由于胚胎時期血液供給障礙或其它原因,使生腎組織未能充分發(fā)育,形成一只細小的器官,表面呈分葉狀,保持了原始幼稚型腎狀態(tài),腎單元極少,腎盞短粗,腎盂窄小,輸尿管亦常發(fā)育不良,泌尿功能不正常,血管特別是動脈,亦常細小硬化;颊叨鄶(shù)伴有高血壓,此種腎臟可能發(fā)現(xiàn)于正常位置,亦常與異位腎伴發(fā)(異位腎發(fā)育不良之機會較多)。對側腎臟之位置形態(tài)及功能大都正常,要能有代償性的肥大。腎發(fā)腎不全的發(fā)病率是約600人中可有一例。根據(jù)尸解材料是19,046例尸檢中,發(fā)現(xiàn)34例,約為1:560。
腎盂造影檢查時,可見腎影明顯縮小,腎實質菲薄,腎盂發(fā)育不良、狹小、腎盞缺如、呈桿狀腎盂可結合臨床。腎外型可呈分葉狀,或有其它畸形改變,失去正常輪廓?山Y合臨床表現(xiàn)進行診斷!
在對側腎功能良好情況下,切除患腎,血壓多數(shù)在術后即恢復正常,一般都在短期內恢復正常,視力亦在術后短期內恢復。根據(jù)臨床觀察,年齡越小,術后恢復越快,預后越好。
【臨床表現(xiàn)】 返回
如為兩側腎臟發(fā)育不全,患者常于出生后很快死亡。單側發(fā)育不全如無合并癥時,亦常不被發(fā)現(xiàn)。在合并癥中以高血壓最為突出。臨床所見之病人,常為兒童或青年出現(xiàn)高血壓。在進一步檢查中,發(fā)現(xiàn)一側腎臟明顯縮小,此種高血壓常很嚴重,對降壓藥效果不佳,且發(fā)展迅速,在1~2年內出現(xiàn)視力障礙,甚至失明。
高血壓