zhǎng)者常有肺淤血和肺間質(zhì)水腫，亦常見(jiàn)胸腔積液。 2．肥厚型心肌病 普通胸片見(jiàn)左心室增大，但也可在正常范圍，晚期可有左房增大、肺淤血。主動(dòng)脈不擴(kuò)大，X線或核素心血管造影可顯示室間隔增厚，左心室腔縮小。核素心肌掃描可顯示心肌肥厚的部位和程度。 3．限制型心肌病可見(jiàn)心影擴(kuò)大，心內(nèi)膜心肌鈣化的陰影，心室造影可見(jiàn)心室腔縮小。 超聲心動(dòng)圖檢查 1．?dāng)U張型心肌病早期即可見(jiàn)心腔輕度擴(kuò)大，尤其是左心室，室壁運(yùn)動(dòng)減弱，后期各心腔均擴(kuò)大，室間隔及左室后壁運(yùn)動(dòng)也減弱，二尖瓣前葉雙峰可消失，而前后葉呈異向活動(dòng)，左心室噴血指數(shù)常減至50％以下，心肌縮短比數(shù)也減小，可有少量心包積液。 2．肥厚型心肌病 可見(jiàn)不對(duì)稱性室間隔肥厚，室間隔厚度與左室后壁厚度之比大于1．3 ：1；二尖瓣前葉收縮期前移；左心室腔縮小，流出道狹窄；左心室舒張功能障礙，包括順應(yīng)性降低，快速充盈時(shí)間延長(zhǎng)，等容時(shí)間延長(zhǎng)等。 3．限制型心肌病 可見(jiàn)心內(nèi)膜增厚，心尖部心室腔閉塞，心肌心內(nèi)膜結(jié)構(gòu)超聲回聲密度異常，室壁運(yùn)動(dòng)減弱。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 心肌病早期心肌酶譜檢查活性增高，尤以磷酸肌酸激酶同功酶（CPK一MB）、乳酸脫氫酶同功酶（LDH1）增高有價(jià)值。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | 心導(dǎo)管檢查①擴(kuò)張型心肌病：早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高，有 心力衰竭時(shí)心排血指數(shù)減小，動(dòng)靜脈血氧差大，肺動(dòng)脈及左房壓增高。心室造影示心腔擴(kuò)大， 室壁運(yùn)動(dòng)減弱。②肥厚型心肌�。菏拘氖沂鎻埬┢趬涸龈撸凶笫伊鞒龅拦Ｗ枵咴谛氖仪慌c 流出道間有收縮期壓力差。③限制型心肌病：示心室舒張末期壓逐漸上升，造成下陷后平臺(tái) 波型，在左室為主者肺動(dòng)脈壓可增高，在右室為主者右房壓高，右房壓力曲線中顯著的v波 取代a波。 |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1．風(fēng)濕性心臟病 心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區(qū)的收縮期雜音，但一般不伴有舒張期雜音，且在發(fā)生心力衰竭時(shí)雜音較響，而心力衰竭控制后雜音減弱或消失，與風(fēng)濕性心臟病者不同，此外，擴(kuò)張型心肌病常多心腔同時(shí)增大，不似風(fēng)濕性心臟病者以左房、左室或右室 擴(kuò)大為主。超聲心動(dòng)圖檢查有助于區(qū)別。 2．心包積液 心肌病時(shí)心尖搏動(dòng)向左下移位，與心濁音界的左外緣相符；心包積液時(shí)心尖搏動(dòng)常不明顯或處于心濁音界左外緣的內(nèi)側(cè)。超聲檢查心包積液者見(jiàn)心包內(nèi)多量液體平段 或暗區(qū)；而心肌病者主要為心臟的擴(kuò)大，雖亦可有少量的心包積液，但不足以引起心臟壓塞， 亦不致影響心臟的功能及體征，此外心肌病者多可聞及心臟雜音，心電圖上見(jiàn)心室肥大、異 常Q波及各種復(fù)雜心律失常，收縮時(shí)間間期（STI）在心肌病時(shí)明顯異常，而心包疾病則正常。 3. 高血壓性心臟病 心肌病者可有暫時(shí)性的血壓增高，但舒張壓多不超過(guò)14．67kPa（110mmHg），且出現(xiàn)于急性心力衰竭時(shí)，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降，眼底、尿常規(guī)、腎功 能檢查正常。 