概述：
肺泡蛋白質(zhì)沉積癥(簡稱PAP)，又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合征。以肺泡和細(xì)支氣管腔內(nèi)充滿PAS染色陽性，來自肺的富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)為其特征。好發(fā)于青中年，男性發(fā)病約3倍于女性。
癥狀表現(xiàn)：
發(fā)病多隱襲，典型癥狀為活動后氣急，以后進(jìn)展至休息時亦感氣急，咳白色或黃色痰、乏力、消瘦。繼發(fā)感染時，有發(fā)熱、膿性痰。
診斷依據(jù)：
少數(shù)病例可無癥狀，僅X線有異常表現(xiàn)。呼吸功能障礙隨著病情發(fā)展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴(yán)重。
治療：
主要針對如何清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣物質(zhì)。近年來用雙腔氣管導(dǎo)管(Carlen導(dǎo)管)或纖支鏡作一側(cè)肺或肺葉的生理鹽水灌洗，定期交替進(jìn)行。近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善，半數(shù)患者X線胸片可變清晰。遠(yuǎn)期效果則多數(shù)保持緩解狀態(tài)，少數(shù)患者復(fù)發(fā)，常在6-24個月內(nèi)，可再作肺灌洗。
預(yù)防常識：
