概述:
嗜鉻細(xì)胞瘤(內(nèi)分泌)起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織,這種瘤持續(xù)或間斷性釋放大量兒茶酚胺,引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及代謝紊亂。
癥狀表現(xiàn):
由于大量兒茶酚胺作用于腎上腺能受體引起以心血管癥狀為主癥候群。1.高血壓:陣發(fā)性高血壓為本病特征性表現(xiàn);也可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓 2.低血壓、休克:可與高血壓交替出現(xiàn) 3.心臟表現(xiàn):兒茶酚胺性心臟病,主表現(xiàn)為心律失常及心肌病變。4.代謝紊亂:基礎(chǔ)代謝率增高,糖、脂、電解質(zhì)代謝紊亂。
診斷依據(jù):
需與一些伴交感神經(jīng)亢進(jìn)和(或)高代謝狀態(tài)疾病相鑒別1.冠心病心絞痛;2.其他原因所制焦慮狀態(tài);3.不穩(wěn)定性原發(fā)性高血壓;4.伴陣發(fā)性高血壓的疾病,如腦瘤等;5.絕經(jīng)期綜合征;6.甲狀腺功能亢進(jìn)。
治療:
1.多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤為良性,可手術(shù)切除根治。2.惡性嗜鉻細(xì)胞瘤治療困難,對放療與化療不敏感,可用腎上腺素阻滯劑作為對癥治療。
預(yù)防常識:
良性者早期手術(shù)治療可治愈,惡性者預(yù)后不一,重者數(shù)月內(nèi)死亡,少數(shù)可活十年以上,5%年生存率45%。