4．冠心病 二者常較難鑒別，有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動(dòng)呈節(jié)段性異常者有利于冠心病的診斷。明確區(qū)分有時(shí)須靠冠狀動(dòng)脈造影。 5．先天性心臟病 多數(shù)具有明顯的體征，不難鑒別。三尖瓣下移畸形有三尖瓣區(qū)的雜音，并可有奔馬律、心音減弱、右心擴(kuò)大及衰竭，應(yīng)與心肌病鑒別，但前者出現(xiàn)于早年，左心室不大，紫紺明顯；超聲心動(dòng)圖檢查可明確診斷。 6．繼發(fā)性心肌病 全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病，淀粉樣變性、糖原累積癥、神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資鑒別。尤其是與心肌炎的區(qū)別，急性心肌炎常發(fā)生于病毒感染的當(dāng)時(shí)或其后不久，而慢性心肌炎與心肌病較難區(qū)分，心內(nèi)膜心肌活檢有一定的幫助。其次實(shí)驗(yàn)室檢查中和抗體、補(bǔ)體結(jié)合或血凝抑制試驗(yàn)陽(yáng)性，冠脈造影陰性有助于鑒別。 需與肥厚型心肌病鑒別的有： 1．心室間隔缺損 二者收縮期雜音的部位相近，但室間隔缺損者的收縮期雜音為全收縮期，心尖區(qū)多無(wú)雜音。超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查及心血管造影可肯定室水平分流存在。 2．主動(dòng)脈瓣狹窄 癥狀及雜音性質(zhì)相似，但主動(dòng)脈瓣狹窄者的雜音部位較高，并常有主動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期噴射音，向頸部傳導(dǎo)，可伴震顫，第二音減弱，還可有舒張期雜音。X線檢查示升主動(dòng)脈擴(kuò)張。生理動(dòng)作和藥物作用對(duì)雜音影響不大。超聲心動(dòng)圖示主動(dòng)脈狹窄。左心導(dǎo)管檢查顯示收縮期壓力差存在于主動(dòng)脈瓣前后，無(wú)移行區(qū)，而肥厚型心肌病壓差存在于左室與流出道之間，左室與主動(dòng)脈之間有移行區(qū)存在。 3．風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全 雜音與肥厚型心肌病相似，但前者多為全收縮期，血管收縮藥或下蹲動(dòng)作使雜音加強(qiáng)，常伴有心房顫動(dòng)，左心房較大。超聲心動(dòng)圖有助于鑒別。 4．冠心病 二者均有心絞痛、心電圖ST一T改變及異常Q波，但冠心病者無(wú)特征性雜音，主動(dòng)脈多增寬或有鈣化，高血壓及高血脂者較多，超聲心動(dòng)圖上無(wú)室間隔增厚，但可有節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常。 需與限制型心肌病鑒別的有： 1．縮窄型心肌病 有急性心包炎病史，X線示心包鈣化。 2．風(fēng)濕性心臟病 可有風(fēng)濕病史，典型心臟雜音，超聲心動(dòng)圖有典型改變。 |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 治愈：經(jīng)治療后癥狀消失，心衰被控制，心影縮小。 好轉(zhuǎn)：治療后癥狀好轉(zhuǎn)，心衰基本被控制。 |
