預(yù)后
據(jù)統(tǒng)計(jì)，適當(dāng)治療死亡率為0.1%，未治療可達(dá)1%，主要死于心臟并發(fā)癥。死亡可在任何時(shí)間突然發(fā)生，并出人意料。在死亡病例中，50%以上在起病1個(gè)月內(nèi)，75%在2個(gè)月內(nèi)，95%在6個(gè)月內(nèi)死亡。有作者報(bào)道曾有病人在起病10年后死亡。有效的治療可減輕急性期癥狀，特別重要的是使冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率從20%減少到5%以下，無冠狀動(dòng)脈病變的患者預(yù)后極好，2/3冠狀動(dòng)脈瘤病人在1年內(nèi)消退，但殘留的冠狀動(dòng)脈狹窄是否還存在就不得而知了，超聲顯示內(nèi)徑在8mm以上的巨型動(dòng)脈瘤是不大會消退的，患者應(yīng)嚴(yán)密隨訪和治療。
治療
患兒應(yīng)由富有經(jīng)驗(yàn)的小兒心臟科或小兒傳染科醫(yī)生負(fù)責(zé)治療或密切會診。治療應(yīng)盡早開始。合理的治療是在最初的10天內(nèi)，大劑量免疫球蛋白靜脈注射(一次劑量為2g/kg，維持10～12小時(shí))同時(shí)配合大劑量阿司匹林(每日80～100mg/kg，分4次口服)。患兒熱退以后阿司匹林可減少到每次3～5mg/kg(也有些專家主張連續(xù)14天采用大劑量阿司匹林治療)。由于阿司匹林的代謝令人捉摸不定，這可以部分說明為什么在本病的急性階段常需使用大劑量的阿司匹林，有些專家主張?jiān)诜么髣┝堪⑺酒チ痔貏e是采用連續(xù)使用14天的方案時(shí)，應(yīng)監(jiān)測其血液濃度。
大多數(shù)病人在開始治療的24小時(shí)內(nèi)便能取得明顯的效果，只有少部分患者仍然會有連續(xù)數(shù)天的發(fā)熱，從而需要重復(fù)靜脈注射免疫球蛋白。對不能耐受2g/kg免疫球蛋白輸注的心功能不全患者，可采用另外一種方案，即連續(xù)4天，每日靜注400mg/kg的免疫球蛋白(同時(shí)合并大劑量阿司匹林)，此時(shí)雖然癥狀的消退會稍遲一些，但對病人可能好處會更多一些。雖然在起病10天以后再采用靜脈注射免疫球蛋白加口服阿司匹林的方案，其療效究竟如何尚不明了，但仍考慮應(yīng)用。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
病情好轉(zhuǎn)以后，至少在8周內(nèi)每日仍需服用阿司匹林3～5mg/kg，直到完成超聲心動(dòng)圖復(fù)查為止。如果沒有發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤而且炎癥反應(yīng)消退(表現(xiàn)為血沉和血小板計(jì)數(shù)正常)，就可以停用阿司匹林。由于阿司匹林具有抗血栓形成的作用，因此對伴有冠狀動(dòng)脈異常的患兒，應(yīng)連續(xù)服用。伴有巨大的冠狀動(dòng)脈瘤患兒，可能還需要額外的抗凝治療(如華法林鈉或雙嘧達(dá)莫)。
接受免疫球蛋白靜脈注射的患兒對活疫苗的反應(yīng)可能會低一些，因此麻疹-腮腺炎-風(fēng)疹三聯(lián)疫苗應(yīng)推遲到靜注免疫球蛋白以后11個(gè)月才進(jìn)行，水痘疫苗至少推遲5個(gè)月。如果受麻疹感染的機(jī)會很大，則仍可接種疫苗，但復(fù)種仍應(yīng)延遲11個(gè)月以后再進(jìn)行。
如同上述Reye綜合征發(fā)生在接受長程阿司匹林治療的流感或水痘患者中，因此當(dāng)這些孩子接觸傳染源或已經(jīng)出現(xiàn)流感或水痘癥狀時(shí)，其父母就應(yīng)立即與孩子的保健醫(yī)生聯(lián)系，應(yīng)考慮暫時(shí)停服阿司匹林(對已證實(shí)伴有動(dòng)脈瘤的病兒，可用雙嘧達(dá)莫代替)。對于長期服用阿司匹林的小兒，可考慮每年接種流感疫苗。
