。ㄈ)其它表現(xiàn)
血磷降低影響肌肉的糖代謝,使肌張力及肌力降低,抬頭、坐、站、行走都較晚,關(guān)節(jié)松弛而有過(guò)伸現(xiàn)象。腹肌張力減退時(shí),腹部膨隆呈蛙腹?fàn)?捎懈纹⑾麓够蚰[大(間質(zhì)增生)。
大腦皮層功能異常,條件反射形成緩慢,語(yǔ)言發(fā)育落后。
重癥佝僂病常有全身代謝障礙,低鈣在新生幾可發(fā)生心力衰竭。因心肌的肌質(zhì)網(wǎng)必須依靠細(xì)胞外游離鈣才能觸發(fā)收縮。細(xì)胞免疫及體液免疫均有減低,使患兒易患呼吸道及消化道感染。尚可有貧血發(fā)生。
不少佝僂病患兒可呈現(xiàn)肺部X線異常,表現(xiàn)為肺葉性或肺段性肺不張及壓迫性肺不張,后者常見(jiàn)于肋骨、助軟骨交界處之佝僂病串珠下面,更多見(jiàn)者為間質(zhì)性肺炎,上述改變有人統(tǒng)稱其為“佝僂病肺”,其發(fā)生機(jī)理可能為串珠壓迫、胸廓變小,通氣過(guò)低及慢性、反復(fù)肺部感染所致。
圖3-7 “O”形腿
圖3-8“X”形腿
(五)實(shí)驗(yàn)檢查
佝僂病各期血清鈣、磷及堿性酸酶變化見(jiàn)表3-2
堿性磷酸酶在佝僂病病程中增高出現(xiàn)較早,而恢復(fù)最晚,故在臨床診斷及治療觀察中價(jià)值較大。
近年來(lái)對(duì)臨床癥狀和體征表現(xiàn)不典型的亞臨床佝僂病,有主張測(cè)定血清中25(OH)D3或1,25(OH)2D3水平者,其值在典型佝僂病幾為零,在亞臨床佝僂病也顯著下降,而維生素D治療后可顯著回升,為敏感而可靠的生化指標(biāo),但國(guó)內(nèi)尚未廣泛開(kāi)展。前者正常值為10~80ng/m1,后者正常值為0.83~0.06ng/m1。
近年研究發(fā)現(xiàn),本病發(fā)鋅、血鋅、發(fā)鈣均明顯減低,且證實(shí)血鋅與血鈣水平及AKP活力呈正相關(guān),鋅缺乏可導(dǎo)致AKP活力降低,從而掩蓋活動(dòng)期酶變化真相,值得診斷時(shí)注意。
表3-2 佝僂病各期血化
病期 |
初期 |
激期 |
恢復(fù)期 |
小兒正常值 |
血清鈣 | 短期下降 | 降低 | 逐漸恢復(fù) | 10~11.0mg% |
以后正常 | (2.25~2.75mmo1/L) | |||
血清磷 | 降低 | 更低 | 恢復(fù)最快 | 4~7mg%(1.3~2.3mmo1/L |
鈣磷乘積 | <35 | <30 | >30 | >40 |
鹼性磷酸酶 | 稍 增 高 | 更 高 | 恢復(fù)最慢 | 15~30金氏單位 |
6~12菩氏單位 |
(六)X線檢查
X線改變以骨骼發(fā)育較快的長(zhǎng)骨為明顯,尤以尺橈骨遠(yuǎn)端及脛腓骨近端更為明顯,各期X線表現(xiàn)為(一)初期或輕癥:改變不顯著,干骺端鈣化予備線可有輕度模糊,以尺橈骨端為明顯,(二)激期或重癥:干骺端鈣化予備線消答,呈毛刷狀,常有杯口狀凹陷;骺線顯著增寬,骨質(zhì)稀疏,皮質(zhì)變薄,可伴有不完全性骨折及下肢彎曲畸形。(三)恢復(fù)期:鈣化予備線重新出現(xiàn),但仍不太規(guī)則,杯口狀改變漸消失,骨密度漸恢復(fù)正常。
。ㄆ)診斷與鑒別診斷
。ㄒ)凡早產(chǎn)、雙胎、人工喂,接受日照少,經(jīng);疾〖吧L(zhǎng)發(fā)育快的乳兒,應(yīng)作為易罹患佝僂病兒,作進(jìn)一步的檢查?砂聪铝袠(biāo)準(zhǔn)對(duì)佝僂病進(jìn)行確診。
佝僂病評(píng)定項(xiàng)目
項(xiàng)目 | 主要條件 | 次要條件 |
臨床癥狀 | 多汗 夜驚 | 煩躁不安 |
體征 | 乒乓頭,方顱,肋串珠雞胸,手足鐲,“O”形腿,典型肋軟溝 | 枕禿 方顱、肋外翻“肋軟溝” |
血生化:Ca×P |
<30 |
30~40 |
AKP(金氏法) |
>30IU |
20~30IU |
腕骨X線片(干骺端) | 毛刷狀/杯口狀 | 鈣化予備線模糊 |
凡符合下列條件之一者均可診為活動(dòng)性佝僂病
1、具二個(gè)主要癥狀加一個(gè)主要體征
2、具一個(gè)主要癥狀加二個(gè)主要體征
3、具二個(gè)主要癥狀而無(wú)體征/僅有次要體征,宜作X線及生化檢查,陽(yáng)性時(shí)方可確診。
4、具一個(gè)主要體征而無(wú)癥狀/僅有次要癥狀,宜作X線或生化檢查,陽(yáng)性方可確診
5、未滿3月嬰兒出現(xiàn)“乒乓頭”體征,應(yīng)有二個(gè)主要癥狀,>3月者,除“乒乓頭”外,還應(yīng)具一個(gè)主要/次要癥狀。
6、單純腕骨X線檢查有毛刷狀或杯口狀改變。
分期:符合上述條件者為活動(dòng)期。癥狀減輕、鈣化予備線重現(xiàn)為恢復(fù)期。僅有體征而無(wú)癥狀,血生化及X線檢查均正常者為后遺癥期。
分度:
輕度-體征輕微,僅見(jiàn)方顱,超過(guò)3個(gè)月者,“乒乓頭”范圍小于一指者。
中度-“乒乓頭”范圍大于一指或有助串珠,輕度雞胸,輕度“O”形腿者。
重度-明顯雞胸,“O”形腿,手、足鐲者。