| 預(yù)后 | 擴(kuò)張型心肌病病程長(zhǎng)短不一，短者在發(fā)病后1年內(nèi)死亡，長(zhǎng)者可存活20年以上。約50％患者在3～5年內(nèi)因心衰和心律失常而死亡。凡心臟明顯擴(kuò)大，心力衰竭持久或有頑固性心律失常者預(yù)后不良。尚有不少患者發(fā)生猝死。 肥厚型心肌病病程發(fā)展較緩慢，預(yù)后不定，可以穩(wěn)定多年不變，但一旦出現(xiàn)癥狀可以逐漸惡化。猝死和心力衰竭為主要的死亡原因。少數(shù)患者有感染性心內(nèi)膜炎或栓塞等并發(fā)癥。 限制型心肌病的病程發(fā)展快慢不一，左室病變?yōu)橹髡弑扔沂也∽優(yōu)橹髡哳A(yù)后略好。近年來(lái)本型手術(shù)治療有一定希望。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 由于本病病因未明，目前尚無(wú)特效療法。主要針對(duì)心肌損害、心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等治療。由于病理改變不同，在對(duì)癥治療時(shí)也有差異。 1. 擴(kuò)張型心肌病 控制心力衰竭，防治心律失常，預(yù)防栓塞。 （1）一般治療：避免過(guò)勞，注意休息，心衰者應(yīng)臥床休息，有感染者應(yīng)積極控制感染，以免病情惡化。 （2）糾正心功能不全： ①?gòu)?qiáng)心甙：地戈辛0．125～0．25mg，口服，每日一次。注意本病由于心肌損害廣泛，洋地黃類(lèi)藥易于中毒，應(yīng)減量應(yīng)用。 ②非洋地黃類(lèi)強(qiáng)心藥：多巴酚丁胺每分鐘以2．5μg～10μg／kg速度靜點(diǎn)，給藥后1～2分 鐘起效。氨吡酮靜脈給藥負(fù)荷量1．5～3mg／kg，再以每分鐘10μ/kg靜滴維持，口服100mg，每日3次。 ③血管擴(kuò)張劑：消心痛5～10mg，每日3～4次，開(kāi)搏通12．5mg～25mg，每日3次，嚴(yán)重病例可用硝普鈉25～50μg/分靜點(diǎn)。 ④利尿劑：雙氫克尿噻25～50mg，每日1～3次；氨苯喋啶50～100mg，每日1～3次； 水腫明顯或有急性左心衰時(shí)可用速尿口服或靜脈給藥。 （3）糾正心律失常： ①房早、房顫：擴(kuò)張型心肌病可用地戈辛0．125mg，口服，每日1次，心室率過(guò)快時(shí)，可加服小劑量β受體阻滯劑，如氨酰心安6．25mg，每日2～3次。 ②頻發(fā)或多源性室早或室性心動(dòng)過(guò)速，可用慢心律100～200mg，每日3～4次；乙胺碘呋酮0．1～0．2g，每日3次。靜脈用藥可選利多卡因、普魯卡因酰胺、心律平、溴芐胺等。注意抗心律失常藥物對(duì)心肌的抑制作用。藥物治療無(wú)效，危及生命或意識(shí)喪失者可考慮電擊復(fù)律。 ③緩慢性心律失�？煽紤]安裝人工心臟起搏器。 （4）預(yù)防栓塞：阿斯匹林40～80mg，每日1～2次。 2．肥厚型心肌病 減輕左室流出道梗阻，控制嚴(yán)重心律失常，防止暈厥或猝死。 （1）β受體阻滯劑：可選用心得安10mg，每日3～4次�？筛鶕�(jù)情況逐漸增大劑量以改善癥狀，或氨酰心安12．5～25mg，每日2次，或倍他樂(lè)克25～50mg，每日2次。 （2）鈣拮抗劑：異搏定40～120mg，每日3～4次，可使癥狀長(zhǎng)期緩解；也可選用硫氮卓 酮30～60mg，每日3次，β受體阻滯劑與鈣拮抗劑含用可以提高療效并減少副作用。 （3）禁用洋地黃類(lèi)、異丙基腎上腺素、硝酸甘油等可能加劇左室流出道梗阻的藥物。僅當(dāng)發(fā)生快速房顫而無(wú)預(yù)激綜合征時(shí)方考慮應(yīng)用。 （4）控制心律失常： ①房性心律失常：可選用異搏定，劑量同上。 ②室性心律失常：雙異丙吡胺0．1g，每日3次，或乙胺碘呋酮0．2g，每日2次，5～7天后改為0．1～0．2g，每日4次，長(zhǎng)期服用者需注意其副作用。 （5）預(yù)防栓塞：當(dāng)房顫或左房大并有附壁血栓，或以往有栓塞史者，應(yīng)予抗凝治療。阿斯匹林40～80mg，每日1～2次。 （6）預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎：必要時(shí)可予抗生素。 3．限制型心肌病 對(duì)癥治療，控制心衰，預(yù)防栓塞。 有房顫者可予洋地黃類(lèi)藥；有浮腫、腹水者可予利尿劑；預(yù)防栓塞可用阿斯匹林。 |
