心肌病(原發(fā)性心肌病,擴(kuò)張性心肌病,限制性心肌病,克山病 )

( 關(guān)鍵詞：原發(fā)性心肌病,擴(kuò)張性心肌病,肥厚性心肌病,限制性心肌病,克山病 )
近年來(lái)，臨床和病理學(xué)家將原因不明而又非繼發(fā)于全身或其他器官系統(tǒng)疾病的心肌原發(fā)性損害定名為原發(fā)性心肌病（primary cardiomyopathy)。它是非風(fēng)濕性、非高血壓性、非冠狀動(dòng)脈性心肌結(jié)構(gòu)和功能的病理改變。其病理過(guò)程屬于代謝性而非炎癥性，在發(fā)病機(jī)制上與其它已知病因引起的心臟病無(wú)關(guān)。相反，若心肌病變與已知病因有關(guān)，或繼發(fā)或伴發(fā)于某種全身性疾病時(shí)，則稱(chēng)為繼發(fā)性心肌病（secondary cardiomyopathy)。原發(fā)性心肌病較少見(jiàn)，但分布于世界各地。對(duì)本病的概念、定義和病理變化等還有不同的認(rèn)識(shí)，分類(lèi)也較混亂。

　　心肌是心臟舒縮的動(dòng)力結(jié)構(gòu)，對(duì)物理性（如缺氧)、化學(xué)性（如藥物、毒素)和生物性（如感染因子)等致病因素特別敏感。心肌的輕度損傷常表現(xiàn)為細(xì)胞核及細(xì)胞器的肥大，重度損傷表現(xiàn)為細(xì)胞結(jié)構(gòu)的改建和細(xì)胞壞死，以及由此而導(dǎo)致的纖維化。這些變化既是各型心肌病的基本病變，又具有代償適應(yīng)意義。

　　一、原發(fā)性心肌病

　　1980年WHO將原發(fā)性心肌病分為三型：

　　（一)擴(kuò)張性心肌病

　　擴(kuò)張性（充血性)心肌病〔dilated (congestive)cardiomyopathy〕是原因不明的各種心肌疾病的最后結(jié)局，以心腔高度擴(kuò)張和明顯的心搏出力降低（心力衰竭)為特征。大多數(shù)病例可查出抗心內(nèi)膜的自身抗體，其發(fā)病學(xué)意義尚不清楚。發(fā)病年齡為20～50歲，男多于女�；颊叨嘁騼蓚�(cè)心力衰竭而就醫(yī)。多數(shù)患者常因心力衰竭進(jìn)行性加重而死亡或因心律心常而發(fā)生猝死。

　　病變

　　肉眼觀，典型變化是兩側(cè)心室肥大，四個(gè)心腔擴(kuò)張，心尖部變薄呈鈍圓形（離心性肥大)，狀如牛心（圖8-33)。重量比正常增加25％～50％（心重400～750g)，由于心腔擴(kuò)張，左心室壁厚度多在正常范圍內(nèi)；右心室壁常輕度增厚。心內(nèi)膜纖維化在兒童患者較為明顯，常伴有心內(nèi)膜纖維彈性組織增生癥。附壁血栓機(jī)化后可導(dǎo)致斑塊狀心內(nèi)膜纖維化。由于左、右心室擴(kuò)張，瓣環(huán)擴(kuò)大，可導(dǎo)致二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全。

圖8-33 擴(kuò)張性心肌病

兩側(cè)心室擴(kuò)張，壁高度變薄（采自Becker和Anderson)

　　鏡下，心肌細(xì)胞通常顯示肥大和不同程度的伸長(zhǎng)及肌漿變性，失去收縮成分。肥大的心肌細(xì)胞由于整個(gè)細(xì)胞的伸長(zhǎng)，其橫徑多在正常范圍，但其核大、濃染。心肌間質(zhì)纖維化是此型心肌病最常見(jiàn)的變化，可見(jiàn)到血管周?chē)�和心肌�?xì)胞周?chē)�纖細(xì)的膠原纖維束，或致密的代替性纖維化灶。間質(zhì)性纖維化通常以左心室心內(nèi)膜、心肌為重。心內(nèi)膜纖維化通常較輕，但附壁血栓處纖維化明顯。此外，有些病例可見(jiàn)到淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性心肌炎，其特點(diǎn)是多發(fā)性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)灶伴有心肌細(xì)胞的變性和壞死。

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