| 中醫(yī)治療 | （1）實(shí)證： ①氣滯血瘀：治法：活血化瘀，理氣止痛。 方藥：血府逐瘀湯加減。 方義分析：方中桃仁、赤芍、川芎、當(dāng)歸、生地、丹參、雞血藤活血化瘀而養(yǎng)血；柴胡、枳殼、赤芍、郁金、甘草行氣活血而舒肝；桔梗開(kāi)肺氣，載藥上行，合枳殼則升降調(diào)合氣機(jī)而寬胸；牛膝通利血脈，引血下行。諸藥合用，使血活氣行，瘀去痛消。 心痛甚者，可配合失笑散（蒲黃、五靈脂）加強(qiáng)理氣止痛作用。②痰瘀痹阻：治法：理氣活血，化痰通痹。 方藥：桃紅四物湯合瓜蔞薤白半夏湯加減。 方義分析：方選桃仁、紅花、當(dāng)歸、川芎、赤芍、全瓜蔞、薤白、半夏、竹茹、膽南星、柴胡、香附。方以桃紅四物去生地以活血化瘀；柴胡、香附理氣；瓜蔞、半夏、膽南星、竹茹化痰；薤白宣痹通陽(yáng)。 痰瘀化熱，苔黃膩者可加黃連等。 （2）虛證： ①氣陰兩虛：治法：益氣養(yǎng)陰。 方藥：生脈散加味。 方義分析：方用太子參（或西洋參）、麥冬、五味子、生地黃、炙甘草。方以太子參或西洋參、炙甘草益氣生津；麥冬、生地黃養(yǎng)陰；五味子斂氣生津。 若屬心脾兩虛、氣血不足者，可選用歸脾湯；若為心血不足、心氣虧虛者，可選用炙甘草湯。 ②陽(yáng)虛水泛：治法：溫陽(yáng)利水。 方藥：真武湯加減。 方義分析：方用附子、茯苓、白芍，白術(shù)、生姜、豬苓、桂枝。方以附子溫腎助陽(yáng)；白術(shù)、茯苓、豬苓健脾利水；桂枝、生姜溫散水寒之氣；白芍調(diào)和營(yíng)陰。若兼見(jiàn)腹?jié)M便溏者，可合用理中湯；兼見(jiàn)惡心嘔吐者，加法半夏、陳皮。 ③陽(yáng)虛欲脫：治法：回陽(yáng)固脫。 方藥：參附龍牡湯加味。 方義分析：方選人參、附子、煅龍骨、煅牡蠣、五味子。方以人參大補(bǔ)元?dú)�，附子回�?yáng)救逆；煅龍骨。煅牡蠣、五味子斂汗固脫。心陽(yáng)暴脫，腎不納氣，喘急不能平臥者，加服黑錫丹、蛤蚧粉以益元補(bǔ)腎納氣；陽(yáng)脫兼 陰傷，舌質(zhì)偏紅，脈細(xì)數(shù)無(wú)力者，加太子參、天冬、麥冬、玉竹以養(yǎng)陰生津。臨診之時(shí)尚需注意陽(yáng)虛暴脫，陰寒極盛，在使用大劑量人參、附子時(shí)，有時(shí)會(huì)因陰陽(yáng)格拒而影響藥力的發(fā)作，此時(shí)可于上述藥中加入蔥白、薤白等宣通陽(yáng)氣的藥物，對(duì)挽救陽(yáng)脫有所裨益。 |
| 中藥 | 成藥及簡(jiǎn)易方治療 （1）生脈飲，每次1～2支，每日3次。用于心氣下足，心功能不全者。 （2）人參、三七、沉香等量研末，每次1g，每日3次。用于心功能不全早期或有心絞痛 者。 （3）菖蒲3g、遠(yuǎn)志6g、茯神10g，水煎服。用于心悸。 （4）乳香、沒(méi)藥各10g、血竭15g、冰片6g，共研細(xì)末，每次1g，每日3次。用于有心 絞痛者。 |
| 針灸 | （1）體針：主要用于心肌并發(fā)癥的治療。心力衰竭時(shí)取內(nèi)關(guān)、間使、通里，少府、心俞、 神門(mén)、足三里等穴位。每次取4～5個(gè)穴，每日1次，采用平補(bǔ)平瀉手法，7天為一療程。合并有栓塞時(shí)，取肩髃、曲池、外關(guān)、合谷、環(huán)跳、陽(yáng)陵泉、足三里、解溪、昆侖、地倉(cāng)、頰車(chē)、內(nèi)庭、太沖等穴位，視栓塞部位選擇用穴。針刺強(qiáng)度隨病程、體質(zhì)而定，一般原則為補(bǔ) 健側(cè)瀉患側(cè)。每次取穴多少亦隨栓塞部位而定。每日1次，7天為一療程。 （2）耳針：常用穴位為交感、心、腎，內(nèi)分泌、肺、神門(mén)等。用于心律失常及緩解心肌 病引起的癥狀。一般采用埋皮內(nèi)針或用王不留行籽穴位按壓法，每次取2～5穴。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 心肌病病因未明，預(yù)防尚缺乏有效措施。預(yù)防主要針對(duì)并發(fā)癥，應(yīng)避免勞累，預(yù)防感染，以減少心衰、感染性心內(nèi)膜炎等的發(fā)生。有煙酒嗜好者應(yīng)予以戒除。心臟擴(kuò)大、心功能減退者，宜長(zhǎng)期休息，以避免病情惡化。 |
| 歷史考證 |
